Pagets sygdom
Vigtig note:
Pagets sygdom bruges synonymt til to forskellige sygdomme. På den ene side er Pagets sygdom en sygdom fra området gynækologi og kræft.
Pagets sygdom fra området gynækologi er en ondartet tumor (kræft) i mælkekanalen i området af den kvindelige brystvorte.
Følgende emne omhandler udelukkende Pagets sygdom inden for området ortopædi.
Synonymer i en bredere forstand
- Osteitis deformans
- Osteodystrophy deformans
- Pagets sygdom
Engelsk: Pagets sygdom
definition
Hvori Pagets sygdom det er en lokal osteopati (= knoglesygdom).
Som en del af denne sygdom kommer den til overdreven knogleremodellering. Denne konvertering fører i sidste ende til en unormal knoglestruktur. Det er gennem disse knogleromdannelser og unormale knoglestrukturer, som de berørte bliver knogle tilbøjelig til brud (f.eks. Femoral nakkefraktur) og deformationer (deformation af knoglerne).
Det kliniske billede af Pagets sygdom kan forekomme fra 40-årsalderen. Gennemsnitsalderen for de berørte er 60 år. Som sygdommen normalt ingen særlige eller ”typiske” klager årsager og diagnosticeres i de fleste tilfælde snarere "ved en tilfældighed".
I begyndelsen af sygdommen kan der påvises en forøget aktivitet af de såkaldte osteoklaster (= celler, der nedbryder knoglestoffer).
Man adskiller en asymptomatisk og en symptomatisk forløb sygdommen.
Under a asymptomatisk kursus man forstår, at sygdommen blev diagnosticeret som et såkaldt "tilfældigt fund" og ikke som et hovedsted for manifestation (dette betyder en laver madder lider særlig dårligt af Pagets sygdom) kan rettes.
Patient med en symptomatisk forløb at have Smerte især på muskuloskeletalsystemet (især: Spinal ubehag).
frekvens
Som allerede nævnt ovenfor forekommer sygdomme Pagets sygdom normalt fra en alder af 40. Gennemsnitlig alder antages at være omkring 60 år.
Sandsynligheden for sygdom er ca. 1 : 30 000, betyder det, at der i gennemsnit er en patient for hver 30.000 mennesker med en øget sandsynlighed for Pagets sygdom.
Aftale med Dr.?
Jeg rådes med glæde!
Hvem er jeg?
Mit navn er dr. Nicolas Gumpert. Jeg er specialist i ortopædi og stifter af .
Forskellige tv-programmer og trykte medier rapporterer jævnligt om mit arbejde. På HR-tv kan du se mig hver 6. uge live på "Hallo Hessen".
Men nu er der nok indikeret ;-)
For at kunne behandle med succes inden for ortopædi kræves en grundig undersøgelse, diagnose og en medicinsk historie.
Især i vores meget økonomiske verden er der ikke tid nok til grundigt at forstå de komplekse sygdomme i ortopædi og dermed igangsætte målrettet behandling.
Jeg vil ikke slutte mig til rækken af "hurtige knivtrækkere".
Formålet med enhver behandling er behandling uden kirurgi.
Hvilken terapi, der opnår de bedste resultater på lang sigt, kan kun bestemmes efter at have set alle oplysningerne (Undersøgelse, røntgen, ultralyd, MR osv.) vurderes.
Du finder mig:
- Lumedis - ortopædkirurger
Kaiserstrasse 14
60311 Frankfurt am Main
Du kan aftale en aftale her.
Desværre er det i øjeblikket kun muligt at aftale en aftale med private sundhedsforsikringsselskaber. Jeg håber på din forståelse!
For mere information om mig selv, se Lumedis - Ortopædiske kirurger.
årsager
I øjeblikket er den nøjagtige årsag til Pagets sygdom stadig uklar.
Det bliver noget, der kaldes a Langsom virusinfektion af det diskuterede skelet, som nu også betragtes som tilsyneladende sandsynligt.
Under en Langsom virusinfektion man forstår en Virusinfektion, som skrider frem langsomt gennem måneder til år med inkubation. Som årsag til Pagets sygdom især en virusinfektion med noget kaldet paramyxovira har set.
Dette Paramoxy-vira fremme aktiviteten i osteoklaster (Celler, der nedbryder knoglestoffet). Denne overaktivitet fremskynder nedbrydningen af knoglerne osteoblaster (= Celler, der danner knogler), forårsager derefter denne øgede knogledeling Forsøgt erstatning balance.
Som et resultat af disse forsøg på reparationer forekommer en forhastet og ukoordineret knogledyrkning. Ved nærmere undersøgelse af disse knogletilsætninger fremgår det, at de er en under-mineraliseret knoglestruktur udstiller, hvorfor der er deformation og meget hurtigt og nemt også Brækkede knogler kan komme.
Symptomer
Som allerede beskrevet ovenfor, skelner man en asymptomatisk og en symptomatisk forløb sygdommen.
