Intern Medicin

Lungehypertension - hvor farlig er det?

Introduktion: hvad er pulmonal hypertension?

Når man taler om pulmonal hypertension, er det, der egentlig menes, højt blodtryk, der kun forekommer i lungerne.
I lighed med normalt højt blodtryk (hvor blodtrykket i hele kroppens kredsløb øges) er der en ændring i blodtrykket på grund af mange årsager. Dette påvirker vejrtrækningen og har også en negativ indvirkning på hjertet - især den højre halvdel af hjertet.

Generelt er pulmonal hypertension en sjælden sygdom.

Hvad er årsagerne til pulmonal hypertension?

Der er mange årsager til pulmonal hypertension.
Hvor ofte de respektive årsager forekommer afhænger primært af den pågældende persons alder.

I alderdom er årsagen til pulmonal hypertension normalt en svaghed i venstre hjertehalvdel.
Som et resultat kan hjertet ikke længere pumpe blodet godt ind i kroppen, hvilket får det til at tage sikkerhedskopi i lungerne.
Dette skaber en kvasi-overbelastning af blod der, hvilket forårsager højt blodtryk i lungerne.

Mange sygdomme i lungevævet, såsom KOL (kronisk obstruktiv lungesygdom) kan også forårsage pulmonal hypertension.
Ændringer i vævet påvirker også karrene i lungerne, hvilket kan føre til pulmonal hypertension.

Hos yngre mennesker har pulmonal hypertension ofte en genetisk komponent.
Så disponeringen for det kan arves.
Dette skyldes forskellige mutationer i visse gener, der regulerer modstanden i lungerne.
Dysregulering på grund af en mutation kan føre til forhøjet blodtryk i lungerne.

Mennesker født med en hjertefejl er også mere tilbøjelige til at udvikle pulmonal hypertension.
Dette skyldes de ændrede strømningsbetingelser i blodet, som kan føre til overbelastning af både venstre og højre halvdel af hjertet.
Blodet opbygges i lungerne, og pulmonal hypertension opstår.
Små blodpropper, der lægger sig i lungerne, kan også forårsage pulmonal hypertension.

Sådan behandler du pulmonal hypertension

Behandlingen af pulmonal hypertension afhænger oprindeligt af, om der er en underliggende sygdom, der kan behandles.
Hvis for eksempel hjerteinsufficiens eller en sygdom i lungevævet er udløseren til pulmonal hypertension, skal disse sygdomme først behandles, før der kræves særlig behandling.
Lægemiddelbehandling mod pulmonal hypertension består af en kombination af medikamenter, der udvider blodkarene i lungerne og reducerer lille betændelse i lungerne.
Derudover kan vandtabletter bruges til at minimere vandretention.

Oxygenterapi kan også bruges, hvis iltmætning i de berørte falder under 90% (se også: nedsat iltmætning).
Pulmonal hypertension er ofte forbundet med jernmangel, så en jerninfusion kan hjælpe.

Der er også specielle sportsrehabiliteringsprogrammer, der er designet til at forbedre den fysiske præstation.
Derudover bør berørte rygere stoppe med at ryge; vægttab hos overvægtige mennesker kan også forbedre symptomerne.

Operationer bruges som den eneste helbredende (helende) terapi.
Hvis små blodpropper er årsagen til pulmonal hypertension, kan de fjernes ved operation.
I arvelig eller idiopatisk form er en hjerte-lungetransplantation ofte den eneste chance for bedring.

Disse stoffer bruges

Specielle lægemidler mod pulmonal hypertension er kendetegnet ved deres vasodilaterende virkning.
Hvis vasoreaktivitetstesten er positiv, reduceres pulmonal hypertension især kraftigt, når nitrogenoxid (NO) administreres.
Fordi vasoreaktivitetstesten tester om nitrogenoxid fører til ekspansion af blodkarene til succes.
I dette tilfælde kan calciumkanalblokkere, såsom amiodaron, anvendes.

Andre medikamenter virker direkte på karvæggene, såsom endothelinreceptorantagonister (ambrisentan, bosentan, macitentan).
PDE-5-hæmmere, såsom sildenafil og medikamentet riociguat, har en vasodilaterende virkning ved at forstyrre nitrogenoxidmetabolismen.

