Mitokondrier

definition

Hver kropscelle har bestemte funktionelle enheder, såkaldte celleorganeller. De er de små organer i cellen og har ligesom de store organer tildelt ansvarsområder. Celleorganellerne inkluderer mitokondrier og ribosomer.

Celleorganelernes funktion er forskellige; nogle producerer byggematerialer, andre sikrer orden og rydder "affaldet".
Mitochondria er ansvarlige for energiforsyningen. De har brugt det relevante udtryk "cellekraftværker" i mange år. I dem samles alle de nødvendige komponenter til energiproduktion for at producere biologiske energileverandører til alle processer, der bruger såkaldt cellulær respiration.

Hver celle i kroppen har et gennemsnit 1000-2000 individuelle mitokondrier, så de udgør cirka en fjerdedel af hele cellen. Jo mere energi en celle har brug for til sit arbejde, jo mere mitokondrier har den normalt.
Derfor er nerve- og sensoriske celler, muskel- og hjertemuskelceller blandt dem, der er rigere på mitokondrier end andre, fordi deres processer kører næsten permanent og er ekstremt energikrævende.

Illustration af mitokondrier

1. Mitokondrier
2. Cellekernen -
   nucleus
3. Kerne krop -
   nukleolus
4. cytoplasma
5. Celle membran -
   Plasmallem
6. Porekanal
7. Mitochondrial DNA
8. Intermembranrum
9. Robisons
10. matrix
11. granula
12. Indre membran
13. cristae
14. Ydre membran

Du kan finde en oversigt over alle Dr-Gumpert-billeder på: medicinske illustrationer

Struktur af en mitokondrion

Strukturen af ​​en mitokondrion er ret kompliceret sammenlignet med andre celleorganeller. De er ca. 0,5 um i størrelse, men kan også være større.

En mitochondrion har to skaller, en såkaldt ydre og en indre membran. Membranen har en størrelse på ca. 5-7 nm.

Læs mere om emnet på: Celle membran

Disse membraner er forskellige. Den ydre er oval som en kapsel og gennemtrængelig for stoffer gennem dens mange porer. Interiøret danner på den anden side en barriere, men kan selektivt lade stoffer ind og ud gennem mange specielle kanaler.
Et andet specielt træk ved den indre membran sammenlignet med den ydre membran er dens foldning, som sikrer, at den indre membran stikker ud i mitokondrionens indre i utallige smalle indrykk. Overfladen af ​​den indre membran er således væsentligt større end den ydre.
Denne struktur skaber forskellige rum inden for mitochondrion, som er vigtige for de forskellige trin i energiproduktionen, herunder den ydre membran, rummet mellem membranerne inklusive indrykkningerne (såkaldt Christae), den indre membran og rummet inden for den indre membran (såkaldt. Matrix, den er kun omgivet af den indre membran).

Forskellige typer af mitokondrier

Der er tre forskellige typer af mitokondrier kendt: sacculetypen, cristae-typen og tubuletypen. Opdelingen foretages på grundlag af invaginationerne af den indre membran i mitokondrialt indre. Afhængig af hvordan disse indrykk ser ud, kan du bestemme typen. Disse folder fungerer til at forstørre overfladen (mere plads til luftvejskæden).

Cristae-typen har tynde, stripformede invaginationer. Den rørformede type har rørformede invaginationer, og den sacculære type har rørformede invaginationer, der har små fremspring.

Critae-typen er den mest almindelige. Den rørformede type hovedsagelig i celler, der producerer steroider. Sakkulustypen findes kun i binyrebarkens zona fasciculata.

Lejlighedsvis nævnes en fjerde type: prisme-typen. Invaginationerne af typen forekommer trekantede, og de forekommer kun i specielle celler (astrocytter) i leveren.

Mitochondrial DNA

Ud over cellekernen som hovedlagringssted indeholder mitokondrier deres eget DNA. Dette gør dem unikke sammenlignet med de andre celleorganeller. Et andet særligt træk er, at dette DNA er i form af et såkaldt plasmid og ikke som i cellekernen i form af kromosomer.
Dette fænomen kan forklares med den såkaldte endosymbiont-teori, der siger, at mitokondrier var deres egne levende celler i den ældste tid. På et tidspunkt blev disse oprindelige mitokondrier slugt af større encellede organismer, og fra da af gjorde de deres arbejde i tjeneste for den anden organisme. Dette samarbejde fungerede så godt, at mitokondrierne mistede de egenskaber, der karakteriserer dem som en uafhængig livsform og har integreret sig i cellelivet.
Et andet argument til fordel for denne teori er, at mitokondrier deler sig og vokser uafhængigt uden brug af information fra cellekernen.
Med deres DNA er mitokondrierne en undtagelse fra resten af ​​kroppen, fordi mitokondrielt DNA er strengt arvet fra moderen. De leveres, så at sige, moderens ægcelle og opdeles under embryoudvikling, indtil hver celle i kroppen har tilstrækkelig mitokondrier. Deres DNA er identisk, hvilket betyder, at moderlige arvelinjer kan spores tilbage længe.
Der er naturligvis også genetiske sygdomme i mitokondrialt DNA, såkaldte mitochondropathies. Disse kan dog kun overføres fra mor til barn og er generelt ekstremt sjældne.

