Myasthenia gravis

Synonymer

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam-syndrom
• Erb Goldflam-sygdom

Læs også følgende emner:

• Muskeldystrofi
  • Duchenne muskeldystrofi
  • Myotonisk dystrofi
  • FSHD

Resumé

Det Myasthenia gravis er en sygdom, der skifter mellem nerve og muskler (neuromuskulær endeplade; se anatomi muskulatur) fra gruppen af ​​auto-aggressive sygdomme. Det immunsystem den berørte person producerer (auto) antistof mod receptorerne (modtagere) for messenger-stoffet, der udløser translation af en nerveimpuls til en mekanisk handling (muskelsammentrækning). Dette fører til en gradvis ødelæggelse af disse receptorer med det resultat, at en stadig svagere muskelhandling (muskelsvaghed) finder sted som reaktion på en nerveimpuls.
Hvis den ikke behandles, løber myasthenia gravis kontinuerligt i forskellige grader og kan være dødelig, hvis Luftvejsmuskler. Medicinske foranstaltninger til at påvirke immunsystemet hos de berørte kan bremse eller endda stoppe udviklingen af ​​sygdommen. På den anden side er der mange almindelige medikamenter (f.eks. Anæstesiologi), som kan forværre symptomerne på myasthenia gravis, så de berørte rådes til at have en "Myasthenia Pass”Udstedes for at informere førstehjælpere og terapeuter om dette faktum.

definition

Det Myasthenia gravis er en Autoimmun sygdomhvilket fører til gradvis skade på overgangspunktet mellem irritere og muskelledninger. Ødelæggelsen af ​​receptorer for messenger-stoffet på koblingsstedet forårsager patologisk øget træthed og svaghed i de berørte muskler.

frekvens

Myasthenia gravis forekommer med en frekvens på 4 - 10/100000, sygdommen forekommer hyppigere enten mellem 20 og 40 år eller mellem 60 og 70 år, og meget sjældent en gang i barndommen. Kvinder rammes oftere end mænd.

årsager

Myasthenia gravis er forårsaget af en autoaggressiv proces af immunsystemet, hvor immunsystemet producerer antistoffer mod receptorer i den neuromuskulære endeplade.
I mange tilfælde ændres der Thymus (immunologisk organ i barndommen, der normalt regresserer i voksen alder).
Som med mange autoimmune sygdomme er der en arvelig komponent. I sjældne tilfælde kan symptomer på myasthenia gravis også forekomme i forbindelse med andre sygdomme, f.eks. B. Overaktiv skjoldbruskkirtel, Rheumatoid arthritis eller andre autoimmune sygdomme. Psykisk og fysisk stress såvel som sekundære sygdomme kan forværre symptomerne på myasthenia gravis.

Symptomer

Sygdommen begynder normalt på steder, hvor et relativt lille antal af dem tilslutter sig et neuromuskulært kryds muskelfibre leveres af en nerve. Dette er tilfældet med Musklerder skulle muliggøre finjusterede bevægelser, f.eks B. øjenmusklerne. De berørte muskler viser en tendens til træthed for hurtigt, når de bruges; symptomerne forværres tilsvarende i løbet af dagen, og når en bevægelse udføres flere gange.
Dette udtrykkes f.eks. B. i stigende grad Et eller begge øverste øjenlåg falder (ptose) når du kigger op (= Simpson-test), dukker også op tidligt Dobbelt syn når man ser sidelæns på grund af inddragelse af øjenmusklerne. Andre muskelgrupper, der er berørt tidligt, er ansigt, hals (stigende under måltidet problemer med at sluge) og mastikatoriske muskler. Det Tale kan se sløret ud, ansigtet til de berørte, der er hængende og Efterligner sparsom udtryk.

Klinisk foretages forskellige klassificeringer i henhold til alder ved symptomens begyndelse eller sværhedsgraden.

Efterhånden som processen skrider frem, kan lemmerne også hurtigt blive trætte og svage under belastning, så de syge kan have vanskeligheder med at klatre op ad trappen eller waddling gang udstille. Indånding af åndedrætsmuskler kan også opstå pludselig og pludselig (myasthenisk krise) og er en meget alvorlig komplikation af myasthenia gravis.

Bemærk: symptomer

Samlet set viser sygdommen en meget stor variation i udseende: Selv med individuelle patienter ændres de berørte muskelgrupper, den udløsende stress og symptomens styrke.

Eksklusionssygdomme (differentielle diagnoser)

Den vigtigste differentielle diagnose er det Lambert-Eaton syndrom, der forekommer især i forbindelse med tumorsygdomme. Symptomer og sygdomsmekanismer er stort set ens, men blodprøven viser forskellige antistoffer end myasthenia gravis, inklusive billedet i elektromyogrammet (elektromyografi/ EMG) er en anden.

Der er desuden teoretisk andre sygdomme ved Nervesystem og musklerne kan lide multipel sclerose, Muskulære dystrofier eller Poliomyositis ("Polio"), z. Nogle af symptomerne ligner dem i myasthenia gravis. I de fleste tilfælde kan disse sygdomme udelukkes med en omhyggelig medicinsk historie og fysisk undersøgelse.

Diagnose

Grundlæggende diagnostik inkluderer at tage medicinsk historie, fysisk undersøgelse med et neurologisk fokus og "Tensilon-test“.

Info: Tensilon-test

Ved Tensilon-test der administreres et lægemiddel, der har en hæmmende virkning på enzymet, der normalt er ansvarlig for nedbrydning af messenger-stoffet ved nervemuskelmuskelpunktet. Dette øger drastisk tilgængeligheden af ​​messenger-stoffet ved den neuromuskulære endeplade, og symptomerne på myasthenia gravis falder markant inden for meget kort tid i ca. 5 minutter.

Når man undersøger muskelens elektriske aktivitet i musklerne electromyogram (EMG) viser et karakteristisk billede (formindskelse i højden af ​​afbøjningerne ved længere tids eksponering).
I blodet kan 80-90% af de berørte antistof mod messenger-stofreceptorer på den neuromuskulære endeplade. Hvis dette ikke lykkes, skal man Muskelvævsprøve kan fjernes til mikroskopisk undersøgelse. For at udelukke tilstedeværelsen af ​​en ændring i thymus, en røntgenstråle af Ribben forberedt.

terapi

Terapien er baseret på at påvirke patientens immunsystem med cortison (cortison) eller andre aktive ingredienser, der reducerer produktionen af ​​antistoffer mod messenger-receptorerne. Hæmmere til enzymet, der nedbryder messenger-stoffet, administreres symptomatisk; i den myastheniske krise administreres disse intravenøst. Disse hæmmere er ikke helt uproblematiske, da en overdosis kan føre til en alvorlig "kolinergisk krise", som klinisk kan manifestere sig som forgiftning med ukrudtsmorder (kvalme, opkast, muskelkramper, svedtendens).

Hvis en forstørrelse eller ændring i thymus faktisk påvises i den afklarende undersøgelse, fjernes den som regel kirurgisk, hvilket kan føre til en årsagsforbedring i symptomerne. I dette tilfælde kan der forsøges gradvis at afslutte den immunsuppressive terapi efter 2 - 4 år.

Vejrudsigt

Sygdommen udvikler sig langsomt og er stadig dødelig i 10-20% af tilfældene. Hvis sygdommen forbliver begrænset til individuelle muskelgrupper, er prognosen god. De berørte rådes til at kontakte interessegrupper for at udveksle oplysninger om at leve med sygdommen og for at få en "Myasthenia Pass”At få, som i en nødsituation informerer hjælpere og terapeuter om sygdommens tilstedeværelse.