Dette er prognosen for pulmonal hypertension

Lungehypertension er en sygdom, der kun kan heles i nogle få tilfælde.
De fleste af de berørte bevarer derfor sygdommen hele deres liv.

Den eneste chance for helbredelse er pulmonal hypertension forårsaget af blodpropper.
Disse kan skrælles ud i en operation, der tager 8 til 10 timer, så pulmonal hypertension ikke længere kan detekteres bagefter.
For de andre former for pulmonal hypertension afhænger prognosen normalt af den underliggende sygdom (ofte hjertesygdom, inklusive lungevævssygdom).

Du kan læse om forventet levealder med koronar arteriesygdom i vores artikel: Levealder med koronar arteriesygdom

Hvilke værdier er normale, hvilke er unormale?

Mange forskellige værdier kan måles i pulmonal hypertension.
I hjertekateteret er det vigtigste, der betyder noget, trykket i lungecirkulationen.
Hvis dette gennemsnit er over 25 mm Hg, taler man om pulmonal hypertension.

Oxygenmætning i blodet spiller også en rolle.
Normalt er det over 95%.
Under 90% er der bestemt en forstyrrelse i iltning (berigelse af blodet med ilt), hvilket kan indikere højt lungetryk.

For at identificere skader på hjertet måles NT-proBNP-værdien i blodet.
Dette er peptidhormoner, der frigøres, når venstre ventrikel strækkes for meget.
NT-proBNP-værdien hos raske mennesker er under 100 pg / ml, og hos syge mennesker kan hurtigt være godt over 1.000 pg / ml, ofte endda over 10.000 pg / ml.

Værdien af iltmætning hos syge mennesker

Oxygenmætning angiver, hvor godt blodet er beriget med ilt.
Hos raske mennesker er denne værdi over 95%.
Hos mennesker, der lider af pulmonal hypertension, kan værdien også være over 95% i hvile, men den falder ofte under 90% i stresstest såsom 6-minutters gangtest.
Hvis iltmætning ofte er under 90%, selv i hvile, skal langvarig iltbehandling overvejes.

Pulmonal hypertension kan genkendes af disse symptomer

Symptomerne på pulmonal hypertension er forskellige og ekstremt uspecifikke, hvorfor sygdommen ofte anerkendes meget sent.
Normalt er de første tegn en nedsat modstandsdygtighed og ydeevne.
Dette er især tilfældet med fysisk anstrengelse såsom sport eller klatring af trapper.
Men også at bære tunge laster er ofte vanskeligt for dem, der er berørt.
Derudover er der ofte øget træthed.

I avancerede stadier af sygdommen er der åndenød med lidt fysisk anstrengelse eller endda i ro.
Derudover er hjertet beskadiget af det øgede blodtryk i lungerne, hvorfor blodet flyder tilbage i kroppen.
Som et resultat opbevares vand f.eks. På anklerne og underbenene.

Kardiovaskulære lidelser, såsom svimmelhed og besvimelse, kan også udløses af hjerteskaden.
Lungernes reducerede evne til at transportere ilt ind i blodet kan også føre til såkaldt cyanose.
Dette er et underforsyning af væv med ilt, hvilket kan forårsage, at læberne eller fingrene for eksempel bliver blålige.

Forløb af sygdommen og konsekvenserne af pulmonal hypertension

I begyndelsen af sygdommen er der normalt et let forhøjet blodtryk i lungecirkulationen.
På grund af dette øgede blodtryk skal den højre halvdel af hjertet give mere pumpekapacitet.
Normalt træner dette først hjertemusklerne, de tykner og bliver stærkere.
Effekten kan sammenlignes med en muskel, der trænes ved styrketræning.

Over tid øges imidlertid pulmonal hypertension, så hjertet skal klare sig stadig bedre.
På et bestemt tidspunkt kan selv de trænede hjertemuskler ikke længere generere den nødvendige kraft, blodet kan ikke længere transporteres helt fra hjertet til lungerne.
Resultatet er en overbelastning af blod i højre halvdel af hjertet, højre ventrikel og højre forkammer forstørres.
Ændringen i hjertets struktur fører til hjertearytmier.
Derudover sikkerhedskopieres blodet i kroppen, hvilket fører til øget vandretention.

