Pagets sygdom
Generel
En ondartet degeneration af det kvindelige brystvæv (lat. "Mor") udpeget. Især i vestlige lande er brystkræft den mest almindelige kræftform, og statistisk set vil hver niende kvinde udvikle kræft i sin levetid. Sygdommens top er omkring 45 år, og risikoen øges igen efter overgangsalderen.
Ved spredning af brystkræft kan der skilles mellem to former afhængigt af hvor den forekommer:
- lobulært karcinom, som er lokaliseret på de kirtelformede lobuler i brystvæv, og
- ductalt karcinom, som findes i brystkirtelkanalerne i brystet.
Andre former for brystkræft er også kendt, men de forekommer meget sjældnere. Dette inkluderer den inflammatoriske (inflammatorisk) Brystkræft, som også er den farligste form. Den såkaldte "Karcinom in situ"Vokser ikke invasivt endnu (væv-ødelæggende) og har derfor en bedre prognose, men en udvikling til en invasivt voksende brystkræft er mulig. Pagets sygdom i brystkirtlen er en form for brystkræft, der oprindeligt manifesterer sig hovedsageligt som eksem i området af brystvorten. Dette eksem er meget kløende.
Mens allerede 1856 ændringerne af brystvorte blev beskrevet af Pagets sygdom, disse ændringer blev kun tydelige 1874 af J.Paget med Brystkræft (Brystkræft) tilsluttet. J. Paget udførte en undersøgelse af 15 patienter, som han observerede havde lignende nippelskader, og alle af dem udviklede brystkræft et par år senere.
I de følgende år blev der foretaget mange flere undersøgelser og forsøg på at tackle problemet pathomekanismen (Sygdomsforløb / udvikling) for at finde ud af det.
Den vigtigste undersøgelse om dette førte imidlertid derefter Jacobeus 1904 der identificerede Pagets sygdom som en interduktuel kræft. På det tidspunkt var der dog stadig den opfattelse, at denne kræft var prækancerøs, kræft i de apokrine kirtler eller kronisk degenerativ Ændring i hud være.
Epidemiologi
Det sætter sig i eller omkring brystvorten. Pagets kræft er 0,5 til 5% af al ændring af brystvæv.
De fleste af de berørte patienter er mellem 40 og 50 år gamle, men Pagets sygdom kan sjældent manifestere sig hos patienter over 20 år. Gennemsnitsalderen for den første sygdom med Pagets sygdom er i øjeblikket 62 år for kvinder og 69 år for mænd.
Pagets sygdom i brystvorten
Pagets sygdom i brystvorten er en sjælden kræft, der kan påvirke andre dele af kroppen. Næsten kun kvinder udvikler denne kræft, som ofte ikke opdages i lang tid. I de tidlige stadier ligner kræften eksem i brystvorten og behandles derfor ofte forkert med salver og cremer. I modsætning til andre kræftformer er den hverken håndgribelig som en klump, og den viser heller ikke andre symptomer, der oprindeligt antyder kræft. Kløe, rødme i huden og eksematiske, skællende hudændringer på brystvorten er de første symptomer på Pagets sygdom.
Hvis der ikke er nogen forbedring gennem dermatologiske behandlinger, er der imidlertid normalt en mistanke om Pagets sygdom. Blodige sekreter udvikles senere, og den berørte nippel trækkes tilbage. Diagnosen kan bekræftes ved at tage en prøve. Store, afrundede celler med ændrede cellekerner kan derefter ses under mikroskopet.
Den valgte behandling er kirurgisk fjernelse af kræft, mens brystet bevares, hvis det er muligt. Hvis lymfeknuderne er involveret, skal de berørte lymfeknuder også fjernes. Efter operationen bestråles vævet for at forhindre tilbagefald. I avancerede stadier er disse behandlingsmuligheder utilstrækkelige, og kemoterapeutiske terapimetoder skal overvejes. Pagets sygdom behandles individuelt afhængigt af svulstens art, metastase-graden og de individuelle krav fra den berørte person. En helbredende terapeutisk tilgang er mulig i de tidlige stadier af sygdommen.
Usædvanlige hududslæt på brystvorten, indrykk eller blodige sekreter bør derfor altid gøre dig mistænksom og føre til et besøg hos gynækologen.
udløser
Indtil videre er den nøjagtige udvikling af typen af kræft "Pagets sygdom" ikke blevet bestemt, men to teorier er blevet udviklet.
