fæokromocytom

Synonymer i en bredere forstand

Adrenal tumor

Engelsk: pheochromocytoma, pheochromoblastoma

definition

Et pheochromocytoma er en tumor, der producerer hormoner (normalt adrenalin og noradrenalin). I 85% af tilfældene er tumoren i binyren.

I de fleste tilfælde (85%) er tumoren godartet, 15% er ondartet. Normalt (90%) er pheochromocytoma ensidig, men 10% er bilaterale.
Desuden differentieres pheochromocytomerne baseret på de hormoner, de producerer. Cirka 2/3 producerer adrenalin og noradrenalin. Ondartede tumorer er kendetegnet ved deres ekstra dopaminproduktion.

Pheochromocytoma er et eksempel på en medfødt lidelse forbundet med overaktive binyrer. De overaktive binyrer kan have alvorlige konsekvenser for kroppen. Find ud af mere om dette emne på: Hvad er konsekvenserne af en overaktiv binyrebøsning?

Resumé

Et pheochromocytoma er en tumor, som normalt findes i binyren, som producerer hormonerne adrenalin og noradrenalin.
Oftest er det en godartet tumor.
Hvis tumoren også producerer dopamin, er den ondartet. Denne hormonproduktion får patientens blodtryk til at stige. Andre symptomer inkluderer hjertebanken, blevhed og svedtendens. Ud over symptomerne bruges forskellige test og billeddannelsesprocedurer til diagnose. Kirurgisk fjernelse af tumoren er fokus for terapi. Symptomerne alene kan også behandles med medicin.

Der er ingen profylakse. Prognosen afhænger af tumorens værdighed (godartede eller ondartede).

Figur binyrerne

  1. ribben
  2. nyre
  3. Rygrad
  4. forfatteren kan ikke tælle :-)
  5. pool
  6. Binyre

    Binyren er placeret ved den såkaldte øverste pol af nyren, og som du kan se, er den markant mindre end nyren.

årsager

Årsagen til højt blodtryk kan forklares som følger:
Da tumoren for det meste findes i Binyre findes, resultatet er højt blodtryk. Adrenalmedulla producerer adrenalin og noradrenalin.
Cellerne i binyremedulla vokser ukontrolleret i et pheochromocytoma. Tumoren producerer de samme hormoner (adrenalin og noradrenalin), som produceres, når sympatisk nervesystem (Det sympatiske nervesystem er en del af det såkaldte autonome nervesystem, der uden frivillig indflydelse kan kontrollere mange parametre, såsom blodtryk sved bl.a. reguleret) øge blodtrykket.
Norepinephrin øger blodtrykket ved at reducere det glat muskulatur arteriekarrene til sammentrækning. På den anden side ændrer adrenalin blodtrykket ved at øge minutvolumenet (volumen, som fra Hjerte på et minut) af hjertet. Det fremskynder også hjerteslag.

Vi prøver i øjeblikket at forklare, hvorfor selve pheochromocytoma udvikler sig som følger:
Antagelsen om, at ca. 10% af disse tumorer forekommer i familier, bekræftes. En bestemt arvelig komponent, der findes i vores gener, er derfor af en vis betydning i udviklingen af ​​tumoren og sygdommens begyndelse.

Symptomer / klager

Blodtrykket stiger, som enten forbliver på et relativt konstant niveau eller ledsages af højere (blodtrykstoppe) og lavt.

Specielt når blodtrykket stiger, klager patienten over:

  • en hovedpine
  • sved
  • hjertebanken
  • Tremor (tremor)

Andre vigtige symptomer er bleg hud og vægttab !! Et øget antal hvide blodlegemer kan påvises i blodtællingen.

Hvis ansigtet er rødmet, og der er opnået vægt, taler dette imod diagnosen pheochromocytoma.

diagnose

Diagnosen er baseret på den ene side på klinikken (symptomer / klager), på den anden side ved hjælp af laboratorieundersøgelser og billeddannelsesdiagnostik (MR / CT).

Ud over de ovennævnte symptomer (en hovedpineHjertebanken, hjertebanken), kan lægen gøre følgende fund:

Ved måling af blodtrykket 24 timer mangler den fysiologisk faktisk tilstedeværende sænkning af blodtrykket natten over.