Mens symptomer som åndenød og svimmelhed oprindeligt kun forekommer med kraftig fysisk anstrengelse, bliver de mere almindelige med tiden.
På grund af dets øgede stress er hjertet mindre og mindre i stand til at generere den ekstra pumpekraft, der kræves under fysisk aktivitet.

Hvilken sport kan du gøre med pulmonal hypertension?

I tilfælde af pulmonal hypertension anbefales udholdenhedsidræt især.

Dette inkluderer for eksempel cykling og jogging.
Nordisk vandring og regelmæssige vandreture er også velegnet sport.
Hvorvidt nogen skal svømme med pulmonal hypertension afhænger af sygdommens sværhedsgrad, da vandet også udøver pres på brystet udefra.

Sport, der involverer kortvarig stor anstrengelse er temmelig uegnede.
Vægt sport såsom vægtløftning bør derfor undgås.

Du kan finde ud af mere om de generelle effekter, som træning kan have for højt blodtryk i vores artikel: Højt blodtryk og træning - Hvad skal der tages hensyn til?

Sådan ser sluttrins-pulmonal hypertension ud

Slutstadiet af pulmonal hypertension er primært kendetegnet ved højre hjertesvigt, dvs. svaghed i den højre halvdel af hjertet.
Den højre halvdel af hjertet skal konstant pumpe mod det høje blodtryk i lungerne.
Hvis hjertet ikke længere kan udøve det nødvendige tryk, forstørres dog højre ventrikel og højre forkammer i hjertet.

Hjertearytmier udvikles, som ofte medfører besvimelse og svimmelhed.
Opbygning af blod i det højre hjerte fører til øget vandopbevaring, især i benene.

Derudover mærkes åndenød, selv ved den mindste fysiske anstrengelse eller i hvile.

Du kan læse i den følgende artikel, hvordan vandretention i benene, såkaldt ødemer, bedst behandles: Dette skal gøres med vand i benene

Hvad er forventet levetid med pulmonal hypertension?

Levealder med pulmonal hypertension er stærkt afhængig af sygdommen, der ligger til grund for det øgede blodtryk.

Hvis den underliggende sygdom let kan behandles (såsom pulmonal hypertension, som udløses af mange små blodpropper), er forventet levealder meget god.
Mennesker med pulmonal hypertension på grund af en medfødt hjertesygdom eller en erhvervet svaghed i venstre hjerte overlever normalt i lang tid.

Men hvis det er arvelig eller idiopatisk form af lungehypertension, er forventet levealder på diagnosetidspunktet meget begrænset.
Man antager kun ca. 70-80% overlevelsesrate inden for 3 år.

Hvad påvirker forventet levealder?

Levealderen påvirkes primært af, hvor alvorligt hjertet er beskadiget af pulmonal hypertension.
Normalt tager den højre halvdel af hjertet lang tid at bekæmpe det høje blodtryk.
På et tidspunkt nedbrydes hjertet imidlertid, da er det ikke længere i stand til at pumpe mod det høje tryk, og inden for en meget kort tid er der en massiv efterslæb af blod i kroppens cirkulation.
Dette ledsages ofte af svære hjertearytmier, der kan føre til pludselig død.

Terapien til sådan akut forværring af det rigtige hjerte består af en stærk vanddrivende behandling, hvor en masse væske udskilles fra cirkulationen ved hjælp af stærke vandtabletter eller infusioner.

Hvordan diagnosticerer lægen for stort tryk i lungerne?

Diagnosen af pulmonal hypertension stilles normalt meget sent, dvs. når sygdommen allerede er fremskreden.
Årsagen hertil er sjældenheden ved sygdommen, og derfor er de berørte ofte ofte testet for sygdommen efter et par måneder til år.
Hvis der opstår symptomer, udføres en ultralyd af hjertet normalt først.
En forstørrelse af den højre halvdel af hjertet og en ændring i blodets strømningsforhold kan bemærkes.

Den endelige diagnose stilles ved hjælp af et hjertekateter.
En ledning skubbes normalt fra nakken til hjertet.
Blodtrykket kan måles der, og dermed kan et forhøjet tryk i lungecirkulationen bestemmes.

Yderligere information

Du kan læse mere information i de følgende artikler: