Intern Medicin

Primær galdecirrhose

Definition af primær galdecirrose

Primær galdecirrose er en kronisk kolestatisk Sygdom af leverhvilket antages at være autoimmun.

Epidemiologi / hyppighed

Det påvirker hovedsageligt kvinder over 40 år. De udgør 90% af patienterne. Hvert år bliver omkring 5 / 100.000 mennesker syge, mens udbredelsen er 40-80 / 100.000 mennesker.

Den primære årsag er galdecirrhose

Den autoimmune udvikling af sygdommen er sandsynligvis primært forårsaget af galdecirrose. Ofte går hun sammen med andre autoimmune sygdomme som gigt hånd i hånd.

Disse symptomer kan indikere primær galdecirrhose

kløe
Gulsot (gulfarvning af hud og øjne)
irriterende udmattelse
Xanthoma deposition
- Albue
- Palms
- Achilles sen,
- Øvre og nedre øjenlåg
Mørk misfarvning af huden på grund af melaninaflejring

I mange tilfælde af primær galdecirrhose forekommer der dog ingen symptomer over en lang periode og kun en forhøjet leverværdi (Gamma GT) under en rutinemæssig undersøgelse angiver sygdommen.

Komplikationer

steatorrhea
Vitaminmangel til fedtopløselige vitaminer
osteoporose
Galdesten

Diagnose

I serumet steg det Gamma GT ved primær galdecirrhose er der også den såkaldte AMA (EN.NTImitochondrial EN.antistoffer) samt antistoffer mod galdekanalerne. Hvis der stadig er tvivl efter evaluering af blodtællingen, kan en leverpunktion bekræfte diagnosen.

terapi

Der er et lægemiddel til rådighed, der kan hjælpe med at reducere tiden til en eventuel Levertransplantation kan forlænges ved udskillelse af Galgesyrer øges. Der bruges også former for terapi, der er specifikke for dine egne immunsystem og dermed bremse udviklingen af den autoimmune sygdom. En levertransplantation er indikeret i de sene stadier. Kløe og vitaminmangel kan også behandles med medicin.