liposarkom

definition

Liposarcoma er en ondartet tumor i Fedtvæv.

Han sparker som alle andre sarkomerrelativt sjældent.
Fedtcellerne udvikler sig ikke i overensstemmelse med normen, hvorpå de degenererede celler bliver svulst opstår.

Af bløddelssarcomer er liposarcoma det næst mest almindelige efter malignt fibrøst histiocytom.

Liposarkomer er omkring 15% til 20% af sarkomer med blødt væv. Rudolf Virchow var den første, der beskrev liposarcoma som en uafhængig sygdom i 1857.

Epidemiologi / forekomst

Tumoren forekommer normalt hos voksne, men der har også været tilfælde (omkring 60 i alt) hvor børn og unge blev påvirket.

Middelalderen for begyndelse er 50 år. Liposarkomer forekommer oftest i alderen 50 til 70 år.

Mænd er lidt mere tilbøjelige til at have liposarkom end kvinder. Hyppigheden er omkring 2,5 nye tilfælde / 1.000.000 indbyggere / år.

årsager

En klar forklaring af årsagen til udviklingen af ​​en liposarkom er endnu ikke kendt og undersøges i øjeblikket.

De fleste tumorer opstår "de novo”Ved en degeneration af embryonale stamceller.
Der er dog teorier om mulige årsager: Der er en formodning om, at der er en forbindelse med tidligere Strålebehandling med ioniserende stråling.

I individuelle tilfælde udviklede en liposarcoma sig fra en lipoma eller fra et forbrændingsarr. Hvorvidt liposarcoma kan have genetiske årsager er heller ikke klart bekræftet, men det mistænkes.

lokalisering

Oftest udvikler liposarkomer dybt Blødt væv af den nedre ekstremitet (mest på låret).
Næst oftest kommer de i den øvre ekstremitet og retroperitoneum foran.
De kan også forekomme på kropsstammen.

Det forekommer i 15% til 20% af tilfældene metastaser som oftest findes i lungerne. Metastaser kan også findes i bughinden, mellemgulv, det hjertesækken, af lever, knoglerne og lymfeknuderne.

Forekomst på låret

Liposarkomer er især almindelige (40%) på låret. De berørte bemærker en lille stød eller hævelse under huden. Normalt forårsager lårtumoren ikke smerter.

Billeddannelsestests som CT, ultralyd og MR kan give ledetråde til, om det er en liposarcoma eller en ufarlig fedttumor (lipoma). Derudover bestemmes den faktiske størrelse og omfang af tumoren ind i det omgivende væv. For en mere detaljeret undersøgelse skal der udtages en vævsprøve for at bestemme graden af ​​malignitet.

Forekomst på maven

Liposarkomer kan også dannes i bughulen eller påvirke mave-tarmkanalen. Normalt opstår fedtvæksterne her oprindeligt som en smertefri masse, og det tager længere tid end andre steder at blive bemærket og behandlet.

Liposarkomer, der forekommer i mavehulen, kan vokse ubemærket hen over lang tid og blive meget store uden nogen ekstern hævelse. Ofte bemærker patienten kun smerter og ser en læge, når svulsten har nået en betydelig størrelse og presser på de omgivende organer eller kar i maven.

Symptomerne på liposarcoma i maven er uspecifikke og afhænger af hvilke organer der er påvirket. Symptomerne spænder fra mavesmerter, der ikke kan lokaliseres nøjagtigt, fordøjelsesproblemer, forstoppelse og kvalme til anæmi.

Hvis liposarcoma ikke kan fjernes kirurgisk, fordi den er meget stor og kan være vokset sammen med andre organer eller store kar i maven, får patienten strålebehandling. Formålet med denne behandling er at reducere tumorens størrelse, så den derefter kan fjernes fuldstændigt ved operation.

patologi

Liposarkomer kan være meget store og tunge, afhængigt af deres placering. Tumorer af flere kilogram Vægt er ikke ualmindeligt.

I ekstreme tilfælde kan de veje op til 30 kg.
Først et par ord om "makroskopisk billede”Af tumoren, det vil sige, hvordan tumoren ser ud, når den ses med det blotte øje.

Ofte forekommer tumoren godt indkapslet og begrænset til at begynde med, men er lejlighedsvis i nærheden af ​​hovedtumoren ingen tumoraflejringer fundet.
Liposarkomer er gulaktige i farve (ligesom selve fedtvævet) og en gelatinøs slimhindestruktur.

Der er ofte i selve tumoren Nekrose (områder med døde celler), blødninger (Blødende) og forkalkninger.
Den histologiske (mikroskopisk) Billede af tumoren beskriver, hvad du ser, når du skærer den fjernede tumor i fine lag og ser på dem under mikroskopet.

