Sjogren's syndrom

Engelsk: Sjogren's syndrom

definition

Sjögrens syndrom (også kendt som Sjögren-Larsson syndrom) blev først beskrevet i 1933 af den svenske øjenlæge Henrik Sjögren. Det er en tørhed i øjne og mund i forbindelse med en reumatisk sygdom, kronisk polyarthritis.

introduktion

Sjögrens syndrom er en autoimmun sygdom, der først blev beskrevet i 1933, hvor kroppens eget immunsystem primært er rettet mod spyt- og lacrimale kirtler. Det hører til de såkaldte kollagenoser.

Sjögrens syndrom bringer symptomer som f.eks

• tørt øje (førende symptom)
• tørre slimhinder i munden, næsen og halsen samt
• Fælles ubehag med det. Årsagen til forekomsten af ​​denne sygdom er stadig ukendt i dag.

Sygdommen påvises ved hjælp af en blodprøve, i hvilken autoantistoffer, dvs. antistoffer mod din egen krop, detekteres.

Behandling har været vanskelig i dag på grund af den uforklarlige årsagssammenhæng. Klagerne behandles: øjendråber til tørre øjne, drikke meget mod mundtørhed, smertestillende medicin og smertefuld fælles inddragelse. Derudover kan antiinflammatoriske lægemidler også bruges.
Prognosen er generelt god, men den afhænger af komorbiditeterne.

Hvad er klassificeringen af ​​Sjogren's syndrom?

• Ubehag i øjnene
  Mindst et positivt svar på et af spørgsmålene 1-3 i kataloget med spørgsmål, der er vedlagt nedenfor.
  
• Ubehag i mundområdet
  Mindst et positivt svar på et af spørgsmålene 4-6 i kataloget med spørgsmål, der er vedlagt nedenfor.
  
• Øjens fund
  Positive Schirmer eller Rose-Begal test.
  
• Vævs fund
  Mindst 1 lymfoide cellefokus (> 50 mononukleære celler) pr. 4 mm² spytkirtelvæv
  
• Spytkirtelinddragelse
  Mindst et positivt resultat i de følgende 3 test:
  • Spytkirtel scintigrafi,
  • Parotidsialografi
  • ustimuleret spytning (<1,5 ml / 15 minutter).
    
• Auto-antistof detektion
  Mindst et positivt resultat:
  • SS-A / Ro eller SS-B / La antistoffer
  • Antinukleære antistoffer (ANA)
  • Reumatoidfaktorer

Hvis der er sygdomme som lymfom, AIDS, sarkoid eller graft-mod-vært-sygdom, anvendes disse klassificeringskriterier ikke.

Hvis sygdommene, der er nævnt ovenfor, ikke er til stede, og ingen andre reumatiske sygdomme er kendt, er der en sandsynlighed for over 90% for, at det primære Sjögrens syndrom er til stede, så snart 4 af de 6 kriterier er opfyldt (punkt 6 viser kun, at det er til stede af SS-A / Ro-antistoffer obligatorisk).

Hvis en anden (reumatisk) sygdom (såsom reumatoid arthritis (reumatoid arthritis), lupus erythematosus eller scleroderma) er kendt, er der en 90% sandsynlighed for, at sekundært Sjögrens syndrom findes, hvis det første eller andet kriterium er opfyldt og det sjette kriterium og to af kriterierne 3, 4 og 5 er opfyldt.

Det diskuteres, at diagnosen af ​​sekundært Sjögrens syndrom kan betragtes som bekræftet, så snart der findes typiske symptomer (såsom tørkeproblemer) og SS-A / Ro- eller SS-B / La-antistoffer. Under disse omstændigheder er det ikke obligatorisk at gennemføre yderligere undersøgelser, såsom en læbebiopsi.

Genkendelse af Sjogren's syndrom

At leve med Sjogren's syndrom.

De største klager hos de berørte patienter er tørhed i øjne, mund og andre slimhinder.

• Øjeninddragelse:
  Fysiologisk befugtes overfladen af ​​vores øjne af tårefilmen. Tårefilmen består af forskellige komponenter, der frigives fra forskellige kirtler.
  Hvis denne tårefilm er utilstrækkelig, opstår billedet af det "tørre øje".
  Følgende funktioner er typiske:

  Hvis disse symptomer forekommer og ikke kan forklares med allergier eller lignende, skal Sjögrens syndrom også overvejes.

  • Øjen tørhed
  • Fremmedlegemer i øjnene ("Sand i øjet“)
  • Røde og ømme øjne
  • øgede tårer i øjnene
    
• Mundinddragelse:
  Ikke kun den lacrimale kirtel påvirkes, men også spytkirtlerne, der er ansvarlige for udskillelsen af ​​spyt i mundhulen (Parotid, kæbe og tunge spytkirtler).
  Følgende symptomer forekommer her:
  • Tørhed i munden og halsen
  • Hyppig drikkeri
  • Betændelse i slimhinden og tandkødet
    
• Andre virksomhedsorganer:
  Andre slimhinder i kroppen kan også påvirkes: næse, rør og bronchier. Organinddragelse inkluderer for eksempel: led, muskler og lunger. Andre organer påvirkes sjældent til meget sjældent.

Læs også: Smerter ved spidsen af ​​tungen

Hvordan diagnosticeres Sjogren's syndrom?

Mistanken udtrykkes af lægen, som regel en øjenlæge, ØNH-specialist eller tandlæge, baseret på de beskrevne klager.
Antistofforsøg udføres for at sikre diagnosen. Her påvises autoantistoffer SS-A og SS-B, som er typiske for Sjögrens syndrom.

En detaljeret artikel om mange forskellige autoantistoffer og de autoimmune sygdomme forårsaget af dem kan findes på: Autoantistoffer

Hvordan spørger lægen om Sjogren's syndrom?

1. Har du lidt af daglige, stressende tørre øjne og mund i mere end tre måneder?
   
2. Føler du ofte et fremmedlegeme (sand) i dine øjne?
   
3. Bruger du tåreerstatninger mere end 3 gange om dagen?
   
4. Har du lidt af daglig mundtørhed i mere end tre måneder?
   
5. Oplev du som voksen tilbagevendende eller permanent hævelse i spytkirtlerne?
   
6. Er du tvunget til at tage en drink for at sluge tør mad?

Kan Sjogren's syndrom have hovedpine?

Ud over de klassiske symptomer på Sjogren's syndrom, såsom mundtørhed og tørre øjne, kan de, der er berørt, lide af en række andre klager. Mange patienter lider af hovedpine, som kan variere i sværhedsgrad. Migrænelignende angreb med kvalme og lysfølsomhed kan også forekomme i Sjogren's syndrom.

Lær mere på: Hvad skal man gøre mod en hovedpine

Kan hårtab forekomme i Sjogren's syndrom?

Hårtab kan være et tegn på jernmangel hos mennesker med Sjogren's syndrom. Tørring af hud og slimhinder fører ofte til små blødninger, og blodkoagulation kan også forringes. Hvis folk mister blod regelmæssigt, kan dette manifestere sig i en jernmangel. Hårtab kan også udløses af forskellige lægemidler, der bruges til behandling af Sjögrens syndrom (for eksempel immunsuppressive lægemidler eller cytostatika).

Du er måske også interesseret i: Hvad skal man gøre i tilfælde af hårtab?

Behandling af Sjogren's syndrom

Hvordan behandles Sjogren's syndrom?

En kausal terapi for Sjogren's syndrom er stadig ikke mulig - årsagen kan ikke bekæmpes. Kun symptomerne behandles.
Her går de forskellige medicinske discipliner hånd i hånd.

Øjenlæge ordinerer tårerstatninger, såkaldte "kunstige tårer" for at holde øjnene fugtige.
Tandlægen anbefaler spytprodukter såsom usødede citrondråber eller mundskyl.
Smertestillende medicin eller antiinflammatoriske stoffer kan gives til ledproblemer.

Generelt skal du sikre dig, at du drikker mindst 1,5 liter væske om dagen.

Hvilke nye behandlinger er der for Sjogren's syndrom?

Selvom der er en række lægemiddel- og ikke-medicinske tilgange, der giver symptomatisk lindring, betragtes Sjogren's syndrom endnu ikke som hærdes.
Imidlertid er der for nylig blevet undersøgt nye terapeutiske muligheder, der er beregnet til at kontrollere sygdomsaktivitet og forbedre livskvaliteten for patienter.

De nye behandlinger er såkaldte biologiske terapier og lægemidler ("biologiske stoffer"), der har en immunmodulerende virkning. Dette betyder, at medicin bruges til at forsøge at modulere immunsystemet, så det ikke længere er aktivt mod kroppens egne strukturer.

Intet lægemiddel fra dette område er i øjeblikket godkendt til behandling af Sjögrens syndrom, men i øjeblikket udføres intensiv forskning på dette område, så der er håb om forbedrede terapeutiske muligheder i den nærmeste fremtid.

Hvilke homøopatiske midler hjælper med Sjogren's syndrom?

