Waterhouse Friedrichsen syndrom

Synonymer

Adrenal apoplexy (svigt i Binyrerne på grund af blødning eller vaskulær okklusion), suprarenal apoplexy

Definition og introduktion

Waterhouse-Friedrichsen-syndromet er et Tilstandsstat gennem toksiner (bakteriegifte)der er produceret af bakterierne.
Der er et ekstremt forbrug af koagulationsfaktorer (forbrugskoagulopati) og vævsdød (hæmoragisk nekrose) i binyrebarken, som regel som et resultat af en bakteriel blodforgiftning (Meningokokkesepsis).

Frekvensfordeling

Et Waterhouse-Friedrichsen-syndrom forekommer i omkring 10 til 20% af patienter med meningokok-sepsis.
Det Dødelighed (Dødelighed) er meget høj og ligger op til 90%på trods af behandling. Hvis Waterhouse-Friedrichsen syndrom ikke behandles, er det altid dødeligt.
Aldertoppen er i øjeblikket stadig i småbarnsalder, men unge påvirkes nu også oftere, hvilket indikerer, at Antal nye sager (Forekomst) langsomt til voksen alder skifter mod.

årsager

Waterhouse-Friedrichsen syndrom er forårsaget af den massive distribution af toksiner fra den årsagsmæssige bakterie fremkaldt. Disse er for det meste meningokokker. Pneumokokker og Haemophilus influenzea kan også udløse dette alvorlige kliniske billede.
Frigivelse af toksiner fører til en massiv aktivering af koagulationsfaktorer i blod.
Så der er meget mange tromber der fører til okklusionen af ​​karene, på den anden side forekommer massiv blødning på grund af det høje forbrug af koagulationsfaktorer i andre områder. Disse forekommer i hud, Slimhinde og indre organer.
Patienterne kommer ind i en Stødssituation og blødte ihjel. Derudover er der et endotoksinchok, som fører til funktionelle begrænsninger i lever, nyrer og Binyrerne og Lunger kundeemner.

Symptomer på Waterhouse Friedrichsen syndrom

Klinisk følger det med Waterhouse Friedrichsen syndrom til massiv blødning i hud, såkaldt. petekkier.


Også sparke Slimhindeblødning og intravital Død pletter på. Dette er kolde, spændende områder på huden, hvor blodet er stagneret.
Der er desuden forskellige tegn på Waterhouse Friedrichsen syndrom stød. Det nyrer stop med at arbejde, dvs. der er meget lidt eller ingen urinproduktion. Desuden kommer det til Stakåndet, gennem chok fra Lunger, og til en gulfarvning af patienten, fra choklever.
Er cerebrale kar fra tromber flyttede, neurologiske abnormiteter forekommer. Dette inkluderer kramper og søvnighed.

Vigtig

Disse symptomer udvikler sig typisk inden for få timer.

diagnose

Symptomerne (klinisk billede) er en vigtig indikator, da Waterhouse-Friedrichsen syndrom skal behandles så hurtigt som muligt.
Derfor er en kombination af et stort antal små blødninger på hud (Petekkier), feber og diarré tænk på et Waterhouse-Friedrichsen syndrom.
i blod de forskellige koagulations- og fibrinolysetest er iøjnefaldende, da alle koagulationsfaktorer forbruges massivt.
Derudover antallet af hvide blodlegemer (leukocytter) og Blodplader.

terapi

Det vigtige er det antibiotikabehandling at starte så tidligt som muligt.
Dette gøres normalt Penicillin G og cefotaxim udnyttet.
Derudover Tilstandsstatchok af patienten kæmpes. Dette betyder, at der skal tilføres væske gennem venerne for at kompensere for en mangel på volumen.
Derudover skal der tilvejebringes ventilation, syre-basebalancen og elektrolytbalancen skal være afbalanceret.
Hvis den massive blødning er i forgrunden, kan du gøre det Blodplader koncentrerer sig og Frisk plasma administreret.

profylakse

Der er ingen vaccination mod gruppen af meningokokker, som er den hyppigste årsag til Waterhouse-Friedrichsen syndrom og forekommer hos os.
Mod pneumokokker og Haemophilus influenzea kan på den anden side blive vaccineret. Disse er indeholdt i den 6-fold vaccine, som kan gives fra den tredje måned i livet.
Vær det stadig antistof mod meningokokker, der naturligt dannes i løbet af livet, som derefter beskytter mod invasion og dermed gør sygdommen relativt sjælden.

Resumé

På trods af sin sjældenhed er Waterhouse-Friedrichsen syndrom et meget farligt klinisk billede, der ofte er dødelig, selv under intensiv medicinsk behandling.
Det vigtigste for patientens overlevelse er en diagnose så tidligt som muligt, som en øjeblikkelig intensivafdeling og antibiotisk behandling skal tilslutte.