Intern Medicin

Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL)

Synonymer i en bredere forstand

CLL, leukæmi, kræft i hvidt blod

definition

CLL (kronisk lymfocytisk leukæmi) skyldes a ukontrolleret vækst af især modne stadier af Lymfocytter (Lymfecelle) forstadier celler, dvs. forstadier til hvide blodlegemer. Disse modne celler er det imidlertid ikke i stand til Immunforsvar. Det er hovedsageligt den såkaldte B-lymfocytter påvirket, sjældent de såkaldte T-lymfocytter (5%).

Få mere generel information om her hvide blodceller

frekvens

Strengt taget er CLL en lymfom og ikke leukæmi. Ikke desto mindre er kronisk lymfocytisk leukæmi den mest almindelige type leukæmi generelt. Ældre patienter er især ramt (over 60 år). Selvom ældre mennesker ofte er berørt, kan børn også udvikle CLL.

årsager

Indtil videre er det stort set ukendt, hvorfor sygdommen udvikler sig. Stadig, nogle kunne Risikofaktorer være forbundet med sygdommen. Disse inkluderer ud over alderdom patienten også genetiske faktorer og forskellige Miljømæssige faktorer, såsom. kemiske opløsningsmidler.

Symptomer

Ved kronisk lymfocytisk leukæmi forekommer lymfeknudeudvidelser, f.eks. på armhulerne eller i nakken eller ikke synlig i mavehulen.
I begyndelsen af sygdommen er en Ydelse kink, som er typisk for kræft. Motivation falder, patienten er ikke længere så produktiv som den plejede at være, og patienter bemærker betydelige begrænsninger, især når de udøver sport. Et vist beløb forekommer Tendens til at svede tændt, især om natten. En stærk uønsket Vægttab på kort tid stærkere kløe og hyppige infektioner skal overholdes. Ligeledes er det bleghed et almindeligt symptom.

Hvordan genkender du kronisk lymfocytisk leukæmi?

Sygdommen forekommer ofte i en lang periode uden symptomer og er derfor ikke ualmindelig sent eller endda opdaget ved en tilfældighed bliver til.

Eventuelle klager kan være såkaldte "B-symptomer". Disse inkluderer nattesved, uønsket vægttab og feber. Disse er imidlertid ganske uspecifikke og forekommer i mange ondartede kræftformer.

Ofte bemærker de berørte smertefri forstørrelse af lymfeknuder. Da leukæmicellerne også kan påvirke leveren og milten, har patienter ofte det uspecifikke klager i øvre del af maven, såsom. en "pull" eller "push".

Derudover kan CLL blive kronisk kløe (kløe) eller udslæt (Urticaria) årsag.

Især i avancerede stadier har de berørte ofte tendens til at være hyppige, svære Infektioner. Til dette formål, f.eks. bakterielle infektioner, men også et udtalt antal infektioner af herpesvirus.

I nogle tilfælde kan smertefri hævelse af parotis og lacrimal kirtler forekomme (Mikulicz syndrom).

Den behandlende læge kan normalt diagnosticere CLL ved hjælp af en Blodprøve opdage. Typiske, ændrede blodlegemer kan derefter bestemmes under mikroskopet.

Grundlæggende er symptomerne på sygdommen imidlertid uspecifikke, så betydeligt mere ufarlige sygdomme er "bagved" meget oftere!

diagnose

Blod- og laboratorieværdier

Ved kronisk lymfocytisk leukæmi er der nogle relativt karakteristiske ændringer i blod- og laboratorieværdier.

Det "leukocytose". Dette betyder a unormal stigning af hvide blodceller. I tilfælde af CLL, Lymfocytter, en underart af hvide blodlegemer, øges. Dette kan forklares bl.a. gennem den forlængede overlevelsestid for de "ondartede" leukæmiceller. Kort sagt, disse "tælles" blandt lymfocytterne i blodanalysen.

Ofte forekommer det i sammenhæng med kronisk lymfocytisk leukæmi Forskydning af det normale, sund og rask Blodceller. Som et resultat er et fald i røde blodlegemer (anæmi) og blodplader (Trombocytopeni) observere.

Foruden laboratorieanalysen af blodkomponenter spiller undersøgelsen af blodudstrygningen under mikroskopet en vigtig rolle. Typisk her er f.eks. et øget antal modne, små lymfocytter eller "Gumprecht umbra“.

For yderligere at karakterisere CLL er der immunofænotypebestemmelse. Under denne specielle undersøgelse undersøges forskellige funktioner på overfladen af leukæmicellerne.

Det er således muligt at danne forskellige undergrupper af sygdommen og optimere behandlingen i overensstemmelse hermed.

Blodopsamling: Stort set er der en stigning i hvide blodceller foran (leukocytose). Derudover undersøges også parametre her, der antyder en øget celleomsætning (f.eks. Urinsyre). En stigning i hvide blodlegemer alene er imidlertid ikke bevis for CLL, da de hvide blodlegemer spiller en vigtig rolle i immunsystemet og derfor er mere almindelige i betændelse eller infektion.

Blodudstrygning: Et par dråber blod bruges til at analysere blodet under et mikroskop. Ikke beviser, men indikerer CLL (kronisk lymfocytisk leukæmi), er såkaldte. Gumprecht umbrasom man genkender. Det er "burst" -celler, der sprænges, når de smurt på grund af det store antal celler.