Når man ser på de såkaldte sektionsbilleder, kan der adskilles flere undertyper. Disse undertypeklassifikationer bruges også til at estimere en prognose.

Her angiver man graden af ​​differentiering. Jo mere cellerne er differentieret, jo større er forskellen mellem de degenererede tumorceller og raske celler, og jo dårligere er prognosen for det videre forløb.

Det "godt differentieret“ (= lidt adskilt) Liposarkom er den mest almindelige ved 40-45%.

Cellerne adskiller sig meget lidt fra modent sundt fedtvæv.
Differentiering er moderat avanceret. Synonymer til "godt differentieret”Liposarcoma er atypisk eller lipomatøs tumor atypisk lipoma.

Det "Myxoider / rund celle”Liposarcoma er den næst mest almindelige på 30-35%. Differentiering er allerede moderat til meget avanceret.

Det "Pleomorphs”Liposarcoma tegner sig for 5% af liposarcomas. Differentiering af cellerne er meget avanceret.

Det "dedifferentierede”Som navnet antyder er liposarcoma også meget differentieret. Men dette sker kun meget sjældent.

Symptomer

Liposarkomer forbliver ofte asymptomatiske i lang tid og går derfor upåaktet hen.

Afhængigt af placeringen kan symptomerne variere.
Normalt er den første langsomt voksende fast væv opfattes. Afhængig af dybden af ​​liposarcoma vil denne stigning i væv blive bemærket før eller senere.

Hvis tumoren udvikler sig i retroperitoneum, for eksempel, diagnosticeres den normalt meget sent, fordi den næppe bemærkes der.

Det vigtigste symptom for retroperitonealt placerede tumorer er Ubehag i maven (Ubehag i maven), da tumoren begynder at presse på organerne, når den vokser.
Hævelsen af ​​lemmerne ses normalt ganske tidligt.

Er tumoren støder op til Nervekanaler det kan trykke på dem, når de vokser og dermed blive mærkbar gennem ømhed.

er Blodårer I nærheden kan det ske, at disse komprimeres, og det kan forårsage ubehag i blodstrømmen i det berørte område.
Jo større tumor bliver, jo mere sandsynligt kan det føre til funktionsnedsættelser (Hvis du for eksempel har en tumor i låret, kan benet ikke længere bøjes helt).

Generelle symptomer, som de gør med mange Kræft forekomme kan også være til stede i liposarcoma. Disse inkluderer blandt andet Vægttab, nattesved, træthed, træthed, kvalme og opkast.

Smerter som et symptom

Liposarkomer forårsager normalt kun smerter, når tumoren indsnævrer organer eller klemmer nerver. Afhængig af placeringen og størrelsen af ​​tumoren kan den udøve pres på forskellige organer, hvilket er synlig gennem smerter i maven.

Smerter kan også forekomme, når liposarcoma komprimerer en nerve, hvilket ofte forårsager prikken og følelsesløshed i det berørte område af huden.

Kan en liposarcoma metastasere?

En liposarcoma kan metastasere. I processen løsnes små reden af ​​tumorceller, som kan komme ind i blodbanen og således sprede sig gennem kroppen og danne metastaser.

Liposarkomer metastaserer især hyppigt til lungerne, men knogler, lever, bukhinde, mellemgulv og perikardium kan også påvirkes.

Små metastaser kan ofte ikke påvises ved hjælp af CT eller MR.

diagnose

Hvis der ses en stigning i væv, skal billeddannelsesmetoder som f.eks Computertomografi (CT), det MR scanning (MR), angiografi eller scintigrafi anvendt.

De skal vise, hvor stor tumoren er, og hvordan den relaterer sig til de omgivende strukturer (Fartøjer, nerver, organer), så du kan vurdere mulighederne for fjernelse. Derudover kontrolleres det, om der allerede er dannet metastaser i andre regioner.

Hvis diagnosen skal sikres, er den normalt en biopsi med efterfølgende histopatologisk undersøgelse nødvendig.
Afhængig af størrelsen på vævsproliferationen fjernes kun en del af knuden eller endda hele det.

Efter fjernelse skæres dette i fine lag, som derefter undersøges af en erfaren patolog under mikroskopet.

Foruden den histologiske undersøgelse udføres en immunhistokemisk undersøgelse, som hjælper med at skelne den antagede liposarkom fra andre sarkomer.
Forskellige farvningsteknikker anvendes. Udtryk veldifferentierede liposarcomas Vimentin og S-100. Hvis kun vimentin udtrykkes, er dette et tegn på en dårligt differentieret tumor.

Diagnostik med ultralyd

Ved hjælp af en ultralyd fra maven kan lægen vurdere, om der er dannet en liposarkom der, og om metastaser har udviklet sig. Metastaser påvirker for det meste lungerne, men kan også forekomme på leveren, mellemgulvet, peritoneum eller perikardiet.