Den ene teori, der i øjeblikket betragtes som den mest sandsynlige, er, at kræftcellerne (kaldet Paget-celler) danner en tumor i brystet, der derefter trænger ind på overfladen og forårsager synlige hudændringer på brystvorten. I henhold til denne teori har 97% af patienterne med Pagets sygdom allerede brystkræft eller en lignende celleændring i brystet, hvor unormale celler har taget vej gennem brystkanalerne til brystvorten. I videre udvikling, i henhold til denne teori, spreder kræftet sig derefter i lymfekarrene og derefter til andre dele af kroppen.
Den anden teori er, at cellerne i brystvorten spontant blev til Paget-celler.
patogenese
Ifølge den nyeste videnskabelige viden er Pagets sygdom i brystvorten et adenocarcinom, der er forårsaget af den kontinuerlige spredning af en kræft i brystet (brystkræft).
Tumorcellerne i adenocarcinom i brystet (brystet) spreder sig kontinuerligt og vokser ind i brystvorten (brystvorten) og den omgivende hud (epidermotropisk adenocarcinoma).
Symptomer
Det, der kan bemærkes, er et skarpt afgrænset, rødt, lidt skællende inflammatorisk fokus, der starter fra brystvorten. Dette fokus forstørres gradvist og bliver kløende eller smertefuldt. Et eksemlignende udseende udvikler sig, og en tumorknude kan ofte mærkes bag brystvorten.
Diagnose
Så snart der opdages en ensidig eksemlignende hudændring i området af brystvorten og areolaen, skal denne hudændring undersøges histopatologisk (mikroskopisk).
- Brystvorte -
Papilla mammaria - Areola -
Areola mammae - Mælkekanal -
Laktiferøs kanal - Lobule af mælkekirtlen -
Lobuli glandulae mammariae - Fedtvæv -
Corpus adiposum mammae - Ribben - Costas
- Pectoralis major -
Pectoralis hovedmuskel - Fremre savmuskel -
M. serratus anterior - Ydre underligt
Mavemuskler -
Obliquus muskel
externus abdominis - Brystvæg - thorax
- Hud - cutis
Du kan finde en oversigt over alle Dr-Gumpert-billeder på: medicinske illustrationer
histopatologi
Et nærmere kig på vævet afslører, at der er en diffus penetration af epidermis med Paget-celler (slående store, klare PAS-positive epidermale celler med lys cytoplasma og store, for det meste ovale cellekerner). Det øverste lag af huden (dermis) indeholder et såkaldt lymfohistiocytisk inflammatorisk infiltrat.
Differential diagnose
Andre mulige årsager til hudændringer på brystvorten kan omfatte:
- Nippeleksem
- Kontakt eksem ("Allergi")
- psoriasis (Psoriasis)
- Fnat (mider)
- Bowens sygdom
- overfladisk basalcellekarcinom
terapi
Prognosen og behandlingen af Pagets sygdom afhænger helt af stadiet og typen af brystkræft. I tilfælde af Pagets sygdom er behandling af hudændringer på ingen måde tilstrækkelig og ineffektiv, da kræften fortsætter med at vokse i brystvævet nedenunder.
Læs mere om her Brystkræftstadier og Terapi mod brystkræft.
Prognose / chancer for bedring
Pagets sygdom i brystet, også kendt som Pagets karcinom, er en sjælden form for kræft, der kan påvirke andre dele af kroppen og forekommer næsten udelukkende hos kvinder. Ofte diagnosticeres det først ikke korrekt, fordi dets kliniske udseende let kan forveksles med eksem i brystvorten. For prognosen for Pagets sygdom er imidlertid tidlig detektion meget vigtig. I de tidlige stadier er kirurgi med efterfølgende vævsbestråling normalt tilstrækkelig til at opnå heling. Derudover skal lymfeknuderne i armhulen undersøges og fjernes om nødvendigt. Der er dog faktorer, der kan forværre prognosen for Pagets sygdom markant. Den vigtigste prognostiske faktor er lymfeknudestatus. Dette beskriver angreb på lymfeknuderne af tumorceller. Jo større lymfeknudeinddragelse er, jo værre er chancerne for bedring for dem, der er berørt. Andre faktorer, såsom svulstens grad og receptorstatus samt den generelle tilstand for den berørte person og eventuelle tidligere sygdomme, spiller også en vigtig rolle i prognosen for det enkelte tilfælde.
