dermatomyositis

Synonymer

polymyositis, Lila sygdom

definition

I dermatomyositis er det en betændelsessygdomme i hud og knoglemuskler.

Kan også organer såsom nyre eller den lever at blive berørt. Dermatomyositis kaldes også lilla sygdom, da det primært er forårsaget af en lilla rødme i området af øjenlåg bekendtgørelser.

Frekvensfordeling

Med dermatomyositis skelner man to faser hvor sygdommen forekommer.

For det første kan det være i Barn i alderen mellem fem og 14 år forekomme. Cirka 0,2 / 100.000 indbyggere / år bliver syge.

Oftere Sygdommen forekommer imidlertid mellem 35 og 65 år på, her mest som et resultat af eller før en tumorsygdom. 0,6-1,0 / 100.000 indbyggere / år bliver syge.

Dermatomyositis er således en meget sjælden sygdom, hvori Kvinder oftere påvirkes som mænd. De fleste sygdomme manifesterer sig hos kvinder i en alder af 50, normalt med en tilbøjelighed til tumorsygdomme.

årsager

Den nøjagtige årsag (etiologi) af sygdommen er endnu ikke klar. Det menes at være en immunologisk sygdom virker. Dette betyder, at kroppen danner autoantistoffer rettet mod en endogen struktur.

Ved dermatomyositis dannes kroppen autoantistoffer mod en bestemt struktur, der er i hud og knogle er placeret, nemlig det Collagen. Kollagenet er et protein, der findes i vores bindevæv forekommer og sikrer, at vores Hudelastisk endnu mekanisk belastbar er. Samtidig sikrer det en stor i knoglen stabilitet og alligevel for en bestemt Fleksibilitet. Foruden hud og knogler findes kollagen også i Tandstruktur, i brusk, i Sener og i forskellige bånd. Kollagenet er således et "universelt protein" med mange forskellige undertyper, der opfylder deres karakteristiske funktion i det respektive væv. I senerne er for eksempel kollagen arrangeret parallelt og har derfor en enorm trækstyrke. Kollagen er tværbundet i huden for at sikre et højt elasticitetsniveau.

Da antistoffer i dermatomyositis er rettet mod komponenter i kollagenet, taler man også om en Collagenosis. Det menes det psykologisk stress, en genetisk disponering såsom Eksponering for sollys støtte udviklingen af ​​en sådan kollagenose. Da kollagen findes i alle bindevæv og i alle organer også hvert organ påvirket være. Der er dog også tilfælde, der er begrænset til muskler eller hud. Hvis bare musklerne påvirkes, og intet andet organ eller bindevæv, man taler om et polymyositis.

Det er vigtigt at vide, at dermatomyositis for det meste med en tumordvs. en neoplasma, går hånd i hånd. Hos kvinder er der ofte kræftformer i området æggestokke (Livmoderhalskræft). Det er ikke klart, om kræften er årsagen til dermatomyositis, eller om dermatomyositis først udvikler sig, og derefter udvikler en kræft. Selvom den nøjagtige årsag ikke er klar, bør man altid testes for en mulig kræft, hvis dermatomyositis er til stede.

Det er forskelligt med børn, der udvikler dermatomyositis. Dette er ofte en virusinduceret sygdom, der næsten altid er forbundet med muskelsvaghed. Viraerne (formodentlig Coxsackivira) udløser en autoimmunisering, dvs. en forsvarsreaktion af kroppen mod kroppens egne kollagenkomponenter.

Symptomer

Det Symptomer dermatomyositis meget anderledes svigte. Der er dog egenskab Symptomer, der kan ses hos de fleste patienter.

Det kommer normalt først til klassisk lilla farve i området for øjenlåget; dette typiske hudændringerisær i Område med øjenlåg og bagagerum forekommer er gennem en Erythema forårsaget, mest med en Hævelse (ødemer) går hånd i hånd. Der opstår et erytem Blodårer, så Vener og arterier, dem selv udvide og det bliver en Forøget blodgennemstrømning kommer i dette hudområde. Ud over hævelse og rødme er der også en Fald i hudtykkelse (atrofi af overhuden). Dette fald forekommer især i EU Område med ekstensorfugene på fingeren i stedet for. Der er også en Ændring i negle, da du nu er i dette område det lille Genkend blodkar (kapillærer) kan. Dette er en telangiectasia.

Patienten har også en permanent svaghed i musklerne være især proksimale muskler påvirkes, dvs. musklerne i Skulder og hofteområde. For eksempel er det vanskeligt for patienten at løfte armen korrekt. Ud over muskelsvaghed kan det også være det Muskelsmerter kommer, ligner smerten ved ømme muskler.

Et andet, men ubemærket symptom er det vaskulitis. Dette er en Betændelse i blodkar. Det kan det også være feber, Nattsved og Udmattelse komme.

Flere symptomer kan opstå, så snart et organ, som f.eks lever, det nyre, det hjerte, det lunge eller det også Centralnervesystemet er berørt. For eksempel, hvis lungerne er påvirket, kan der være en vanskelig åndedræt (dyspnø) komme. På grund af den Muskelsvaghed det kan også blive en trist udseende ansigtsudtryk kom (hypomimia).

I en meget sent stadium slå sig ned Calciumphosphatplaques på huden en (Calcinosis cutis).

diagnose

Diagnosen dermatomyositis skyldes mest det genkendelige Symptomer stillet. En patient lider Nedsat styrke, Muskelsmerter, feber og en synlig rødme i huden (febert erytem), så det er meget sandsynligt en dermatomyositis.