Fra et videnskabeligt synspunkt tilbyder homøopatiske præparater ikke en passende behandlingserstatning for Sjögrens syndrom og er på ingen måde tilstrækkelige til at forhindre eller bremse udviklingen af ​​sygdommen.

Imidlertid kan alternative helingsmetoder forbedre livskvaliteten og hjælpe med at lindre symptomerne. Homøopatisk terapi kan planlægges og ledsages af en erfaren homeopat. I tilfælde af betændelse og akut forværring af symptomer skal en læge straks konsulteres.

Hvilken rolle spiller blodværdier og antistoffer i Sjogren's syndrom?

For at stille en diagnose tager lægen en blodprøve, der derefter testes for forskellige laboratorieværdier og antistoffer. Typisk viser Sjogren's syndrom et polyklonal hypergammaglobulinæmi. Dette betyder, at immuncellerne i blodet i stigende grad producerer visse antistoffer (gamma globbulins).

Dette alene er imidlertid ikke afgørende for tilstedeværelsen af ​​Sjogren's syndrom, da hypergammaglobulinæmi i mange sygdomme, f.eks. Infektionssygdomme eller inflammatorisk tarmsygdom. På grund af det høje antal antistoffer i blodet øges også erytrocytsedimentationshastigheden (ESR).
Patienter kan også være mangelfulde i røde blodlegemer (anæmi), hvide blodlegemer (leukopeni) og / eller blodplader (trombocytopeni).

50-80% af patienter med Sjögrens syndrom viser positiv påvisning af visse auto-antistoffer, ANA (antinukleære antistoffer). Dette er antistoffer, der produceres af immunceller og er rettet mod kroppens egne cellekerner. Antistoffer beskytter normalt kroppen mod fremmede stoffer som bakterier eller vira. En positiv påvisning af ANA kan derfor være en indikation af en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet forkert anerkender kroppens egne strukturer som fremmed og ødelægger dem.

Andre autoantistoffer, der antyder Sjogren's syndrom, er SS-A-antistoffer og SS-B-antistoffer. Disse proteiner er målrettet mod andre komponenter i cellekernen. Antistoffer mod komponenter i spytkirtlerne eller såkaldte reumatiske faktorer er også mærkbare hos nogle patienter.

Niveauet af antistoffer i blodet tillader ikke nogen konklusioner om sygdommens sværhedsgrad, da dette hovedsageligt afhænger af de kliniske symptomer. Et positivt laboratoriefund skal altid evalueres sammen med de kliniske symptomer for at være i stand til at stille den endelige diagnose af Sjogren's syndrom.

Find ud af mere på: Blodværdier

Forebyggelse af Sjogren's syndrom

Hvad er årsagerne til Sjogren's syndrom?

Hos næsten 50% af de berørte forekommer sygdommen alene, dvs. uden andre ledsagende sygdomme: såkaldt primært Sjögrens syndrom. Sekundært Sjogren's syndrom har normalt en underliggende revmatisk sygdom (for eksempel kronisk polyarthritis).

Den nøjagtige årsag er ukendt. Man har mistanke om en funktionsfejl i immunsystemet. Dette ser ud til at være rettet mod kroppens egne celler, en såkaldt autoimmun sygdom.

Hvordan kan du forhindre Sjogren's syndrom?

Sjogren's syndrom kan ikke forhindres. Det er en funktionsfejl i immunsystemet, der i forbindelse med denne sygdom drejer mod sin egen krop og forsøger at bekæmpe det.
Indtil videre er oprindelsen af ​​denne autoimmune sygdom ikke fuldt ud forstået, så forebyggende foranstaltninger kan ikke træffes.

Forløb for Sjogren's syndrom

Hvad er forløbet for Sjogren's syndrom?

Sjogren's syndrom er en kronisk sygdom, der endnu ikke er helbredet. Dette betyder, at patienter skal leve med sygdommen for livet. Ikke desto mindre har Sjogren's syndrom en relativt god prognose, fordi sygdommen udvikler sig meget langsomt.

I begyndelsen af ​​det primære Sjogrens syndrom påvirkes spytkirtlerne og lacrimalkirtlerne normalt. Vævet angribes af hvide blodlegemer (lymfocytter) og ødelægges til sidst. Dette kan ses ved ubehag i øjne og mund (dehydrering).

I løbet af sygdommen påvirkes også andre organer såsom huden, nervesystemet, led og indre organer. Som et resultat har de berørte ofte en markant nedsat livskvalitet.

