Cerebellær atrofi
introduktion
Hjernen består af forskellige dele, inklusive lillehjernen. Det spiller en vigtig rolle i koordinering og finjustering af bevægelser i forskellige muskler og balance.
Det menes også at være involveret i mange kognitive og følelsesmæssige færdigheder. Det findes i den bageste fossa. Det ligger under hjernen og bag hjernestammen.
Lillehjernen dækkes af cerebellarteltet, der adskiller lillehjernen fra lillehjernen.
Klassificering af cerebellær atrofi
Cerebellær atrofi er et påviseligt tab af væv i cerebellum. Dette betyder, at lillehjernen bliver mindre og ikke længere fuldt ud kan udføre sine opgaver.
Det er opdelt i tre områder, hver med forskellige funktioner. Afhængigt af i hvilket omfang et eller flere områder påvirkes, er de funktionsfejl forskellige.
Afhængigt af årsagerne har visse cerebellare områder en tendens til at krympe. Afhængig af årsagen observeres en forøget krympning af cerebellar cortex eller cerebellar medulla.
De nøjagtige implikationer for massen af cerebellær vævskrympning er kontroversielle.
årsager
Årsagerne til vævsatrofi i lillehjernen er meget forskellige og kan forekomme i enhver alder. Årsagerne og den deraf følgende diagnose og terapi kan klassificeres i tre grupper af berørte personer:
- Berørte mennesker, der bliver syge inden 25-årsalderen, og hvis søskende også er påvirket, eller hvis cerebellær atrofi forekommer sporadisk.
- Berørte personer, hvor symptomerne på cerebellær atrofi varierer, og den ene forælder påvirkes.
- Berørte mennesker, der bliver syge efter deres 40. leveår, og hvis sygdommen forekommer sporadisk.
Endvidere kan cerebellær atrofi opdeles i tre former, hvor de berørte grupper er repræsenteret forskelligt:
- Arvede former: Normalt er dette en autosomal dominerende arv. En yderligere sondring foretages her afhængigt af de ledsagende symptomer og afhængigt af hvilket hjerneområde eller, hvis relevant, hvilke andre hjerneområder der er mest påvirket.
- Symptomatiske former er normalt forårsaget af en tumorsygdom, af prionvira eller af toksiske stoffer, såsom alkohol eller medicin (f.eks. Cytostatika).
Det antages, at antistoffer oprindeligt er rettet mod tumorvævet. Ofte kan cerebellær atrofi ses før tumorsygdommen. Ofte er det småcellet lungecarcinomer eller gynækologiske tumorer. - Sporadiske former findes ofte i sammenhæng med multiple vævsatrofi. Ellers taler man om sporadiske former, hvis de to andre nævnte årsager kan udelukkes.
Læs mere om emnet på:
- Hjerneskade
- Hjerneratrofi
alkohol
Cerebellær atrofi kan være forårsaget af alkohol (symptomatisk form). Nogle forskere antyder, at især cerebellum er følsomt over for de toksiske virkninger af alkohol.
I forbindelse med kronisk alkoholisme kan vævsatrofi i cerebellum vise sig i form af Charcot-triaden, der er karakteristisk for cerebellare lidelser: dobbelt syn, balance eller koordinationsforstyrrelser samt en taleforstyrrelse. Øjenbevægelser observeres sjældnere.
Afhængig af omfanget og det berørte cerebellare område vises symptomerne forskelligt. Nogle forskere observerede vævskrympning i cerebellum forårsaget af alkohol, især en reduktion i størrelsen på cerebellarormen, som er ansvarlig for Vestibulocerebellum hørt. Vestibulocerebellum er en del af lillehjernen, der modtager information fra balanceorganerne og er ansvarlig for at koordinere bevægelser af hovedets hoved, øje og øje.
Som et resultat er der ofte begrænsninger og dysfunktion i de tilsvarende cerebellare områder.
Det er også mistænkt, at gråstoffet i alkoholrelateret cerebellær atrofi er særlig påvirket. For eksempel udtrykker taleforstyrrelser ved cerebellær atrofi, der er forårsaget af alkohol, sig anderledes end taleforstyrrelser ved cerebellar skade forårsaget af andre sygdomme, såsom Multipel sclerose.
I førstnævnte er taleforstyrrelsen karakteriseret ved uklar udtale og ændret volumen. Med sidstnævnte observerer man ofte en langsom, hakkende, sløret talemelodi.
Både de toksiske virkninger af selve alkoholen og den formodentlig resulterende thiamin- og vitamin B-mangel kan forårsage cerebellar atrofi.