Derudover vil blod fjernet og analyseret i laboratoriet. Med laboratorieværdierne falder man derefter Stigning i leverenzymer (transaminaser), af apoproteiner, af LDH (Lactatdehydrogenase), enzymet aldolase og Kreatinkinase på. Derudover er antinukleære antistoffer, der er rettet mod komponenter i cellekernen, detekterbare.

I histologisk undersøgelse forekommer også Recession i huden (atrofi af overhuden) på. Der er også en Basal celle degeneration, betyder det, at det laveste cellelag i huden ikke længere kan genkendes korrekt, fordi cellerne forsvinder. i electromyogram er også en Betændelse i musklerne (myositis) genkendelige.

Hvor er dermatomyositis almindelig?

Dermatomyositis i ansigtet

Symptomerne på dermatomyositis på huden er især synlige i områder, der er mest udsat for sollys.

Ud over hænderne inkluderer dette også det ansigt, hvor mørkerød til blåviolet (lilla) Misfarvning af hud (Erythema) kan tiltrække opmærksomhed.
Disse findes ofte i hudområdet omkring øjnene (periorbitalt), i kindområdet, på næsebroen, men også på spaltningen, ryggen og armene.

Misfarvningen af ​​huden kan - især ofte på øjenlågene - ledsages af let eller svær hævelse, kløende eller endda forbrænding og smerter. Hvis kindområdet er påvirket, mærkes normalt en hvidlig, tynd kant rundt om munden, som er skånet for misfarvning af huden (perioral grænse, „Sjal tegn“).

Ud over den karakteristiske misfarvning af huden kan en ændring i ansigtstræk også bemærkes, hvilket er forårsaget af hudskiftet. Ofte udvikler man sig reducerede ansigtsudtryk (hypomimia), hvorfra et typisk, trist udtryk kan resultere.

Dermatomyositis på hænderne

Til de områder af kroppen, hvor Hudændringer kan forekomme som en del af en eksisterende dermatomyositis ud over ansigtet, décolleté, ryg og arme, især hænderne.

På ekstensorens sider af fingrene, dvs. toppen af ​​fingrene (ikke håndfladen) kan rødme forekomme - som i ansigtet - muligvis også fra små fremspring eller rødlige, flade hudknoller (papler) der skal ledsages (Grottons symbol).

Disse såkaldte Grottons papler findes ofte over fingerledene, men kan i nogle tilfælde også strække sig eller sprede sig til bagsiden af ​​hånden.

Denne rødme af huden og papler på fingrene kan være med kløe eller endda smertefulde og brændende fornemmelser er forbundet.

Desuden kan neglefolden og neglebåndet tykkere, hvorved at skubbe neglebåndet eller berøre neglefolden også kan være smertefuldt (Intet tegn).

I sjældne tilfælde kan smertefuld reduceret blodgennemstrømning i hænderne forekomme nu og da, ofte udløst af koldt vand eller kolde udetemperaturer (Renauds anfald).

terapi

I terapi en dermatomyositis, afhænger det af, om der ud over sygdommen derudover et karcinom opstod. Det meste af tiden kommer igennem Fjernelse af tumoren til en nedgang sygdom.

Patienten lider udelukkende på dermatomyositis han skulle være først Hold dig væk fra stærk UV-lysstråling. Ud over, glukokortikoider behandlede, at Modvirke betændelse bør. Er sygdommen allerede langt avanceret eller det er et alvorligt tilfælde, hvis patienten skulle videre immunosuppressiva tag ind. Dette er medicin, der gør dette Undertrykk immunforsvaret, fordi dette forkert i tilfælde af sygdom angriber kroppens egne celler. Hvis du undertrykker immunforsvaret, kan du minimere den forkerte immunrespons. Ud over immunosuppressiva kan du også cytostatika bruges.

Det meste bør få uger efter terapi Symptomer meget bedre blive. Foruden lægemiddelterapi, a fysisk terapi udføres rundt om gradvist opbygge svækkede muskler igen.

profylakse

Siden nøjagtige årsager dermatomyositis i dag ikke klart det er vanskeligt at forhindre sygdommen. Imidlertid menes det psykologisk stress og høj UV-stråling (for eksempel ved udsættelse for sollys eller ved hyppige besøg i solariet) fremme sygdommen. Det er derfor vigtigt at reducere antallet af besøg på solariet til et minimum, især hvis familien allerede har lidt lignende sygdomme.

Vejrudsigt

Det Vejrudsigt hvilket er dermatomyositis dårlig. Indenfor første 2 år dør 30% af alle patienter, mange på grund af tumorsygdommen; hvis dette behandles tilstrækkeligt, kan dermatomyositis også regressere med succes, så levealderen øges enormt.

På grund af terapien med immunosuppressiva Mange patienter dør af ufarlige infektioner, fordi immunsystemet ikke længere er i stand til at kontrollere dem.

Kursus med dermatomyositis

Dermatomyositis er en af ​​de sygdomme, der endnu ikke kan helbredes, så behandling er kun en Symptomlindring og a Forbedring af livskvaliteten årsag og forfølgelse som et mål.

Fordi det er en sygdom fra autoimmun Terapi består normalt af at undertrykke immunsystemet, dvs. undertrykke det, for at forhindre en forkert reaktion af immunsystemet med kroppens egne strukturer (mest med glukokortikoider / kortison eller immunsuppressiva).

Imidlertid skal denne behandling udføres konsekvent over en lang periode, en gentagelse af symptomerne under eller efter behandlingen samt en forværring af symptomer kan aldrig udelukkes 100%.

Forløbet af dermatomyositis afhænger meget af, om det forekommer som en del af en tumorøs sygdom eller som en uafhængig sygdom og kan derfor ikke generelt forudsiges. Det er vist, at tilstrækkelig lægemiddelbehandling i det mindste markant kan reducere sygdommens symptomer.