Forløbet med sekundært Sjögrens syndrom, der forekommer som en del af andre sygdomme (f.eks. Reumatoid arthritis eller kronisk hepatitis B), bestemmes af den underliggende sygdom. Medicinering og passende behandling (f.eks. Administration af kunstige tårer eller spyt) kan lindre symptomerne og forbedre livskvaliteten markant.

Sygdommen er i sig selv ikke dødelig. Patienter med Sjogren's syndrom dør ofte af hjerte-kar-sygdomme, infektioner eller lymfomer (lymfekræftcancer).

Hvad er prognosen for Sjogren's syndrom?

Som regel er prognosen for Sjögrens syndrom god, men afhænger af de ledsagende sygdomme, der forekommer, såsom fælles involvering osv.

Påvirker Sjogren's syndrom forventet levealder?

I de fleste tilfælde er Sjögrens syndrom godartet, da sygdommen skrider meget langsomt på trods af manglen på helbredelsesmuligheder indtil videre og derfor har en relativt gunstig prognose. De fleste patienter har derfor ikke en nedsat levealder. Levealder afhænger dog stort set af, om andre organer er involveret. Ud over rive- og spytkirtler samt forskellige andre kirtler (såsom svedkirtler) kan nervesystemet eller indre organer også blive påvirket af sygdommen.

Især mennesker, der har Sjogren's syndrom med lungeinddragelse, har en fire gange større sandsynlighed for at dø for tidligt af sygdommen. Yderligere med Sjögrens syndrom øges risikoen for at udvikle forskellige ondartede tumorer i lymfeknuderne (f.eks. Ikke-Hodgkin-lymfom, MALT-lymfom eller marginalzone-lymfom) markant.

Hvad er en Sjogren syndromflare?

Sjogren's syndrom kan enten udvikle sig langsomt og gradvist eller udvikle sig på en byrstig måde.
Tilbagefald betyder, at sygdomsaktiviteten er permanent, men symptomerne er ikke altid lige så udtalt. Nye betændelser udløser en "bølge", der er kendetegnet ved akutte symptomer som tørhed i øjne og mund. De berørte føler sig derefter besejrede, magtesløse og trætte.

Stødet foregår ofte efter større fysisk anstrengelse eller for store krav, men dette behøver ikke nødvendigvis at være tilfældet. Forbrug af alkohol, drikkevarer, der indeholder koffein (kaffe og te) eller fødevarer med et højt sukkerindhold, kan også forårsage, at inflammatorisk aktivitet i kroppen blusser op og udløser en opblussen.

Yderligere spørgsmål om Sjogren's syndrom

Hvad er den rigtige diæt til Sjogren's syndrom?

I Sjogren's syndrom er der inflammatoriske processer i kroppen, der er målrettet mod kirtler og en række andre organer. En sund og afbalanceret diæt kan forbedre symptomerne, understøtte behandlingen og forbedre patientens livskvalitet.

Sygdommens vigtigste egenskab er tørre øjne og mund. Af denne grund bør patienter drikke så meget væske som muligt og undgå koffeinholdig kaffe, grøn og sort te, da disse trækker vand ud af kroppen. Det samme gælder for alkohol og krydret mad. Selv sukkerholdige drikke forværrer symptomerne, hvorfor de, der berøres, skal ty til vand, usødede te eller stærkt fortyndet frugtsaft.

Sukkerfri tyggegummi eller pastiller kan stimulere spytproduktion i kirtlerne, så er gode valg.

Mange mennesker har brug for at ændre deres spisevaner efter at have fået diagnosen Sjogren's syndrom. Der er ofte også en eller flere fødevareintolerancer (f.eks. Over for gluten).

Måltider skal hovedsageligt bestå af

• masser af friske grøntsager,
• Fisk,
• Olivenolie og
• Frugt.

Patienter bør begrænse deres overdrevne forbrug af kød, mejeriprodukter, forarbejdede fødevarer og fødevarer, der indeholder sukker. Dette sikrer, at tilstrækkelige vitaminer, mineraler og sporstoffer kan absorberes af kroppen.

Lær mere om korrekt ernæring på: Sådan fungerer sund kost

Hvilke hudændringer er der i Sjörgrens syndrom?

Karakteristisk for Sjörgrens syndrom er ændringer i slimhinder og hud. Sygdommen ødelægger gradvist kroppens kirtler. Som et resultat tørrer slimhinderne ud, og huden bliver tør og flassende. I Sjogren's syndrom er lilla hudændringer, inflammatorisk rødme i huden (ringformet erytem), hvede og kløe almindelige.

