akromegali

• Illustration hjerne

Synonymer i en bredere forstand

Hypofysekæmpevækst, vækstforstyrrelse

Engelsk: akromegali, hypofyse-gigantisme

Definition af akromegali

Under udtrykket akromegali man forstår en forstørrelse af acra (se nedenfor) og indre organer på grund af øget Væksthormon - Udskillelse (somatotropinsekretion, GH (væksthormon) sekretion).
Denne overdrevne sekretion finder sted, når forlængelsen er afsluttet.
Acras er f.eks. F.eks. Næse, læber, tunge, ører, hænder, fingre og fødder. Hvis denne overproduktion forekommer inden puberteten, dvs. hvis længdevæksten endnu ikke er fuldstændig, udvikler sig en kæmpe vækst forårsaget af hypofysen (hypofysegigantisme).

Læs mere om emnet her: Stunted vækst

historie

Navnet akromegali kommer fra det græske akron = point og mega = large. Neurologen Pierre Marie fra Paris betragtes som den første til at beskrive dette kliniske billede.
I slutningen af ​​1800-tallet anerkendte han udvidelsen af ​​acra (se definition) som et klinisk billede. Der er dog indikationer på, at akromegali allerede var kendt af egypterne på faraoerne.
Der er billeder af faraoer, der er afbildet med svulmende læber, store chin og fremspringende næser. På det tidspunkt blev disse typiske anatomiske træk ved akromegali betragtet som guddommelige.

Illustration hjerne

1. cerebrum (Cerebrum)
2. cerebellum (cerebellum)
3. Rygrad
4. Hypofyse (hypofyse)

Frekvens / epidemiologi

Forekomst i befolkningen

I gennemsnit er omkring 40 - 70 mennesker ud af 1 million mennesker berørt. Hvert år bliver omkring 3 til 4 personer pr. 1 million mennesker syge.

Årsag til akromegali

Som regel er der et adenom (godartet tumor) i den forreste hypofyse (dette er en hormonproducerende del af hjernen), der producerer for meget af hormonet somatotropin.
Et adenom er en godartet tumor, der stammer fra kirtelceller og forsøger at efterligne dem.
I dette tilfælde vokser det i den forreste del af hypofysen. I ekstremt sjældne tilfælde kan tumoren også være ondartet (karcinom).
Følgende årsager er lige så sjældne: en overproduktion af somatotropin, hvis årsag ligger uden for den forreste hypofyse.
Da produktionen af ​​dette hormon stimuleres af den såkaldte GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) fra hypothalamus (anden hjerneområde), kan tumorrelateret overproduktion også forekomme her i meget sjældne tilfælde.
Denne øgede frigivelse ville derefter også føre til en øget frigivelse af hormonet somatotropin (Væksthormon) at lede.

Læs mere om emnet: Disse symptomer indikerer en hypofysetumor!

Symptomer / klager

Typiske symptomer akromegali er forstørrelser og grovhed af kraniet, hænder og Feet.
Denne udvidelse af acra er næsten altid til stede, ligesom den er Fortykning af huden og a Splanchnomegaly (unormal forstørrelse af indre organer).
Akromegali forekommer ofte hos kvinder Menstrual uregelmæssigheder (Forstyrrelse af den månedlige periode).
Hos lidt under halvdelen af ​​mændene er der libido og Erektil dysfunktion på. Hos begge køn er der øget svedtendens (Hyperhidrosis).

Hos patienter med akromegali de fremspringende øjenudbukser falder også på ansigtet (fremtrædende supraorbital buler) på.
Udvidelsen af næse, Læber og tunge fører til en typisk klumpet sprog.
Afhængig af størrelsen på adenomet vil det gentage sig på grund af dets forskydende vækst en hovedpine og observerede synsforstyrrelser.

Også den perifere Nervesystem kan blive påvirket: der er sensoriske lidelser (sensoriske forstyrrelser) i hænder og fødder og også muskelsvaghed.
35-50% af patienterne har en Karpaltunnelsyndrom med komprimering af Median nerv set.
Du kan finde yderligere information under vores emne:

• Karpaltunnelsyndrom.

Mange patienter med eksisterende akromegali udvikler også ændringer i Kardiovaskulære system og som et resultat højt blodtryk.

