Rh intolerance

Synonymer

Blodgruppeintolerance

Engelsk: rhesus "faktor" inkompatibilitet

introduktion

Rh-intolerance ( Rh-inkompatibilitet, Rh-inkompatibilitet) er en inkompatibilitet mellem mødre og børneblod. En Rhesus-negativ mor, der føder et Rhesus-positivt barn, er typisk for forekomsten af ​​en intolerance-reaktion. Denne inkompatibilitet kan føre til hæmolyse af barnets erytrocytter og i værste fald til udvikling af neonatorial sygdom.

Epidemiologi

Før du introducerer en Anti-D profylakseRhesus negativ Mødre, ca. 0,5% af alle nyfødte udviklede Rhesus-intolerance. Siden introduktionen af ​​profylakse er sygdommen blevet betydeligt mindre almindelig.

årsager

Rh intolerance

Spædbarnets blod spildes normalt ikke på moders blod under graviditeten. Det første barn fødes normalt sundt. Under fødsel blandet dog det Blod fra mor og barn. Hvis moderen er rhesus-negativ, og barnet er rhesus-positiv, kommer det til antistofMødres dannelse, og det følger Rh intolerance . Disse antistoffer kan dø moderkage sker og er således i stand til at videregive til barnet, når en ny graviditet opstår. Dette fører til binding af antistofferne til fosteret erythrocytter og fører til ødelæggelse af blodlegemer. Dette kan føre til symptomer og kliniske billeder i forskellig grad Rh intolerance komme.

Et sådant kursus kan også forekomme med en abort, a Afbrydelse af graviditet eller en fostervandsprøve, da mødre og børneblod også kan blandes her. Tilsvarende kan det første barn, der er født i live, også blive beskadiget.

Symptomer

Afhængig af sværhedsgraden kan der skelnes mellem tre forskellige former for Rhesus-intolerance, hvoraf nogle smelter sammen.

  1. Anæmi neonatorum: Med denne form for rhesusintolerance skiller børn sig ofte ud på grund af deres ekstreme bleghed. Dette kan imidlertid også være et symptom på andre sygdomme og er derfor ikke direkte tegn på en rhesus-intolerance. Derudover fører den ekstreme bloddannelse til kompensation for anæmi til en markant forstørret lever og milt (hepatosplenomegali)
  2. Icterus praecox og gravis: Dette fører til markant forhøjede bilirubin-niveauer, hvilket fører til en gul farve af babyen. Årsagen er ødelæggelsen af ​​de talrige erytrocytter, der ødelægges af modermoderne. Når de nedbrydes, produceres bilirubin, der ikke længere kan nedbrydes i barnets organisme. I værste tilfælde kan kernicterus udvikle sig. Her krydser bilirubin blod-hjerne-barrieren og kan irreversibelt beskadige barnets hjerne. Børnene kan dø af sådan gulsot eller lide livslang alvorlig neurologisk skade.
  3. Hydrops congenitus universalis: Dette er den mest alvorlige form for rhesusintolerance. Dette fører til massiv akkumulering af ødemer i hele barnets organisme. Årsagen er svær anæmi forårsaget af utilstrækkelig iltforsyning (hypoxi) og acidose skader væv. Derudover er der et tab af protein og en forøget permeabilitet i vævet. Dette fører til dannelse af ødemer i kroppens hulrum.

også læse: Kernicterus

Diagnose

Diagnosen af ​​rhesus-intolerance skal starte med fødselsomsorgen. Rh-negative mødre skal overvåges nærmere. En indirekte Coombs-test bør også udføres. Dette påviser de tilsvarende placentakrydsende antistoffer i moderserum. For at kunne nøjagtigt vurdere barnets tilstand, skal fostervæske tages gentagne gange for at kontrollere bilirubin-niveauet. Hvorvidt fosteret lider af anæmi eller hvor langt det er gået, kan dog kun bestemmes på grundlag af en føtal blodanalyse. Dette kræver en navlestrengs punktering under ultralydvejledning. Derudover kan ødemer, forstørret lever og milt og pleurale effusioner påvises ved ultralyd. Alle disse indikerer, at sygdommen skrider frem. Betjeningselementerne skal være tilsvarende stramme. Dette gælder også efter fødslen. Da bilirubin-koncentrationerne kan stige hurtigt efter fødslen, er det vigtigt at kontrollere dem med korte intervaller.

For mere information, læs videre: Coombs test.

terapi

Rh intolerance

Behandlingen af ​​rhesusintolerance afhænger af sygdomsforløbet. Hovedmålet med behandlingen er at undgå kernicterus og behandle anæmi.

Hvis barnet er i fare for livsvigtigt helbred inden den 20. uge af graviditeten, er den eneste mulighed en blodtransfusion via navlestrengen eller bughinden (bughinden).

For høje niveauer af bilirubin efter fødslen kan behandles mest effektivt ved hjælp af fototerapi. Phenobarbital kan gives som en støtte. Dette understøtter leverens enzymaktivitet. Hvis der er en meget hurtig stigning i bilirubin (Gulsot praecox), bør en udvekslingstransfusion finde sted for at undgå kernicterus.

Hydrops fetalis er altid en akut nødsituation for børnelæger og kræver intensiv medicinsk behandling. Børnene intuberes normalt direkte i fødestuen, da de ikke kan trække vejret på grund af effusioner i lungerne. For at aflaste kropshulrummene punkteres effusionerne, og der udføres altid en udvekslingstransfusion.

profylakse

Inden for 24 til 72 timer efter fødslen af ​​det første barn får moderen anti-D antistoffer. Dette eliminerer føtal røde blodlegemer og forhindrer sensibilisering i over 90%. Med det er faren en Rh intolerance for en anden graviditet meget lavere.

Resumé

Det Rh intolerance kan have meget alvorlige konsekvenser og kræver derfor meget nøje overvågning under og efter graviditet. I de fleste tilfælde er invasiv terapi ikke nødvendig for at helbrede barnet. Det vil være mellem stort set simpelt anæmi, hyperbilirubinæmi og hydrops congenitus fetalis. Hvorved dette er livstruende, og intensive medicinske foranstaltninger til at redde barnet er uundgåelige. Af denne grund bør børn i fare fødes i umiddelbar nærhed af et perinatal center for at være i stand til at hjælpe direkte med alvorlige problemer. For at undgå forekomst af rhesus-intolerance injiceres de berørte mødre i dag kort efter fødslen af ​​det første barn med antistoffer, som i de fleste tilfælde undgår en rhesus-intolerance i en anden graviditet.