chondrosarcoma

Alle oplysninger, der gives her, er kun af generel karakter, tumorterapi hører altid i hænderne på en erfaren onkolog!

Synonymer

Brusk sarkom, malign chondroidtumor, enchondroma malignum, kondroblastisk sarkom, chondromyxoid sarkom, chondroid sarkom

Engelsk: chondroblastic sarcoma, chondrosarcoma

definition

Chondrosarcoma er en ondartet tumor, der stammer fra bruskceller.

I sjældne tilfælde kan en kondrosarkom forekomme forskellige steder på samme tid. I disse tilfælde taler man om en chondrosarcomatosis.

Efter osteosarkom er chondrosarcoma den mest almindelige ondartede (ondartede) knogletumor.

frekvens

Med en andel på 20% er chondrosarcoma den næst mest almindelige faste maligne knogletumor.

Toppen af ​​sygdommen i voksen alder er mellem 30 og 50 år, men kan i princippet forekomme i enhver alder.

lokalisering

Chondrosarcoma forekommer primært på følgende steder:

frekvenser

23% lår

19% iliacben

5% skamben

2% ischium

10% overarm tæt på skulder

5% skulderblad

Chondrosarcoma er mest almindelig i nærheden af hofteled (Lår og pool) lokaliseret (49%). Den næst mest almindelige placering er skulderregionen med 15%.

hovedårsagen

Årsagen til den primære kondrosarkom er ikke klar. chondrosarcoma er afledt fra stærkt differentierede bruskceller. Jo mere differentieret en tumor er, det vil sige, jo mere lignende er tumoren den originale celle under mikroskopet, jo mere godartet opfører den sig.

Sekundære chondrosarcomas udvikles fra godartede chondromer. Den individuelle ondartede degeneration Enchondroma er helt usandsynligt.

Risikoen for degeneration øges med antallet af tilstedeværende enchondromer. Risikoen for degeneration af et enkelt enchondroma anslås til ca. 1%.

Der er imidlertid en høj risiko for degeneration i enchondromatosis med eller uden tilstedeværelsen af ​​Olliers sygdom og i Maffucci-syndrom. Hvis der er mange osteochondromer, estimeres risikoen for degeneration at være markant højere på ca. 10%.

metastaser

I de fleste tilfælde er chondrosarcoma en tumor med en høj grad af differentiering (se ovenfor).
Overgange fra godartede bruskceller til maligne tumorer er flydende og ofte vanskelige at differentiere.

Faldet i differentiering (lighed af tumorvævet med det originale væv) ledsages af en stigning i malignitet. På samme måde øges sandsynligheden for metastaser, og prognosen forværres. Differentiering er derfor en vigtig prognostisk faktor.

Chondrosarcoma metastaserer primært hæmatogent til lungerne.

klassifikation

Der er mange klassifikationer, der beskriver forskellige undertyper. Differentieringen er i det væsentlige baseret på det fine vævsundersøgelse under mikroskopet.

Primær kondrosarkom:

• Chondrosarcoma (konventionel)
• Differentieret chondrosarcoma
• Juxtacortical (periosteal) chondrosarcoma
• Mesenchymal chondrosarcoma
• Klar cellekondrosarkom
• Ondartet chondroblastoma
• Sekundær kondrosarkom

differentiering

Sandsynligheden for malignitet øges, især når en tumor forekommer tæt på bagagerummet, dvs. ikke på arme og ben.

Chondrosarcomas, der forekommer tæt på bagagerummet, har normalt forskellige områder. Dette betyder, at der er områder, hvor tumoren er "stadig godartet" og allerede har nået malignitet i andre områder. Derfor skal hele tumoren altid undersøges under mikroskopet.

Desuden skal alle tilgængelige informationskilder udarbejdes for at udelukke en tumor (undersøgelsesresultater, røntgen og andre billeddannelsesprocedurer, vævsundersøgelse).

Følgende principper er gyldige:

• Større tumorer tæt på bagagerummet eller tumorer, der ændrer sig på røntgen, skal fjernes fuldstændigt. Hvis en ondartethed viser sig senere, skal de skårne kanter fjernes igen med en passende sikkerhedsmargin.
• Chondrosarcomas på fingre og fødder har en tendens til at være godartet opførsel, selvom de viser alle tegn på malignitet under mikroskopet.

