Progressiv supranuklear parese
Synonymer i en bredere forstand
Tidligere ifølge den første beskrivelse: "Steele-Richardson-Olszewski syndrom"
introduktion
Progressiv supranuklear parese (PSP) er en sjælden sygdom. Ca.. 12.000 mennesker i Tyskland lider af progressiv supranuklear parese (PSP).
Progressiv supranuklear parese (PSP) har paralleller i løbet og symptomer på Parkinsons sygdom. Især i de tidlige stadier reagerer sygdommen på lægemidler, der gives til Parkinsons sygdom. Sygdommen forstås stadig stort set ikke i dag, og der er stadig brug for meget forskning. Dette emne er beregnet til at give et overblik over sygdommen og gøre den tilgængelig for en bredere offentlighed.
Progressiv supranuklear parese blev først beskrevet i 1963 af Doctors and Steele, Richardson og Olszewski. Derfor er det tidligere navn "Steele-Richardson-Olszewski-syndrom".
Forekomsten i befolkningen
Sygdommens hovedalder er mellem 50 og 70 år.
Mænd og kvinder siges at blive påvirket nogenlunde lige så meget.
Symptomerne
De første symptomer inkluderer:
- svimmelhed
- Balanceforstyrrelser
- unsteadiness
- pludselige fald
- Sværhedsgrad ved læsning
- Klatre op ad trappen
Øjenbevægelsesforstyrrelse
Øjenbevægelser og kropsbevægelser skal koordineres med hinanden for at opfatte objekterne i vores miljø.
Alle øjenbevægelser kontrolleres og korrigeres specifikt af hjernen. Ved progressiv supranuklear parese (PSP) kan du normalt bemærke en afmatning i øjenbevægelser, selv i de tidlige stadier af sygdommen. Ændringerne i øjenbevægelser er baseret på ændringer i hjernestammen.
Som et resultat forekommer dobbeltsyn, og synet falder kontinuerligt, selvom det faktiske syn ikke er forstyrret. Kun fikseringen på genstande er ikke længere mulig eller kun mulig i begrænset omfang.
I det videre kursus er det muligt at skubbe, konditionen til at køre gives ikke længere.
Personlighed ændres
Tidlige symptomer på progressiv supranuklear parese (PSP) kan være øget irritabilitet eller manglende forståelse.
Ændringer i humør, inklusive depression, kan også forekomme.
Søvnforstyrrelser er almindelige ved progressiv supranuklear parese (PSP).
En langsommere tænkning (bradyfreni) kan oprindeligt også antyde Alzheimers sygdom.
Diagnosen
Følgende undersøgelsesmetoder til etablering af en diagnose er mulige:
- fysisk undersøgelse
- Magnetic resonance imaging (MRI) -> repræsentation af hjernestammens ændrede form
- Procedurer for nuklear medicin (PET) - Dopamin-aktivitet
- Posturography
- Undersøgelse af nervevandet (spiritus) for at udelukke andre alternative sygdomme
Alternative sygdomme
Alternative sygdomme, der skal udelukkes:
- Parkinsons sygdom
- Alzheimers sygdom
- Wilson sygdom
Dette er en sjælden kobberlagringssygdom, der også kan forårsage forstyrrelser i hjernestammen, kendt som substans nigra.
Du kan finde ud af mere under vores emne: Wilsons sygdom
Lighed med Parkinsons sygdom
Regioner i hjernen, der er ansvarlige for øjnene, ligger i umiddelbar nærhed til regioner for at tale og sluge, hvilket også kan blive påvirket i det videre sygdomsforløb, hvilket også kan antyde Parkinsons sygdom.
Talhastigheden er langsommere sammenlignet med patienter med Parkinsons sygdom. Stemmens tonehøjde er også lavere end for patienter med Parkinsons sygdom. Ujævnt gangart forekommer også i stigende grad, når sygdommen skrider frem.