Ved et asymptomatisk forløb forstås det, at sygdommen blev diagnosticeret som et såkaldt "chance fund" og at intet hoved manifestationssted kan bestemmes.
Patienter med et symptomatisk forløb har smerter, især i muskuloskeletalsystemet (især: Spinal ubehag).
Alle to kurser i Pagets sygdom har til fælles, at på grund af de øgede aktiviteter i osteoklaster flere affaldsprodukter skal fjernes fra kroppen.
Disse "affaldsprodukter" inkluderer for eksempel aminosyrer (især hydroxyprolin) og kan detekteres i urinen.
Det osteoblaster prøv dog at opbygge knoglemasse og balance osteoklastprocessen.
Denne aktivitet kan for eksempel bevises ved hjælp af en blodprøve / laboratorieværdier. Den øgede aktivitet af osteoblasterne fører til en stigning i enzymet "alkalisk phosphatase"(= AP). Alkalisk fosfatase findes i mange organer, f.eks også lever før, så det er vigtigt at bruge den "madlavningsspecifikke AP" = ALP eller Ostease, im blod at bestemme.
Hvilke dele af kroppen fra Pagets sygdom påvirket kan være anderledes. Om der er et vigtigt sted for manifestation (symptomatisk form for Pagets sygdom) varierer fra person til person.
Eventuelle symptomer på Pagets sygdom er anført nedenfor:
- Deformationer af knoglerne
- Øget sandsynlighed for brud (risiko for knoglefrakturer)
- lokal smerte
- Kardiovaskulær stress
- Muskelspasmer gennem forkerte belastninger
- Overophedning på grund af dannelsen af nye blodkar
- Åreknuder (Varicosis)
- Begrænsning af forskellige nervesystemer (nervekomprimering)
Dannelse af ondartede tilbagefald (= neoplasmer) (temmelig sjælden: <1%), overgang til a Osteosarkom.
diagnose
Det er meget vigtigt Røntgenbillede, fordi der i de tidlige stadier af sygdommen osteolyse (Knogleopløsning) og senere den grovstrengede struktur af den cancelløse knogle, der er typisk for sygdommen (= svampet struktur af fine knoglestråler), kan demonstreres.
Det øget knoglemodellering kan også udføres med en Knoglesintigrafi bevise og repræsentere. Som regel bekræftes disse knoglemodellering ved hjælp af et røntgenbillede efter scintigrafi.
Scintigraphy Pagets sygdom
Man kan godt se den stærke ansamling i højre lårben (lårbenet) gennem den høje aktivitet af knoglemetabolisme
EN øget osteoklastaktivitet fører imidlertid til øget nedbrydning og følgelig til dannelse af affaldsprodukter, der skal fjernes fra kroppen.
Disse "affaldsprodukter" inkluderer for eksempel aminosyrer (hydroxyprolin) og kan være i urin være bevist.
Som allerede beskrevet i underafsnittet "Symptomer" kan den forøgede aktivitet af osteoblasterne demonstreres ved stigningen i enzymet "alkalisk phosphatase" (= AP), især den "knoglespecifikke alkaliske phosphatase" ALP.
Med hensyn til differentiel diagnose er imidlertid a Lever sygdom udelukket, da dette også kan holdes ansvarlig for stigningen i AP.
I tilfælde, hvor diagnosen stadig er uklar efter alle undersøgelsesmetoder, a Benbiopsi (At få en vævsprøve) kan udføres.
Derudover har Pagets sygdom brug for forskellig diagnose
stadig fra Benmetastaser og andre knoglesygdomme såsom osteomalaci (= øget blødt væv og knoglernes bøjningstendens på grund af utilstrækkelig inkorporering af mineraler i osteoid).
Generel
Inddragelse af kranierne falder for det meste gennem en deformation eller Stigning i størrelse af Kranium fordi det bliver synligt ganske tidligt på hovedet på grund af manglen på fedt og bindevæv. For eksempel rapporterer patienter, at hatte eller hjelme ikke længere passer ordentligt.
Roentgen
Er der en mistanke om, at Kranium knogler fra Pagets sygdom påvirkes normalt først Røntgenbillede lavet af kraniet.
i Tidlig stadie sygdommen er i det fokuspunkt, ovale lyspunkter genkendes i en begyndelse Knogletab (osteolyse) angiv. Senere kommer på grund af "reparationsforsøg" knogler, der bygger knogler (osteoblaster) overdreven produktion af knoglestof, hvilket afspejles i røntgenbillede af a Udvidelse af kranierne med uregelmæssig knoglestruktur ("Bomuldskalle") viser sig. Ændringerne begynder normalt i området til Frontal knogler og nakkeknude og kan henvise til Temporal knogle overlapning (Osteolyse circumscripta cranii). Også fraktionerne af kraniet, som kan forekomme som et resultat af knogletab som en del af sygdommen, kan være synlig i røntgenbillede.
scintigrafi
En røntgen af kraniet skal dog ikke som standard med hver patient Pagets sygdom kun hvis der er bevis for, at kraniet er påvirket.