Som en bivirkning udvikler nogle patienter det, der kaldes Raynauds syndrom. Dette fører til en reduceret blodgennemstrømning til fingrene, hvilket betyder, at huden i de berørte områder kun bliver hvid. Derefter skifter farven til blå på grund af manglen på ilt i vævet, og der er en reaktiv stigning i blodgennemstrømningen, fingrene bliver røde og smertefulde.

På grund af den typiske trefarvning af huden (hvid-blå-rød) er Raynauds syndrom også kendt som ”tricolor-fænomenet”. Denne cirkulationsforstyrrelse kan vare i flere timer og udløses ofte af kulde eller stress hos Sjogren's patienter.

Du kan også finde ud af mere på: Raynauds syndrom

Er der et ID-kort for Sjogren syndrom?

Patienter, der lider af Sjogren's syndrom, har muligheden for at ansøge om et alvorligt handicappet pas. Graden af ​​handicap (GdB) afhænger af de fysiske begrænsninger i dagligdagen. Afhængig af hvilke klager den pågældende person lider af, er der forskellige antal point, der svarer til GdB (fx 30 point svarer til en GdB på 30). En medicinsk ekspert bestemmer graden af ​​handicap individuelt.

Er Sjogren's syndrom arvelig?

Den nøjagtige årsag til Sjögrens syndrom er endnu ikke afklaret, men der er stigende bevis for, at genetiske komponenter ud over miljøpåvirkninger og hormonelle faktorer også bidrager til udviklingen af ​​sygdommen. Ikke desto mindre er risikoen for at overføre Sjogren's syndrom til barnet relativt lav ved 1-3%.

Er det sikkert at blive gravid med Sjogren's syndrom?

Da især middelaldrende kvinder er påvirket af sygdommen, sker det ofte, at patienterne er eller ønsker at blive gravide. Hvis Sjögrens syndrom er til stede, skal ønsket om at få børn planlægges omhyggeligt med den behandlende læge og gynækologen, da behandlingen af ​​sygdommen normalt skal ændres under graviditet. Mange lægemidler, der bruges i Sjögrens syndrom, skal seponeres, fordi de betragtes som kimskadelige, eller sikkerheden ved disse præparater under graviditet er utilstrækkelig.

Sammenlignet med den normale befolkning har kvinder med primært Sjogren-syndrom ikke en øget risiko for spontanabort eller for tidlig fødsel.
I sekundært Sjögrens syndrom afhænger denne faktor i vid udstrækning af den underliggende sygdom.

I ekstremt sjældne tilfælde, under graviditet, kan mors autoantistoffer overføres til barnets blodbane. Dette kan resultere i arytmier og udviklingen af ​​B-celle lymfomer (en ondartet tumor i lymfeknuderne) hos barnet.

Læs også: Graviditet - Hvad du skal vide!

Er det muligt at få børn på trods af Sjogrens syndrom?

Tilstedeværelsen af ​​Sjogren's syndrom betyder ikke, at de berørte kvinder ikke bør få børn. Risikoen for for tidlig fødsel eller spontanabort under graviditeten øges ikke af sygdommen, og risikoen for at overføre sygdommen til barnet er også relativt lille.

Kvinder, der ønsker at få børn, skal dog være opmærksomme på, at det at opdra et barn kan være en ekstraordinær psykologisk og fysisk byrde, især hvis man ikke er helt fysisk i form. Under alle omstændigheder skal patienter tale med deres læge om familieplanlægning, så medicin kan afbrydes før befrugtning og en alternativ behandlingsmulighed kan overvejes under graviditet.

Hvad skal overvejes i Sjogren's syndrom med Hashimotos thyroiditis?

En autoimmun sygdom såsom Sjogren's syndrom forekommer ofte sammen med andre sygdomme og vice versa. Mere end 20% af patienter med Hashimotos thyroiditis lider også af Sjogren's syndrom.

Hvis Sjogren's syndrom forekommer sammen med Hashimotos sygdom, kaldes dette "sekundært Sjogren's syndrom" (i modsætning til det primære Sjogren's syndrom, der forekommer uden komorbiditeter). Hashimotos thyroiditis er også en autoimmun sygdom, der forårsager kronisk betændelse i skjoldbruskkirtlen. Som et resultat bliver skjoldbruskkirtlen underaktiv, og patienter føler sig udmattede og trætte.

Det nøjagtige forhold mellem de to sygdomme er endnu ikke fuldt ud forstået, men autoimmune processer spiller en vigtig rolle i begge tilfælde.

Læs mere om dette under: Hashimotos thyroiditis