Wegeners granulomatose

Synonymer i en bredere forstand

Wegeners sygdom, allergisk angiitis og granulomatosis, Klinger-Wegener-Churg syndrom, Wegeners granulomatose, gigantisk cellegranuloarteritis Wegener-Klinger-Churg, rhinogen granulomatose

definition

Det Wegners granulomatose er en tilstand, hvor de små blodkar i hele kroppen bliver betændt (systemisk vaskulitis).
Form af vævsknudler (granulomer).
Mest er ørerne her, luftrør, lunge og nyre befængt. Det Blodårer gør dette nekrotisk-granulomatøs ændret.

Epidemiologi / forekomst i befolkningen

Wegners granulomatose er relativt sjælden, den forekommer hos ca. 5-7 personer pr. 100.000. Kvinder bliver mindre syge end mænd, sygdommen forekommer hyppigst omkring 50 år, men der er også rapporteret om tilfælde, hvor børn og unge blev syge.

Symptomer

Ofte Wegners granulomatose med konstant blodige sniffe, næseblod og kronisk næseoverbelastning. Også Sinusinfektioner kan gå sammen med det.
Otitis medier (Otitis Media), Ørepine, svimmelhed op til følelsesløshed kan også forekomme både i begyndelsen og i løbet.
I løbet kommer det ofte til heshed, tør hoste og led og Muskelsmerter.
Betændelse i nyrerne (glomerulonefritis) er almindelig i sygdomsforløbet.
Det kan også forårsage øjensmerter, øjenbetændelse og endda synsforstyrrelser samt ændringer i hudhvordan blødning, røde pletter og knuder kommer.

patogenese

Den nøjagtige årsag er endnu ikke kendt. Det er sikkert, at det er en betændelse i karene i kroppen (generaliseret vaskulitis) ved Autoimmune antistoffer virker. Det associerede antigen er ikke kendt; inhalerede allergener og angreb blandt andet diskuteres Staphylococcus aureus.

diagnose

Da symptomerne kan variere meget, kræver diagnosen Wegeners granulomatose laboratorie, mikroskopiske (histologiske) og kliniske fund.
En vævsfjernelse (biopsi) muligt, i denne mikroskopiske undersøgelse kan man se forøgede celler i en bestemt form (granulomer) såvel som døende celler (nekrose) se.
Hvis nyrerne er involveret, kan typisk ændrede nyreceller ses i en nyrebiopsi.
En blodprøve for visse auto-antistoffer (normalt c-ANCA, mere sjældent p-ANCA) er også påkrævet. Disse antistoffer er rettet mod kroppens egne hvide blodlegemer (leukocytter, i særdeleshed neutrofile granulocytter). Forkortelsen ANCA står for anti-neutrofil-cytoplasmatiske antistoffer.
Markører af betændelse (såsom CRP) kan også øges i blodet. Kreatinin kan også øges, hvis Wegners granulomatose har involveret nyrerne.
Ændringer i lungerne (granulomer og ar) kan ofte ses på en røntgen- eller CT-scanning.

terapi

I begyndelsen af ​​Wegeners granulomatose anvendes ofte det antibiotiske clotrimazol (bredspektret antibiotika med følgende ingredienser) trimethroprim og sulfamethoxazol), for eksempel. fås som Cotrim®, ordineret, hvilket fører til en forbedring, skønt handlingsmåden stadig er fuldstændig uklar her.
I det yderligere kurs behandles kortison (handelsnavne f.eks. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Dette kan gøres med immunsuppressive medikamenter såsom Kombiner methotrexat (handelsnavne: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) og cyclophosphamid (handelsnavne: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Disse hører imidlertid til klassen af ​​kemoterapi-medikamenter og har tilsvarende bivirkninger.
I nogen tid har monoklonale antistoffer også været tilgængelige, hvilket også dæmper immunsystemet. Infliximab (fås f.eks. Som Remicade®) er et sådant antistof, det blokerer for en receptor (TNF-alfablokker). Da fremstillingen af ​​sådanne antistoffer er meget dyr, og behandlingen med sådanne antistoffer kan føre til alvorlige overfølsomhedsreaktioner, bruges det kun til patienter, der ikke reagerer på methotrexat.
Patienter, hvor Wegeners granulomatose ikke forbedrer sig efter administration af cortison i kombination med methrotrexat, får muligheden for mycophenolat mofetil (handelsnavn CellCept®) som et reservemiddel.
I meget alvorlige tilfælde med nyresvigt, der kræver dialyse eller livstruende lungeblødning, er plasmaferese den valgte metode.
Andre medikamenter, der bruges sjældnere til terapi er:

• Etanercept (f.eks. Enbrel®)
  et genetisk manipuleret protein har en immunsuppressiv virkning
• Ciclospoprin A,
  et immunsuppressivt middel
• Leuflunomid (f.eks. Arava®)
  et immunsuppressivt middel
• Rituximab (f.eks. MabThera®)
  Monoklonalt antistof svarende til infliximab

Som vedligeholdelsesbehandling foreskrives cortison, når den akutte tilstand er forbedret, i faldende doser og et immunsuppressivt middel, såsom Azathioprin® (f.eks. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Derudover gives antibiotika som Cotrim® stadig for at forhindre, at nasopharynx koloniseres og inficeres af Staphylococcus aureus.

Vejrudsigt

Uden terapi, Wegeners granulomatose næsten altid lukket Nyresvigt som et resultat af nyrebetændelse inden for 6 måneder og dermed død. Målrettet terapi forbedrer tilstanden markant i mere end 90%. Midlertidig frihed fra symptomer kan endda opnås hos ¾ af alle patienter. Symptomerne kan komme tilbage hos omkring halvdelen af ​​patienterne og skal behandles igen.

Komplikationer

Det Wegners granulomatose kan føre til permanent skade som f.eks Høretab, ensidig Blindhed, nedsat nyrefunktion. Det kan også føre til ændringer i næseformen på grund af den hyppige betændelse og dermed udviklingen af ​​en Sadel næse.