Intern Medicin

Lungefibrose

Hvad er lungefibrose?

Ved lungefibrose På grund af forskellige faktorer er der en irreversibel (irreversibel) ændring i lungevævet. Under fibrose man forstår stigningen i bindevæv i et organ.

Dette er især problematisk i lungerne, fordi lungerne mister deres naturlige elasticitet på grund af stigningen i bindevæv. Der kræves mere kraft på brystets vejrtrækningsbevægelser. Overførslen af ilt fra alveolerne ind i blodkarene gøres også vanskeligere af det stigende lag bindevæv. Derfor falder iltkoncentrationen i blodet.

Konsekvenserne er markant reduceret ydelse og endda åndenød, selv i hvile. Lungefibrose er derfor en alvorlig kronisk sygdom.

Årsager til lungefibrose

Der er mange årsager til lungefibrose. Der skelnes først mellem kendte og ukendte årsager. Desværre kan en årsag til lungefibrose ikke findes hos et stort antal patienter. Man taler så om en idiopatisk lungefibrose. Ud over ukendte årsager er der også adskillige undersøgte triggere til lungefibrose.

Dette inkluderer indånding af skadelige stoffer som asbest eller kvartsstøv. Men også cigaretrøg kan forårsage lungefibrose. Dette gælder også for visse lægemidler, f.eks. Kemoterapi medikamenter eller amiodaron, dette bruges til behandling af uregelmæssig hjerteslag.

Skal være brystet som en del af kræftbehandling Bestråling kan også skade lungerne og føre til fibrose.

For visse reumatiske sygdomme som f.eks Reumatoid arthritis eller lupus erythematosus risikerer også at udvikle lungefibrose. Dette gælder også sygdomme som amyloidose eller sarkoid. Især i sarkoid er lungerne ofte involveret, hvilket, hvis de ikke behandles, i sidste ende fører til lungefibrose.

For mere information om amyloidose, se dette emne: Opbevaringssygdomme - hvad er der?

Er der nogen arvelige årsager?

Ja, der er også arvelige årsager til lungefibrose.
Især ved idiopatisk lungefibrose (IPF) Genetiske faktorer spiller en rolle. I idiopatiske former for lungefibrose kan der ikke bestemmes nogen klar trigger. Vi ved imidlertid nu, at der er en vis ophobning af denne sygdom i familier af de berørte. Det er derfor en grund til, at genetiske eller arvelige faktorer også spiller en rolle. Dette er dog endnu ikke blevet undersøgt detaljeret.

Det er bare det, at pårørende til patienter selv har en disposition har lungefibrose, dvs. er lidt mere modtagelige for sygdommen end den normale population. Du behøver ikke nødvendigvis at udvikle lungefibrose. Det er dog vigtigt, at personer med en genetisk tilbøjelighed til lungefibrose ikke ryger under nogen omstændigheder. Ved at indtage nikotin har du en markant højere risiko for, at sygdommen bryder ud.

Læs også: Sådan holder du op med at ryge

Lungefibrose efter stråling

Stråling er undertiden nødvendig for at behandle tumorsygdomme.
I tilfælde af bryst-, lunge- eller lymfekirtelkræft kan stråling i brystområdet være nødvendigt. Selv hvis tumoren og den tilsvarende lymfedrænering kan bestråles meget præcist i dag, påvirkes lungevævet undertiden også. I løbet af spredning af bindevæv kan der udvikles irreversibel (= ikke-reversibel) lungefibrose.

Yderligere information om dette: Langtidsvirkninger efter strålebehandling

Lungefibrose og gigt

Lungesygdomme hos gigt er ikke ualmindelige. Derudover kan anti-reumatiske stoffer også skade lungerne.
I tilfælde af klager som hoste eller åndenød under anstrengelse, skal du straks tænke på lungeskade. Lungefibrose kan forekomme i alle sygdomme af den reumatiske type.

Det påvirker hovedsageligt patienter med sklerodermi eller lupus erythematosus. Men en patient med reumatoid arthritis, den typiske reumatoid arthritis, kan også udvikle en lungesygdom. Rygning og behandling med specielle lægemidler betragtes som risikofaktorer for udvikling af lungefibrose (TNF-hæmmere). Denne form for lungefibrose kan behandles gennem gigt med cortison eller andre immunsuppressiva.

Du er måske også interesseret i dette: Rheumatoid arthritis

Lungefibrose efter kemoterapi

Som en del af kræftbehandlingen skal patienter ofte gennemgå kemoterapi ud over stråling. Selv hvis dette kan helbrede kræftpatienten, er det muligt, at kemoterapien kan have langtidsvirkninger. Dette studeres bedst til bleomycin.