Den "strenghed", der er typisk for Parkinson - en, der kan identificeres som en voksagtig modstand i undersøgelsen, når leddene passivt bevæges - forekommer hos patienter med progressiv supranukleær parese.
Rystelse (med. Tremor), som det typisk forekommer ved Parkinsons sygdom, er temmelig sjældent ved progressiv supranuklear parese (PSP).
Terapien
Den centrale terapeutiske tilgang er et lægemiddel. Imidlertid kan lægemiddelterapi lindre symptomerne på progressiv supranuklear parese (PSP), men selve sygdommen kan ikke stoppes.
Følgende lægemidler anvendes:
- L-Dopa (omdanner hjernen til neurotransmitteren dopamin)
Normalt slider virkningen efter 2-3 år. - amantadin
- Dopaminagonister
- Rasagalin og selegilin
mindske nedbrydningen af dopamin i hjernen - Amitriptylin og imipramin
begge såkaldte tricykliske antidepressiva, de bruges i en deprimeret stemning - Serotonin genoptagelsesinhibitorer (SSRI'er)
- Botulinumtoksin bruges til behandling af øjenlågskramper
- Coenzym Q10
Læs også artiklen: Terapi af Parkinsons sygdom.
Hvordan er processen?
Afhængigt af typen af supranukleær parese er en lidt anden forløb typisk. I klassisk progressiv supranuklear parese (Richardsons syndrom) forekommer ganginstabilitet med svimlende gang, ustabil kropsholdning og de deraf følgende fald. Lodrette øjenbevægelser kan kun udføres langsommere og gradvis udvikles mild kognitiv svækkelse, som i tilfælde af demens i de tidlige stadier.
I løbet af de næste tre til seks år vises symptomer på tale- og slukningsforstyrrelser samt fuldstændig lammelse af de lodrette øjenbevægelser. De kognitive underskud går også frem.
I andre former kan især bevægelsesforstyrrelser forekomme mere udtalt og tidligt, mens kognitive symptomer først vises senere i løbet af sygdommen (PSP akinesia med gangblokade). På samme måde kan kognitive evner - såsom at tale - oprindeligt gå tabt, mens bevægelsesforstyrrelser forekommer sent på kurset (PSP-PNFA, progressiv, ikke-flydende GSP-afasi).
Begrænser supranuclear parese forventet levealder?
Desværre kan supranuklear parese alvorligt begrænse forventet levealder. Som regel er overlevelse kun seks til tolv år efter, at sygdommen først optrådte.
Da sygdommen normalt kun forekommer i det sjette eller syvende årti af livet, kan mange mennesker, der er berørt, stadig nå en normal alder. De fleste af dødsårsagerne er åndedrætsbesvær og indtagelse samt de resulterende infektioner, der opstår i det sene sygdomsforløb. Tidligere kan fald bringe patienten ind i kørestolen, hvilket yderligere kan fremme visse infektioner.
Arv
Den nøjagtige mekanisme for udvikling af progressiv supranuklear parese (PSP) er stadig uklar.
Som med Parkinsons sygdom fører sygdommen til ødelæggelse af nerveceller i vigtige områder i hjernen (med. Substantia nigra).
Substantia nigra er en del af hjernen, der er placeret i den såkaldte hjernestamme og er et centralt kontrolcenter for motoriske opgaver.
Det er stadig ukendt, hvorfor disse nerveceller især dør.
Da disse celler også er påvirket af Parkinsons sygdom, kan man forstå, hvorfor Parkinsons sygdomsmedicin også fungerer i en begrænset periode i progressiv supranuklear parese (PSP).
En variant af et gen (tau-gen) blev fundet på kromosom 17 hos patienter med progressiv supranuklear parese (PSP).En førende forskningsgruppe i Tyskland undersøger genetiske defekter som baggrund for progressiv supranuklear parese (PSP).
På trods af den kendte genetiske defekt ser det ikke ud til at være arvelig.
Risikoen for at udvikle supranuclear parese (PSP) patienter fra progressiv supranuclear parese adskiller sig derfor ikke fra den for den normale befolkning.