Liposarkomer kan let visualiseres og diagnosticeres med ultralyd, men mere præcise oplysninger om maligniteten kan kun leveres ved en histologisk undersøgelse af patologen.

Diagnostik med MR

Før der udtages en vævsprøve (biopsi) til den histologiske undersøgelse af svulsten, skal der foretages en MR-behandling. Magnetisk resonans tomografi (MRT) er en billedmetode med høj opløsning, der bruges til nøjagtigt at vurdere spredningen af ​​tumoren.

Det kan også bestemmes, om blodkar allerede er inficeret. Imidlertid kan en endelig diagnose kun stilles ved at undersøge en biopsi.

terapi

Hvis placeringen af ​​tumoren tillader det, er det mest fornuftigt at få den kirurgisk fjernet fuldstændigt. Dette er også den bedste forebyggelse mod tilbagefald (= Gentagelse) af tumoren.

Her skal der tilvejebringes en tilstrækkelig sikkerhedsmargin, så tumorcellerne ikke overføres til andet væv under operationen og kan fortsætte med at vokse der.
Hvis fjernelse ikke er mulig, fordi den allerede har infiltreret andre områder (midler er vokset til dette) eller differentieringen af ​​liposarcoma er for fremskreden, a strålebehandling udføres.

Selv hvis liposarcoma anses for at være den mest strålingsfølsomme sarkom, har videnskabelige studier endnu ikke fundet nogen stigning i overlevelsestiden med strålebehandling. Hvis der allerede er dannet metastaser, er der stor sandsynlighed for, at det sker kemoterapi Følg, men dette er i øjeblikket stadig i forskning.

Vejrudsigt

I princippet er liposarcoma hærdelig.

Dog er chancerne for bedring afhængig af cellernes størrelse og tilstand (se patologi) af tumoren. En anden vigtig prognostisk faktor er, hvorvidt metastaser allerede er dannet. Ved "godt differentieret”For liposarcoma er prognosen normalt meget god.

Den 5-årige overlevelsesrate er 88-100%. Det betyder, at 88-100% af de syge efter 5 år stadig lever.
Den gode prognose kommer også fra det faktum, at denne form metastaser sjældent form. Ved "Myxoider / rund celle”Liposarcoma har en værre prognose. Den 5-årige overlevelsesrate er kun omkring 50%.

Det "Pleomorphs”Liposarkom har den værste prognose. Den 5-årige overlevelsesrate er kun 20%. Jo mindre almindelige "dedifferentierede”Liposarkom.

Liposarkomer har en høj tilbagefaldshastighed (Tilbagefaldsfrekvens) på ca. 50%.

Chancerne for bedring

I tilfælde af liposarcoma er tumoren opdelt i et specifikt tumorstadium, baseret på hvilken yderligere terapi udføres. En afgørende faktor for heling er, om tumoren kun er et sted, eller om metastaser allerede er dannet og distribueret i kroppen i form af dattertumorer.

I 50% af tilfældene kan en liposarkom fjernes kirurgisk. Komplet fjernelse er vigtig og har en enorm indflydelse på heling, da ufuldstændigt fjernede tumorer vokser hurtigt tilbage og forårsager tilbagefald. Generelt kan der observeres en høj tilbagefaldshastighed på 50% med liposarcomas, og 15-20% af patienterne udvikler metastaser, der hovedsageligt påvirker lungerne, i sjældnere tilfælde knogler eller leveren.

Hvis operationen lykkes med fuldstændigt kirurgisk fjernelse af både den primære tumor og eventuelle eksisterende metastaser, kan patienten forblive tumorfri på lang sigt. Rettidig behandling er ofte lovende og kan også føre til helbredelse.

I princippet er liposarcoma hærdelig, men chancerne for bedring afhænger af patientens individuelle sygdomsforløb. Størrelsen og graden af ​​differentiering af tumoren spiller en vigtig rolle.

Graden af ​​differentiering bestemmes mikroskopisk ved hjælp af vævsprøver og beskriver hvor meget cellerne har ændret sig sammenlignet med sundt fedtvæv. Overlevelsesraten er stærkt forbundet med graden af ​​differentiering. I veldifferentierede tumorer tilbagefaldt 75% af patienterne ikke fem år efter den første diagnose. Med moderat differentierede tumorer er det kun 50% og med dårligt differentierede tumorer 25%.

Differentialdiagnoser

Før diagnosen "liposarkom”Endelig stilles, andre diagnoser skal også overvejes, eller disse skal udelukkes.

Differentialdiagnoserne inkluderer blandt andet cellulære angiofibromer, fibrøse tumorer, ondartede schwannomas, rhabdomyosarcomer, leiomyosarcomer, og fibrøse histiocytomer.

Da selve liposarcoma er så sjælden, kan vævsændringen også være en metastase fra en anden tumor.