Ud over forekomsten af symptomer er dette også tilfældet, for eksempel hvis der under den indledende diagnose a scintigrafi udføres, hvor en berigelse af radioaktiv markeret stof i hovedets område mærkes. Dette betyder, at øget Metabolisk aktivitet tæt i kraniet knogler, som er typisk for en angreb med Pagets sygdom er.
CT og MR
EN CT eller MR kan gøres til andre medicinske tilstande som osteoporose eller metastaser udelukke kræft som en mulig årsag. Også muligt til afklaring Komplikationer Sektionsafbildning ved hjælp af CT eller MR giver mening. Hvis kraniet er involveret, anbefales dette især på grund af deformation af knoglerne Hjernevæv eller irritere kan komprimeres.
Neurologisk undersøgelse
Derfor, hvis du har Pagets sygdom i kraniet, skal du også have en neurologisk undersøgelse såvel som en Undersøgelse af høringen gjort fordi i 30 til 50 procent det kommer til en Høretab på grund af en Begrænsning af den auditive nerve eller en Skader på knoglerne. EN Skade på synsnerven eller andre kraniale nerver er mindre almindelige, men bør stadig udelukkes.
Benbiopsi
Relativt sjældent skal man Vævsprøve af knoglen (Benbiopsi) kan fjernes. Denne diagnostiske metode er kun nødvendig, hvis efter CT og MR-eksamener fortsat mistanke om en Benmetastase eller en såkaldt Pagets sarkom består. Sidstnævnte er en ondartet knogletumor (Osteosarkom), som kl en procent af patienter som et resultat af Pagets sygdom ud degenererede osteoblaster opstår.
Laboratorieundersøgelse
Som med alle andre former for sygdommen, Pagets sygdom af kraniet en stigning i enzymet alkalisk phosphatase (AP) eller den knoglespecifik alkalisk phosphatase (ALP) i blodet og en stigning i Hydroxyprolin i urinen blive opdaget. Disse laboratorieværdier er en vigtig del af diagnosen og kan bruges til proces kontrol terapi.
Terapi af Mobus Paget
Primære mål for terapi et Pagets sygdom er eliminering af smerter og ud over det stopning af de yderligere progressive deformationer (knogledeformation) såvel som Hæmning af osteoklasterne.
Ikke i alle tilfælde Terapi for Pagets sygdom skal udføres. En patient med et asymptomatisk forløb af Pagets sygdom, hvor ingen deformationer kunne påvises, har normalt ikke brug for nogen behandling.
Til Ziegler Indikationen til behandling af Pagets sygdom er opdelt i tre forskellige stadier
- Absolut indikation for terapi
- Stærke ombyggingsaktiviteter med en AP> 600 IE / l
- Knogssmerter
- Deformiteter (knogledeformation)
- Høj risiko for brud (risiko for knoglebrud)
- Fejl i tilstødende nervestrukturer
- Infestation af kraniet
- Relativ indikation for terapi
- Gennemsnitlig sygdomsaktivitet
- Følelse af varme
- Inddragelse af kraniet
- Forberedelse til operationel terapi
- Hjertesvigt (hjertesvigt)
- ingen bekræftet indikation for terapi
- Patienten er ældre end 75 år
- ingen symptomer
- mindre renoveringsaktiviteter
- kun nogle få knogler påvirkes
Følgende former for terapi kan bruges individuelt Pagets sygdom hold fast:
- Eliminering af smerter med antiinflammatoriske lægemidler og smertestillende midler
- Calcitonin-terapi (selvinjektion af hormonet; Næsespray) for at reducere osteoklastaktivitet
E 100 i en måned og derefter E 300 i yderligere 6 måneder - Bisphosphonater (f.eks. Fosamax -> ikke godkendt til behandling af Pagets sygdom) for at hæmme øget knogletab
- Smerteterapi og / eller fysioterapi til støtte for lægemiddelterapi
- Operativ terapi (Fælles udskiftningsoperationer, justeringssteomier)
Bisphosphonater til terapi
Følgende bisphosphonater er i øjeblikket godkendt til behandling af Pagets sygdom:
- Etidronat 400 mg / dag oralt 6 måneder
- Pamidronate 30 mg / uge i.v. over 4 timer 6 uger
- Tiludronate 400 mg / dag oralt 3 måneder
- Risedronat 30 mg / dag oralt i 2 måneder
- Zoledronsyre 5 mg kort infusion 15 minutter en gang
Valget af terapiform og derfor især lægemiddelterapien for Pagets sygdom skal altid bestemmes individuelt med hensyn til de indgivne stoffer, doseringen og behandlingsvarigheden. Kombinationer af de forskellige terapeutiske foranstaltninger er også tænkelige.