Du kan finde yderligere information under vores emne:

• Kardiovaskulære system
• højt blodtryk

diagnose

Som med enhver procedure til etablering af en diagnose kan anamnese (sygehistorie) give information:

• Passer gamle ringe stadig, har skostørrelsen ændret sig?

• En sammenligning med gamle fotografier kan hjælpe.

I endokrinologi (undersøgelse af hormoner) kan forskellige niveauer måles i blodet:

• IGF 1 i plasma: da IGF 1 stimuleres af somatotropin (STH), reflekterer det STH-niveauerne
• Basalt STH-niveau: en daglig profil skal oprettes, fordi STH frigives i forskellige koncentrationer på forskellige tidspunkter af dagen (mest om natten)
• STH-værdier i TRH- og LHRH-testen: det testes, om væksthormonet kan stimuleres patologisk (dvs. patologisk); Funktionen af ​​den forreste hypofyse (HVL) registreres af hormonerne TRH (stimulerer sekretionen af ​​TSH, som stimulerer skjoldbruskkirtlen) og LHRH (stimulerer sekretionen af ​​LH og FSH, som hos mænd påvirker modningen af ​​sædcellen og hos kvinder æggecellerne) ved at måle koncentrationen af ​​de berørte hormoner (TSH, FSH og LH). Hvis koncentrationen ikke stiger, er der en anterior hypofyse (HVL) lidelse.

Terapi for akromegali

Er det hovedårsagen omkring a godartet mikroadenom (lille adenom) kan det fjernes kirurgisk.
Ca.. 90% af sagerne er klinisk helbredt. Men hvis adenom fra hypofysen er større end 10 mm (macroadenoma = stort adenom), kan det også fjernes kirurgisk, men det kan kun fjernes fuldstændigt i ca. 60% af tilfældene.

Resultatet kan ses umiddelbart efter operationen, fordi IGF 1-niveauet falder. De kliniske symptomer falder imidlertid langsomt tilbage i løbet af uger og måneder.

Hos patienter, hvis operation ikke er en mulighed, eller hvis kirurgisk terapi mislykkes, kan strålebehandling hjælpe. Til dette formål ved hjælp af CT (computertomografi) eller MR (magnetisk resonans tomografi) Optagelser og ved hjælp af et computerprogram oprettes individuelt tilpassede strålingsplaner for hver patient. Disse inkluderer strålingens styrke, placering og hyppighed. Den fulde virkning forekommer dog først efter nogle få år.

Lægemiddelterapi kan også bruges. Dette er z. Bruges f.eks. Når en operation eller stråling ikke kan udføres eller som forberedelse til begge.
Det vil Somatostatin-analoger (Stoffer, der svarer til somatostatin og viser den samme virkning: octreotid, lanreotid) og Dopaminagonister (Stof, der har samme virkning som dopamin; Dwiropamin er forløberen for adrenalin).

Det somatostatin-Analogier fører til en reduktion i STH-niveauet hos mange patienter (80-95%).
Hos halvdelen af ​​patienterne krymper adenoma endda.
Som ulempe hormonet ses at være injiceret under huden og er relativt dyrt. Imidlertid injiceres det også i stigende grad i musklerne, hvor den har depotvirkning i 2-4 uger.
Problemer, der påvirker mave-tarmkanalen (f.eks. Diarré), kan opstå i starten af ​​behandlingen. En fordel er imidlertid, at effekten hurtigt kan vurderes (inden for få timer).

På den Dopaminagonister desværre kun henvende sig til omkring 25% af patienterne. Dopaminagonisten kan heller ikke få adenomet til at krympe. Effekten kan vurderes inden for et par uger (6-8).

Et familiemedlem ny udvikling er en receptorantagonist, der forhindrer virkningen af ​​STH ved dockingpunktet (receptoren) af hormonet. Så det fører ikke til en direkte sænkning af STH-koncentrationen. Som de andre medikamenter bruges det, når kirurgisk terapi eller stråling enten ikke har været effektiv eller ikke er mulig.

Vejrudsigt

Hvis den godartede tumor kan opereres, afhænger sandsynligheden for fuldstændig helbredelse af dens størrelse.
Den effektive hærdningshastighed for microadenomer er 90%, for macroadenomas er den stadig 60%.