En generel laboratorietest og en bestemmelse af vitaminerne samt en bestemmelse af alkoholmisbrugsmarkører, f.eks. det kulhydratmangel transferrin (CTD) kan give information. Yderligere cerebellær atrofi kan stoppes ved at afstå fra at drikke alkohol og give de manglende vitaminer. Behandling af alkoholsyge anbefales. Hvis man fortsætter med at indtage alkohol, fortsætter cerebellær atrofi.
Effekten af alkohol under graviditet på det ufødte barn med hensyn til væksten af lillehjernen og andre strukturs vækst og funktionalitet skal også ses meget kritisk. Alkohol under graviditet kan blandt andet forårsage cerebellar atrofi. Derfor advares alkoholforbruget under graviditet kraftigt.
Læs mere om emnet på: Konsekvenser af alkohol
Symptomer
Afhængig af det berørte cerebellare område og omfanget af vævsatrofi forekommer karakteristiske symptomer på cerebellar atrofi. Lillehjernen kan opdeles i tre sektioner med forskellige funktioner. Det Vestibulocerebellum behandler hovedsageligt information fra ligevægtsorganerne og er ansvarlig for at koordinere hoved- og øjenbevægelser. Det Spinocerebellum regulerer gang og stående, og pontocerebellum bruges til fin regulering af motorik og korrekt udførelse af bevægelser.
Hvis vestibulocerebellum påvirkes, lider den pågældende normalt af svimmelhed, balanceforstyrrelser, ustabilitet, taleforstyrrelser og øjenbevægelsesforstyrrelser, nogle gange med dobbelt syn og øjenbevægelser.
Taleforstyrrelsen er kendetegnet ved uklar udtale og ændret volumen. Dette cerebellare område påvirkes ofte, når alkohol er årsagen til cerebellær atrofi.
Hvis spinocerebellum påvirkes, er der normalt en ustabil holdning og gangart, kendt som såkaldte holdnings- og gangataksier.
Når pontocerebellumet krymper, oplever folk begrænset, målløs greb og rysten under disse bevægelser. Der er også en forsinket bremsning af muskelmodstanderne samt koordinationsforstyrrelser, taleforstyrrelser og en manglende evne til at udføre hurtige bevægelsessekvenser.
Taleforstyrrelsen er kendetegnet ved en langsom, sløret, hakket talemelodi.
Dette område af lillehjernen påvirkes ofte, når skaden på lillehjernen er forårsaget af en sygdom såsom multipel sklerose.
I tilfælde af cerebellær atrofi kan alle de nævnte cerebellare områder også påvirkes sammen. I relation til cerebellær atrofi mistænker forskerne forbindelser mellem klassisk konditionering, fobier og kognitive og følelsesmæssige evner med effekter på det cerebellare niveau. Som et resultat kan cerebellær atrofi også begrænse og påvirke disse evner og områder.
Læs mere om emnet på: Funktioner af lillehjernen
diagnose
En undersøgelse af den pågældende og a klinisk undersøgelse kan give bevis for cerebellær atrofi. Lægen spørger om patientens medicinske historie og biografi og kontrollerer dem Bevægelse, koordination, tale og øjenbevægelser.
Med billeddiagnostik omfanget af cerebellær atrofi kan måles mere præcist. Hvis der er en genetisk årsag, skal genetisk diagnosticering udføres, og komorbiditeter bør forhøres.
En blodprøve er nødvendig for alkoholrelateret cerebellær atrofi.
MR af hjernen til cerebellær atrofi
Ved hjælp af en MR-undersøgelse, også kendt som magnetisk resonans tomografi, kan det nøjagtige omfang af den lille reduktion visualiseres. Omgivende strukturer kan også undersøges for deltagelse.
Den magnetiske resonansundersøgelse muliggør en slags "dynamisk udsigt" af lillehjernen og andre hjerneområder. Den funktionelle MR kan give indsigt i begivenheder over tid og aktiviteten i de cerebellare områder. Afhængigt af målet med undersøgelsen anvendes kontrastmedier også.
MR er røntgenfri og der er normalt ingen medicinske risici, hvis de regler, der er præsenteret under undersøgelsen, følges. For eksempel må intet tøj eller smykker, der indeholder metal, bæres.
Risici, undersøgelsesprocedure, funktionelt princip, procedurer, indikationer og varighed af MR-undersøgelsen af hjernen svarer stort set til forklaringerne på den generelle MR-undersøgelse.