Hvad er de særlige træk ved arven fra mitokondrier?

Mitochondria er et celle rum der er kun på modersiden (mødres) er arvet. Alle børn af en mor har det samme mitokondrielle DNA (forkortet til mtDNA). Denne kendsgerning kan bruges i slægtsforskning, for eksempel ved at bruge mitokondrielt DNA til at bestemme, om en familie hører til et folk.

Derudover er mitokondrier med deres mtDNA ikke underlagt nogen streng opdelingsmekanisme, som det er tilfældet med DNA i vores cellekerne. Mens dette er fordoblet, og derefter overføres nøjagtigt 50% til dattercellen, der oprettes, replikeres mitochondriale DNA undertiden mere og mindre i løbet af cellecyklussen og distribueres også ujævnt til dattercelleens nyopståede mitokondrier. Mitokondrierne indeholder normalt to til ti kopier af mtDNA i deres matrix.

Mitokondriens rent moderlige oprindelse kan forklares med vores kimceller. Da den mandlige sædcelle kun overfører sit hoved, når den smelter sammen med æggecellen, der kun indeholder DNA fra cellekernen, bidrager moderens ægcelle alle mitokondrier til udviklingen af ​​det senere embryo. Sædens hale, i hvilken den forreste ende, hvorpå mitokondrierne er placeret, forbliver uden for ægget, da den kun tjener til at bevæge sæden.

Funktion af mitokondrier

Udtrykket "cellekraftværker" beskriver dristigt funktionen af ​​mitokondrierne, nemlig energiproduktion.
Alle energikilder fra fødevarer metaboliseres her i sidste trin og omdannes til kemisk eller biologisk anvendelig energi. Nøglen til dette kaldes ATP (adenosin-tri-phosphat), en kemisk forbindelse, der lagrer en masse energi og kan frigive den igen ved nedbrydning.

ATP er den universelle energileverandør til alle processer i alle celler, det er nødvendigt næsten altid og overalt. De sidste metabolske trin til anvendelse af kulhydrater eller sukkerarter (såkaldt celle respiration, se nedenfor) og fedtstoffer (såkaldt beta-oxidation) finder sted i matrixen, hvilket betyder rummet inde i mitochondrion.
Proteiner bruges i sidste ende også her, men de er allerede omdannet til sukker på forhånd i leveren og tager derfor også vejen for celleånding. Mitochondria er således grænsefladen til omdannelse af mad til større mængder biologisk anvendelig energi.

Der er meget mange mitokondrier pr. Celle, groft kan du sige, at en celle, der har brug for meget energi, såsom muskel- og nerveceller, også har mere mitokondrier end en celle, hvis energiforbrug er lavere.

Mitochondria kan starte programmeret celledød (apoptose) via den intrinsiske signalveje (intercellulær).

En anden opgave er opbevaring af calcium.

Hvad er cellulær respiration?

Celle respiration er en kemisk ekstremt kompleks proces til omdannelse af kulhydrater eller fedt til ATP, dvs. den universelle energibærer, ved hjælp af ilt.
Det er opdelt i fire procesenheder, der igen består af et stort antal individuelle kemiske reaktioner: glykolyse, PDH (pyruvatdehydrogenase) -reaktion, citronsyrecyklus og respiratorisk kæde.
Glykolyse er den eneste del af cellulær respiration, der finder sted i cytoplasmaet, resten foregår i mitokondrier. Glykolyse producerer allerede små mængder ATP, så celler uden mitokondrier eller uden iltforsyning kan imødekomme deres energibehov. Imidlertid er denne type energiproduktion meget mere ineffektiv i forhold til det anvendte sukker. To ATP'er kan fås fra et sukkermolekyle uden mitokondrier; ved hjælp af mitokondrier er der i alt 32 ATP.
Strukturen af ​​mitokondrierne er afgørende for de yderligere trin i celle respiration. PDH-reaktion og citronsyrecyklus finder sted i mitochondrial matrix. Mellemproduktet af glykolyse transporteres aktivt ind i mitochondrionens indre via transportører i de to membraner, hvor det kan videreforarbejdes.
Det sidste trin i celle respiration, respiratorisk kæde, foregår derefter i den indre membran og bruger den strenge adskillelse af rummet mellem membranerne og matrixen. Det er her iltet, vi indånder, spiller ind, som er den sidste vigtige faktor for en fungerende energiproduktion.

Læs mere om dette under Cellulær åndedræt hos mennesker

Hvordan kan mitokondrier styrkes i deres funktion?

