Forventet levetid ved cystisk fibrose

Vurdering af prognosen ved cystisk fibrose

Selvom Cystisk fibrose indtil i dag en uhelbredelig Sygdom, patienternes levealder er steget markant i de senere år. Siden 1999 er den gennemsnitlige levealder steget fra 29 år til 37 år i dag. Dette skyldes ikke mindst de mange nye og progressive terapimuligheder.

Især dem Lungefunktion patienten er forbedret markant i de senere år. Selvom kun for 20 år siden kun ca. 30% af alle cystisk fibrospatienter stadig havde en næsten normal lungefunktion, har i dag omkring 60% af patienterne stadig en stort set normal lungefunktion, når de når voksenlivet.

Dette er på den ene side baseret på de generelle terapeutiske forholdsregler til behandling af cystisk fibrose, på den anden side på de mange muligheder for at forhindre almindelige infektioner i bronkiesystemet eller til at behandle dem effektivt. Da i de fleste cystisk fibrose patienter er dødsårsagen direkte en infektion i lungerne eller en af ​​de deraf følgende komplikationer.

Også takket være det generelt forbedrede Levevilkår, en god ernæring og effektiv behandling af det hyppigt forekommende Diabetes mellitus patienternes levealder kan øges yderligere. Takket være de konstant udviklende diagnosemuligheder diagnosticeres berørte børn i meget ung alder og kan derfor behandles meget tidligt i specialcentre. For nyfødte født i dag med denne sygdom er en gennemsnitlig levealder på mellem 45 og 50 år af alle ting. Generelt har kvinder en lidt lavere forventet levealder end mænd af grunde, der endnu ikke er afklaret. De fleste mennesker med cystisk fibrose døde i ungdomsårene omkring 1980; kun ca. en ud af 100 levede for at se deres 18-års fødselsdag. I dag lever omkring halvdelen af ​​de berørte 18 år eller ældre. Den gennemsnitlige forventede levealder er i øjeblikket mellem 32 og 35 år.

Takket være dagens behandling kan kun let syge patienter føre et stort set normalt liv med en normal forventet levealder og farbørn. Sygdomsforløbet er imidlertid meget individuelt forskellige og dermed gøre en nøjagtig prognose meget vanskelig. Den vigtigste foranstaltning til effektiv terapi og den højest mulige livskvalitet ligger i tidlig diagnose og konsistent og speciel behandling i centre for cystisk fibrose.

Videnskabsfolk udfører i øjeblikket undersøgelser for at forsøge at erstatte det kausale syge gen med et sundt gen. Igennem dette Genterapi man håber på et tidspunkt at kunne helbrede sygdommen og derved være i stand til at forbedre de syges forventede levetid betydeligt.