Knoglemarvsbiopsi

Knoglemarvsbiopsien er en fjernelse af væv fra knoglemarven. Denne biopsi analyseres derefter også under mikroskopet.

Læs mere om emnet: Knoglemarvspunk

Imaging

Ved hjælp af udsnit røntgenbillede i teknisk jargon kaldet computertomografi og ultralyd Forstørrelse af lymfeknude og Orgelforstørrelser, forstørrelser af milten og leveren er typiske.

terapi

Desværre er der i øjeblikket ingen kur mod denne sygdom. Terapistrategierne er rettet mod at forbedre livskvaliteten (palliativ terapi). Kemoterapi bruges også her. I sjældne tilfælde overvejes også bestråling af visse områder.

Vejrudsigt

I henhold til den aktuelle videnstilstand skyldes den kroniske lymfocytiske leukæmi af medikamenter ikke hærdelig. Kun dem Knoglemarvstransplantation repræsenterer en mulig, men højrisiko, helbredende, dvs. helbredelig, terapeutisk tilgang.

Find ud af mere om emnet her: Stamcelletransplantation

Der har imidlertid været mange fremskridt i behandlingen af CLL i de senere år. Ofte lykkes en kombination af kemoterapi og såkaldte antistoffer med at nedsætte udviklingen af sygdommen markant, så de påvirkede lang symptomfri kunne være.

Generelt gyldige udsagn om forventet levealder eller prognose er som enhver sygdom meget vanskelige at afgive.

Imidlertid tillader forskellige egenskaber eller karakteristika ved kronisk lymfocytisk leukæmi, at der kan drages konklusioner om sygdomsforløbet.Disse såkaldte "Risikofaktorer"Kan f.eks. bestemmes som en markør i blodet eller som en funktion på selve leukæmicellerne. For eksempel. En øget ß2-mikroglobulinkoncentration i blodet er en temmelig ugunstig faktor og antyder en hurtig progression af CLL.

Tab eller udveksling af individuelle gensegmenter i leukæmicellerne repræsenterer en særlig situation.Den såkaldte "17p-deletion" og "p53-mutationen" er især relevante. Bag disse temmelig klodsede udtryk er skjult genetiske ændringer i kromosomerne i leukæmicellerne. Disse fører til en til tider hurtig, ukontrolleret vækst af kræftceller. Hvis en af disse mutationer findes hos en CLL-patient, anvendes mere aggressive medikamenter på et tidligt tidspunkt.

Ud over egenskaberne ved kronisk lymfocytisk leukæmi selv spiller selvfølgelig også Generel tilstand, Alder og Forud eksisterende sygdom den pågældende spiller en vigtig rolle.
Derfor er alle mulige samtidige sygdomme, såsom Højt blodtryk eller diabetes udelukket. Derudover analyseres adskillige laboratorieværdier, f.eks. opdage en mulig nedsat nyre- eller leverfunktion.

For ikke at blive forsømt, er f.eks. alder, men også fysisk kondition af de syge. Fordi ”montøren” patienterne er, når de først diagnosticeres, desto tidligere kan de tåle kemoterapi og antistofterapi, som er rig på bivirkninger.

The. Fungerer også som en grov guide med hensyn til prognosen Binet iscenesættelse.

I princippet er det imidlertid kun den behandlende læge, der kan afgive individuelle udsagn om prognoser og forventet levealder for de berørte.

iscenesættelse

For at sikre en ensartet og generelt anvendelig klassificering af kronisk lymfocytisk leukæmi har medicinske fagfolk i Europa været afhængige af den såkaldte "Binet klassificering"Var enige. CLL bruges til dette i 3 faser (A-C) opdelt. Alt, hvad der er nødvendigt for at bestemme fasen, er en blod- og lymfeknudeundersøgelse.

Binet A: Mindre end 3 forstørrede lymfeknuderegioner, forøget Lymfocytter (Underarter af hvide blodlegemer), ingen mangel på røde blodlegemer og blodplader.
Binet B: Mere end 3 forstørrede lymfeknuderegioner steg Lymfocytter (Underarter af hvide blodlegemer), ingen mangel på røde blodlegemer og blodplader.
Binet C: Mangel på røde blodlegemer ("anæmi", anæmi), Mangel på blodplader (Trombocytopeni), uanset antallet af forstørrede lymfeknuderegioner.

Grundlæggende spiller stadierne en vigtig rolle, især når man starter terapi. Patienter i fase A behandles kun i ekstraordinære tilfælde. Syge i fase B får behandling, så snart de oplever symptomer. I fase C taler man om avanceret kronisk lymfocytisk leukæmi. Disse patienter behandles normalt altid.

Derudover falder forventet levealder, når scenen stiger.

Iscenesætningen ifølge Rai er mindre almindelig, men ganske anvendt. I modsætning til stadierne ifølge Binet er enhver forstørrelse af leveren eller milten også inkluderet her.

Trin 0: Eksklusivt forhøjede lymfocytter (undertype af hvide blodlegemer)

Fase 1: + forstørrede lymfeknuder

Trin 2: + forstørrelse af lever og / eller milt

Trin 3: + Mangel på røde blodlegemer ("anæmi", anæmi)

Fase 4: + mangel på blodplader