Risikoen for at udvikle lungefibrose under kemoterapi er særlig høj ved høje doser med kombinationsterapier med andre medikamenter, der er skadelige for lungerne, hos gamle patienter, med yderligere stråling i brystområdet og nedsat nyrefunktion.

Læs også: Kemoterapi bivirkninger

Jeg genkender lungefibrose ved disse symptomer

I de tidlige stadier er symptomerne på lungefibrose ofte ikke-specifikke. Med kronisk hoste og stigende åndenød under træning skal man tænke på en lungesygdom.
Oftest er det en tør, krydsende hoste. Imidlertid kan en feber også forekomme. Derefter stilles der forkert diagnose af lungebetændelse.
Som med andre avancerede lungesygdomme lider patienter med endetrin lungefibrose af åndenød, selv i hvile.

Mere information findes her: Symptomer på lungebetændelse

Diagnose af lungefibrose

Lungefibrose er en meget mangfoldig sygdom og er derfor ofte ikke let at diagnosticere. Imidlertid symptomer som kronisk hoste og Problemer med at trække vejret under træningen. I anamnese kan du derefter specifikt bestemme, om der er triggere til lungefibrose. Den fysiske eksamen efterfølges af en række eksamener.

Den første eksamen vil bestemt være en lungefunktionskontrol. Dette kan endda gøres på en familielægekontor. Her bekræftes mistanken om lungefibrose. Derefter fortsætter stien med specialist. Det er her, billedundersøgelser er som en Røntgenbillede og a Computertomografi udført. Computertomografi i høj opløsning er det vigtigste diagnostiske værktøj. Et urimeligt fund i denne undersøgelse udelukker lungefibrose.

Du er måske også interesseret i: Test af lungefunktion

Røntgenbillede af lungerne

I tilfælde af lungefibrose viser den konventionelle røntgenbillede af brystet normalt abnormiteter. Radiologer henviser til disse som Tegning multiplikation lungens struktur. Faktisk skulle det luftfyldt lungevæv i røntgen repræsenterer sort, hvid komme til syne Blodårer og Bindevev septa.

I tilfælde af lungefibrose er der øget bindevævsombygning af lungevævet. Denne stigning i bindevæv kan ses i røntgen. Undersøgelsen af valget for at bekræfte diagnosen er computertomografi med høj opløsning.

Læs også:

Røntgenbillede af brystet
CT af lungerne

Behandling og terapi af lungefibrose

Renovering af bindevev i lungevævet i forbindelse med lungefibrose er normalt irreversibel. Der er ingen kausal behandling for de fleste former for lungefibrose. Vigtige terapeutiske mål er derfor at forhindre den videre progression af sygdommen ved at eliminere mulige triggere og at forbedre livskvaliteten ved at behandle symptomerne så effektivt som muligt.

Hvis der kendes årsagerne til lungefibrose, bør de fjernes. Der skal iværksættes en ændring af job for patienter, der inhalerer støv på grund af deres arbejde.
Hvis årsagen er en reumatisk sygdom, skal denne behandles så optimalt som muligt.
Lungefibrose i sig selv har ofte en inflammatorisk komponent, hvorfor mange patienter behandles med kortison.

Imidlertid reagerer patienter med den idiopatiske form af lungefibrose normalt mindre godt på behandlingen. Der er nu nyere lægemidler, der er godkendt til behandling af den idiopatiske form, såsom pirfenidon og Nintedanib. Med disse forsøger man at forhindre en yderligere progression af sygdommen.

Den sidste mulighed for unge patienter med pulmonal fibrose i sluttrinnet er en lungetransplantation. Ved symptomatisk behandling får alle patienter fra et vist trin langvarig iltbehandling, hvor patienterne får supplerende ilt næsten hele dagen.

Er lungefibrose hærdes?

Lungefibrose er ikke helbredelig i dag inden for videnskaben.
Ændringer i bindevæv, der allerede har fundet sted i lungerne, er også irreversible. Derudover afhænger det af årsagen til lungefibrose, om sygdommen kan stoppes i dens progression. I de idiopatiske former er udløseren til lungefibrose ikke kendt. Der er derfor ingen kausal terapi. Sygdommen udvikler sig normalt. Der er ingen kur på dette tidspunkt.