Efter en MR-hjerne af hjernen kan tværsnitsbillederne af hjernen derefter vises på hvert niveau på pc-skærmen.Dette gør det muligt at gøre strukturer i cerebellum relativt detaljerede, og cerebellare atrofier synliggøres relativt præcist.
Du kan også læse de relevante oplysninger på: MR af hjernen
Illustration hjerne
Cerebrum (1. - 6.) = endebrain -
Telencephalon (Cerembrum)
- Frontallappen - Frontallappen
- Parietal lob - Parietal lob
- Occipital lob -
Occipital lob - Temporal lob -
Temporal lob - Bar - Corpus callosum
- Lateral ventrikel -
Lateral ventrikel - Midthjernen - mesencephalon
Diencephalon (8. og 9.) -
diencephalon - Hypofyse - hypofysen
- Tredje ventrikel -
Ventriculus tertius - Bro - pons
- Cerebellum - cerebellum
- Midbrain akvifer -
Aqueductus mesencephali - Fjerde ventrikel - Ventriculus quartus
- Cerebellær halvkugle - Hemispherium cerebelli
- Langstrakt mærke -
Myelencephalon (Medulla oblongata) - Stor cistern -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Central kanal (af rygmarven) -
Central kanal - Rygrad - Medulla spinalis
- Eksternt cerebralt vandrum -
Subarachnoid plads
(Leptomeningeum) - Optisk nerve - Optisk nerve
Forhjernen (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (Metencephalon)
= Bridge + cerebellum (10. + 11.)
baghjerne (Rhombencephalon)
= Bridge + cerebellum + langstrakt medulla
(10. + 11. + 15)
Hjernestamme (Truncus encephali)
= Midbrain + bridge + langstrakt medulla
(7. + 10. + 15.)
Du kan finde en oversigt over alle Dr-Gumpert-billeder på: medicinske illustrationer
terapi
Hvis der er en underliggende sygdom (i den symptomatiske form), skal den behandles først.
Afhængig af årsagen anbefales (yderligere) specifikke, individuelt tilpassede forholdsregler.
Videnskabelige undersøgelser om effektiviteten af lægemiddelbehandling for de forskellige klager pågår stadig. En undersøgelse viste succes med behandlingen af ataksi (f.eks. gangusikkerheder) observeret med Riluzol®. Da antallet af deltagere i undersøgelsen var lille, bør det imidlertid ses kritisk og udvides gennem yderligere undersøgelser.
For eksempel er propanolol, carbamazepin, topiramat og clonazepam blevet brugt til at behandle rysten under målrettede bevægelser. I nogle tilfælde kunne der dog observeres en forværring af symptomerne.
I tilfælde af øjenbevægelsesforstyrrelser sondres der mellem behandling af øjenbevægelser og behandling af dobbeltsyn.
Hvis øjnene ryster, anbefaler retningslinjer behandling med baclofen, gabapentin og 3,4-diaminopyridin. I tilfælde af dobbeltvision kan prismatiske briller nogle gange hjælpe.
Målrettet øjenmuskeltræning hjælper også nogle personer.
I henhold til retningslinjen anbefales forskellige medicin for at lindre symptomerne, afhængigt af andre ledsagende symptomer. Der skal tages højde for bivirkningerne, og der skal søges en individuelt tilpasset behandling med hjælp fra en specialist.
Målrettet erhverv, fysioterapi og taleterapi anbefales for at opretholde uafhængighed og deltagelse i hverdagen. Indholdet af terapierne skal være baseret på klager, ressourcer og mål for den berørte person og skal også omfatte rådgivning til pårørende og hjælpemidler.
Hvad er forventet levealder?
Da årsagen til cerebellær atrofi ikke altid er den samme, er der intet generelt at sige om forventet levealder. Du skal se på hver enkelt sag individuelt. Generelt kan man sige, at forventet levetid for den symptomatiske årsag bestemmes af den faktiske underliggende sygdom. Disse inkluderer for eksempel det paraneoplastiske symptom i småcellet lungecancer med en 5-årig overlevelsesrate på ca. 15% eller ved kræft i æggestokkene (Livmoderhalskræft) med en 5-årig overlevelsesrate på omkring 40%. Alkoholsyge falder også under punktet. Undersøgelser har fundet, at alkoholikere lever omkring 20 år kortere.