Det tager en måling af Hormonerder typisk dannes af pheochromocytomer finder sted. Det kan måles enten i urinen eller i blodet.
Enten måles hormonerne eller deres nedbrydningsprodukter (f.eks. Vanellin mandelsyre) i den døgnåbne urin. Værdier over 200 ng / l at have sygdomsværdiså længe hormonerne er under en værdi af 50 ng / l løgn, de kaldes normal klassificeret.
Værdierne ovenfor gælder i blodet 2000 ng / l som patologisk (sykelig), Værdier nedenfor 500 ng / l er normal.
Så hvis der er mistanke om pheochromocytoma, kan hormonet også bruges Dopamin mangler at blive afklaret. (Dopamin fås normalt kun fra ondartede tumorer af denne type - bortset fra kroppens regelmæssige dopaminproduktion, selvfølgelig).

For at få en sikkerhedskopi af diagnosen udføres en bekræftelsestest. Dette gøres af patienten clonidin, et centralt virkende middel mod højt blodtryk, påført (administreret). Normalt falder koncentrationen af ​​nu katekolaminer (Adrenalin og noradrenalin) i blodet. Dette sker dog ikke med autonom katekolamin erosion på grund af et pheochromocytoma.

En sammenlignende måling mellem mængden af ​​hormoner i dagtidsurinen og mængden i urin om natten (efter administration af clonidin) hjælper også med at fastlægge diagnosen. Om natten - urin dukker normalt op hos raske patienter, men også hos patienter med primær hypertension (ikke forårsaget af en anden sygdom højt blodtryk), et kraftigt fald i katekolaminer. Hvis dette ikke er tilfældet, er der et pheochromocytoma.

En lokalisering af pheochromocytoma sker gennem billeddannelsesdiagnostik, såsom ultralyd, Computertomografi (CT) eller Magnetisk resonansbillede (MRI) muligt.

terapi

Som det ofte er tilfældet, er der to forskellige terapimetoder, der kan bruges. Den beslutning, der er mere egnet, skal træffes individuelt. Afhængig af tumorens omfang og sygdommen forsøges der som regel konservativ behandling. Imidlertid kan størrelsen og indvæksten i det omgivende væv også stå i vejen for en operation. Alligevel kommer det først.

kirurgi

Hvis pheochromocytoma kun er på den ene side, fjernes hele binyren. Hvis sygdommen er bilateral, forsøges delvis at bevare binyren for at skåne patienthormonerstatningsterapi.

Konservativ behandling

Først behandles sygdommen ved at forsøge at lindre symptomerne, dvs. sænke blodtrykket. Dette gøres med forskellige antihypertensive stoffer (lægemidler mod forhøjet blodtryk).

Hvis der er en inoperabel tumor, vil Medicin administreret, hvilket syntese (struktur) af katekolaminer (adrenalin og noradrenalin) inhibere.

Har tumoren allerede metastaser (Datter tumorer), derefter normalt kun kemoterapi.

profylakse

Da der ikke er kendt nogen specifikke faktorer for udviklingen af ​​det pheochromocytoma, der favoriserer væksten eller begyndelsen af ​​sygdommen. Derfor kan forebyggelse næppe ske.
Kun medlemmer af disponerede familier bør overveje genetisk rådgivning for at se, om der kan udføres forebyggende tests. Sandsynligheden for at blive syg kan også groft beregnes i et genetisk rådgivningscenter.

Vejrudsigt

Prognosen er anderledes. Når tumoren er fjernet kirurgisk, forekommer den kl 80% af patienter, der havde godartet pheochromocytoma til en normalt blodtryk.
Hos alle andre patienter med en fjernet godartet tumor findes der en såkaldt essentiel hypertension foran. Så blodtrykket er stadig højt på grund af andre årsager.

I godartede tumorer, den 5. - årlig overlevelsesrate ved ca 95%. Hvis der er en ondartet tumor, der allerede har spredt metastaser (dattermetastaser), er den 5-årige overlevelsesrate kun 44%.