Videnskab arbejder naturligvis fladt for at fortsætte med at forske på nye medikamenter, der i det mindste markant kan bremse sygdomsforløbet. Men indtil videre har der ikke været noget gennembrud inden for forskning.
Dette er især stressende for unge patienter, da forventet levealder reduceres betydeligt. Det eneste håb for disse patienter er en lungetransplantation. Med transplantationen opnår patienterne betydeligt mere livskvalitet og også lidt mere liv. 5 år efter en lungetransplantation lever 70% af transplantatmodtagerne stadig, og nye immunsuppressive lægemidler har støt forbedret dette antal. På grund af manglen på donororganer og sværhedsgraden af operationen er lungetransplantation imidlertid kun en mulighed for et par mennesker.

Yderligere information om emnet findes her: Lungetransplantation

Stadier af lungefibrose

I de tidlige stadier af lungefibrose lider patienter oprindeligt kun af en hoste og åndenød, når de udøves.

Det meste af tiden fortsætter sygdommen dog med at udvikle sig. I de avancerede stadier er symptomerne mere alvorlige. Manglen på ilt i blodet fører til cyanose (Blå farve på læberne). Selv i hvile har patienterne problemer med at trække vejret. Lastkapaciteten er ekstremt begrænset. Det øgede tryk i lungecirkulationen lægger også stress på det rigtige hjerte.

Slutstadiet af lungefibrose er en "honningkumslunge", lungevævet er forsænket så meget, at det stort set er blevet erstattet af bindevevshulrum.

Du er måske også interesseret i dette emne: Pleural mesotheliom

Sygdomsforløb af lungefibrose

Lungefibrose er ikke et ensartet klinisk billede. Det er snarere en samlebetegnelse for mange sygdomme, hvor der er en stigning i bindevæv i lungerne. Sygdomsforløbet er derfor ofte meget anderledes. Det afhænger mest af, om du kan identificere og eliminere den udløsende faktor. Selv hvis der i de fleste tilfælde ikke er nogen kausal terapi, og ombinding af bindevæv er irreversibel, er en tidlig diagnose vigtig for at fremme en lungevennlig livsstil. Rygning fremskynder sygdommens forløb enormt. Absolutt nikotinafholdenhed anbefales til patienter med lungefibrose.

Du er måske også interesseret i: Stop med at ryge - men hvordan?

Årsagen til den idiopatiske form af lungefibrose er ukendt. Sygdommen er normalt kronisk progressiv, hvilket betyder, at den skrider frem over tid. Symptomerne forværres, og i slutstadiet lider patienter af åndenød, selv i hvile. Langvarig iltbehandling er nødvendig. Det stigende tryk i lungecirkulationen øger stressen på højre halvdel af hjertet. Patienterne lider derefter af højre hjertesvigt. I slutfasen af lungefibrose er patienterne meget alvorligt syge og kan næppe komme ud af sengen. De fleste patienter i slutstadiet dør.

Forventet levetid med lungefibrose

Prognosen for lungefibrose afhænger primært af dens årsag. Hvis udløseren er kendt, og den kunne slukkes tidligt, er prognosen bedre. Men hvis det er en idiopatisk form, hvis udvikling er vanskelig at forhindre, er prognosen dårlig.

Grundlæggende er lungefibrose en alvorlig sygdom, der normalt fører til en betydelig forringelse af livskvaliteten. Levealderen er også markant begrænset. Det er normalt to til fem år efter diagnosen, da der desværre stadig ikke er nogen kausal terapi i de fleste former. Lungetransplantation er derfor normalt det eneste håb for yngre patienter med lungefibrose.

Læs vores artikel om dette: Forventet levetid med lungefibrose

Sådan ser slutfase lungefibrose ud

Patienter med terminal lungefibrose er meget alvorligt syge. De fleste af dem dør.
Patienterne er sengeliggende. Du lider af åndenød, selv ved hvile. Læberne er misfarvede blåagtige (cyanose). Fysisk belastning er næppe muligt mere. Alle patienter er næsten hvert minut afhængige af yderligere ilt. Dette er også muligt derhjemme som en del af langtids iltterapi.
På grund af den øgede stress på det højre hjerte lider patienterne også af symptomer på en højre hjertesvigt med benødem, trængsel i halsvenen og mavevæske fra overbelastet lever. Lungetransplantationer er ikke længere mulige på et sådant stadium, så de fleste patienter dør i processen.

Er lungefibrose smitsom?

Nej, lungefibrose er ikke forårsaget af vira eller bakterier. Infektion er derfor ikke mulig.
Imidlertid kan lungefibrose udvikles, hvis du inhalerer asbest eller støvede dampe som en anden gør. Disse giftstoffer beskadiger alles lunger. Imidlertid er kontakt med patienter med lungefibrose ikke smitsom. Selv med den idiopatiske form er her årsagen til lungefibrose ukendt, man tænker mere på genetiske faktorer, en infektiøs sygdom er praktisk talt umulig.