Diagnose

Diagnostik til billeddannelse:

• Røntgenbillede i to plan af det mistænkte område
• Sonografi (ultralyd) af svulsten (hvis den ikke skal bestå af knogler eller brusk)
• Blodprøve:
  • Blodtælling
  • ESR (sedimentationsrate)
  • CRP (C-reaktivt protein)
  • Elektrolytter (når knoglen angribes, forøges calcium i blodet)
  • Alkalisk phosphatase (aP) og knoglespecifik aP: øget i knogleropløselige (osteolytiske) processer
  • Prostata-specifikt antigen (PSA): øget i prostata ca.
    Syrephosphatase (sP): øget i prostata ca.
  • Urinsyre (HRS): øget med høj celleomsætning (meget aktiv tumor)
    Jern: faldt i tumorer
  • Samlet protein: formindsket i forbrugende processer
  • Proteinelektroforese, immunfiksering (specielle test)
  • Urinstatus: paraproteiner - bevis på plasmacytoma

Speciel tumordiagnostik:

• Lokal diagnostik (= apparatbaseret undersøgelse af den lokale tumor):
  • MR:
    Med MRI spredes tumoren til nabostrukturer såsom Muskelvæv, nerver og kar klargøres. Brug af kontraktmidler kan forbedre sondringen mellem benignt og ondartet væv.
    Læs mere om emnet: MR med gadolinium kontrastmiddel
  • CT:
    CT tilvejebringer især information om tumorens knogleinddragelse
  • PET (positronemissionstomografi):
    (Værdi dog ikke endnu tilstrækkelig valideret)
• Lokoregional diagnostik (= søgning efter lymfeknude-metastaser, som sjældent forekommer i chondrosarcoma):
  • Sonografi (ultralyd)
  • muligvis CT
  • MR om nødvendigt
• Ekstra regional diagnostik:
  • Undersøgelse af organer, der er særligt hyppigt påvirket af chondrosarcomometastaser: - primært lungerne, leveren og binyrerne.
• Systemisk diagnostik (= spredningsdiagnostik og generel tumorsøgning):
  • Skeletal scintigraphy (3-fase scintigraphy)
  • PET (positronemissionstomografi; værdi, der endnu ikke er tilstrækkeligt valideret)
  • Speciel tumorlaboratoriediagnostik
  • Immunoelektroforese: tegn på plasmacytom, hvis monoklonale antistoffer påvises
  • Hemoccult test (påvisning af blod i afføringen)
  • Tumormarkører (f.eks. NSE = neuronspecifik enolase i Ewings sarkom)

Tumormarkører har ingen diagnostisk værdi ved chondrosarcoma, da der ikke er nogen pålidelige tumormarkører, der indikerer en chondrosarcoma.

Biopsi:
Hvis den godartede eller ondartede natur af tumoren ikke kan bestemmes klart, kan en prøve (biopsi) af det mistænkelige område udføres, så den derefter kan undersøges med hensyn til væv.

Det skal dog bemærkes, at denne prøveudtagning også forårsager en såkaldt spredt metastase, hvor tumoren løsnes fra dens forbindelse

Læs mere om dette emne her: biopsi

Tumor efterpleje

anbefalinger:

• I år 1 og 2: hver tredje måned klinisk undersøgelse, lokal røntgenkontrol, laboratorium, bryst-CT, helkropsskeltsscintigrafi, hver 6. måned lokal MR
• I år 3 til 5: hver sjette måned klinisk undersøgelse, lokal røntgenkontrol, laboratorium, bryst-CT, helkropsskeltsscintigrafi, lokal MR hver 12. måned
• Fra år 6: hver 12. måned klinisk undersøgelse, lokal røntgenkontrol, laboratorium, røntgenbillede af brystet, i tilfælde af tvivl, helkropsskeltsscintigrafi og lokal MR

Vejrudsigt

Prognosen afhænger af graden af ​​vævsdifferentiering og muligheden for radikal kirurgi. Hvis graden af ​​differentiering er høj, og "radikal" kirurgi er mulig, er sandsynligheden for overlevelse i 5 år ca. 90%.
En fornyet tumorvækst kan stadig forekomme efter mere end 10 år.