Der kan ikke afgives nogen erklæring om forventet levealder om de arvelige, dvs. arvelige årsager, da ingen klare tendenser kunne bestemmes, selv i undergrupper af arvelige cerebellare atrofier. Imidlertid kan man generelt fremsætte udsagn om livskvaliteten. Cerebellær atrofi er normalt en langsom, kronisk, forværrende sygdom. Den arvelige form kan kun behandles symptomatisk. Mange forskellige specialafdelinger, såsom taleterapi, ergoterapi og fysioterapi, hjælper. Man håber, at dette vil forsinke udviklingen af sygdommen. På grund af den ustabile gang, kræves det ofte en kørestol efter mange år, men dette varierer fra patient til patient. Det, der er specielt ved den symptomatiske form for sygdommen, er, at afholdenhed fra toksinet (f.eks. Alkohol) ikke fører til yderligere nedbrydning af hjernevævet.
Rute
Forløbet med cerebellær atrofi er individuelt og giver ikke en kur. Tilstrækkelige livsstilsvalg kan forsinke udviklingen af sygdommen.
For eksempel inkluderer dette alkoholrelateret cerebellær atrofi Alkoholafholdenhed, tilsætning af manglende vitaminer og behandling af alkoholisme.
Aktiv deltagelse i målrettet ergoterapi, fysioterapi og taleterapi kan fremme forløbet af cerebellar atrofi.
Et harmonisk miljø (børnehave, skole, arbejde, opholdsstue, fritidsaktiviteter) kan også forsinke udviklingen af cerebellar atrofi. På den anden side fremmer passiv interaktion og en upassende livsstil (f.eks. Fortsat forbrug af alkohol) atrofien af lillehjernen.
Det er stadig stort set ukendt, i hvilken udstrækning andre hjerneområder kan påtage sig en svindende lillehjuls opgaver. Dette diskuteres meget kontroversielt af mange forskere.
Konsekvenser af cerebellær atrofi
Som nævnt ovenfor har sygdommen en betydelig indflydelse på livskvaliteten for patienter.
Patienter, der er berørt af den arvelige form, bruger meget tid på terapi uden en chance for at komme sig. Genetisk rådgivning bør gives, hvis disse patienter planlægger at have afkom. En sådan kronisk sygdom er ofte en byrde for psyken, som ikke bør overses.
Som allerede forklaret er årsagen til den symptomatiske form en anden. Alkoholikere er nødt til at skabe en livsstil for at stoppe yderligere forværring. For kræftpatienter er cerebellær atrofi en sekundær diagnose, og de er nødt til at møde den anstrengende kræftbehandling. Men som sagt er ikke alle patienter lige så hårdt ramte. Især i de tidlige faser er det ofte stadig muligt at forfølge en karriere og organisere fritid.
Varighed
Det Cerebellær atropi kan ikke helbredes. Det kan kun bremse udviklingen af sygdommen. Hvor længe sygdommen varer er meget individuel og afhænger af den underliggende sygdom og individuelle levevilkår.
Mange individuelle faktorer spiller en rolle, hvorfor information om varigheden og progressionen af cerebellær atrofi er meget upålidelig.
Cerebellær atrofi og demens
Der er undersøgelser af den autosomale dominante arvelige cerebellare atrofi (ADCA - autosomal dominant cerebellar ataksi) og en forbindelse med demens.
Kun undertype 1 siges at have en forbindelse med mild demens. Frem for alt forstyrres opmærksomheden og evnen til at lære. Undertyperne af den arvelige form bestemmes gennem en genetisk test.
Læs også:
- Demens test
- Lægemidler mod demens
Cerebellær atrofi hos børn
EN Cerebellær atrofi hos børn kan være idiopatisk, hvilket betyder, at årsagen til sygdommen er uklar. Men det kan også være genetisk.
For nogle år siden blev det opdaget, at visse lægemidler, der blev brugt mod virusinfektioner, og som blokerer for DNA-syntese, cerebellær atrofi og hos små børn Hjerneskade har forårsaget.
Syntesen af DNA er ved Dannelse af nerveceller i lillehjernen endnu ikke afsluttet i småbarnsalder. Derfor kan sådanne lægemidler potentielt forstyrre udviklingen af lillehjernen.
De samme symptomer, diagnostiske procedurer og behandlinger gælder for cerebellar atrofi hos børn som hos voksne. Erhverv, fysioterapi og taleterapi skal udføres individuelt og på en børnevenlig måde.
Det vil være en mulig tidlig start af terapi anbefales, hvilket bør omfatte omfattende rådgivning om forældre.
I bedste fald bør undervisere fra integrerende institutioner eller fra særlige / støtte børnehaver eller skoler også informeres og involveres.