Fysisk og følelsesmæssig belastning kan reducere ydelsen af ​​vores mitokondrier og dermed vores krop.
Du kan prøve at styrke din mitokondrier med enkle midler. Fra et medicinsk synspunkt er dette stadig kontroversielt, men der er nu nogle undersøgelser, der tilskriver nogle metoder en positiv effekt.
En afbalanceret diæt er også vigtig for mitokondrier. En afbalanceret elektrolytbalance er især relevant. Disse inkluderer frem for alt natrium og kalium, tilstrækkelig vitamin B12 og andre B-vitaminer, omega3-fedtsyrer, jern og det såkaldte coenzym Q10, der udgør en del af luftvejskæden i den indre membran.
Tilstrækkelig motion og sport stimulerer opdelingen og dermed multiplikationen af ​​mitokondrier, da de nu skal generere mere energi. Dette ses også i hverdagen.
Nogle undersøgelser viser, at eksponering for kulde, f.eks. koldt brusebad, fremmer opdeling af mitokondrier.
Diæt såsom en ketogen diæt (undgå kulhydrater) eller intermitterende faste er mere kontroversielle. Før sådanne foranstaltninger skal du altid konsultere din betroede læge. Især ved alvorlige sygdomme, som f.eks Kræft, man skal være forsigtig med sådanne eksperimenter. Generelle forholdsregler såsom træning og en afbalanceret diæt skader imidlertid aldrig og har vist sig at styrke mitokondrier i vores krop.

Er det muligt at multiplicere mitokondrier?

I princippet kan organismen regulere produktionen af ​​mitokondrier op eller ned. Den afgørende faktor for dette er den aktuelle energiforsyning af det organ, i hvilket mitokondrierne skal multipliceres.
En mangel på energi i disse organsystemer fører i sidste ende til udvikling af såkaldte vækstfaktorer via en kaskade af forskellige proteiner, der er ansvarlige for at registrere manglen på energi. Den bedst kendte er PGC –1 - α. Dette sikrer igen, at cellerne i organet stimuleres til at danne mere mitokondrier for at modvirke manglen på energi, da flere mitokondrier også kan give mere energi.

I praksis kan dette f.eks. Opnås ved at justere kosten. Hvis kroppen har få kulhydrater eller sukker til rådighed til at levere energi, skifter kroppen til andre energikilder, f.eks B. fedt og aminosyrer. Da deres behandling er mere kompliceret for kroppen, og energi ikke kan stilles til rådighed så hurtigt, reagerer kroppen ved at øge produktionen af ​​mitokondrier.

Sammenfattende kan vi sige, at en lav-kulhydratdiæt eller en periode med faste sammen med styrketræning kraftigt stimulerer dannelsen af ​​nye mitokondrier i musklerne.

Mitokondriske sygdomme

Mitokondriske sygdomme skyldes for det meste defekter i den såkaldte respiratoriske kæde i mitokondrierne. Hvis vores væv er tilstrækkeligt oxygeneret, er denne åndedrætskæde ansvarlig for at sikre, at cellerne her har tilstrækkelig energi til rådighed til at udføre deres funktioner og for at holde sig i live.
Tilsvarende resulterer defekter i denne respiratoriske kæde i sidste ende i disse cellers død. Denne celledød er især udtalt i organer eller væv, der afhænger af en konstant energiforsyning. Dette inkluderer skelet- og hjertemuskler samt vores centrale nervesystem, men også nyrer og lever.

De berørte klager normalt over kraftige muskelsmerter efter træning, har nedsatte mentale evner eller kan lide af epileptiske anfald. Nyredysfunktion kan også forekomme.

Det er vanskeligt for lægen at tolke disse symptomer korrekt. Da ikke alle mitokondrier i kroppen, og nogle gange ikke engang alle mitokondrier i en celle, har denne nedsatte mitokondriefunktion, kan egenskaberne variere meget fra person til person. I medicinen er der imidlertid etablerede sygdomskomplekser, hvor flere organer altid påvirkes af funktionsfejl.

• Ved Leigh syndrom For eksempel forekommer celledød i området af hjernestammen og skader på perifere nerver. I det videre forløb bliver organer som hjerte, lever og nyrer også modtagelige og stopper i sidste ende med at fungere.
• I symptomkomplekset af myopati, encephalopati, mælkesyre acidose, slagtilfælde-episoder, kort MELAS syndrom, den pågældende person lider af celledefekter i knoglemuskler og det centrale nervesystem.

Disse sygdomme diagnosticeres normalt ved hjælp af en lille vævsprøve fra en muskel. Denne vævsprøve undersøges mikroskopisk for abnormiteter. Hvis der er såkaldte “fillede røde fibre” (en klump af mitokondrier), er disse en meget stor indikator for tilstedeværelsen af ​​en mitokondriel sygdom.
Derudover undersøges komponenterne i den respiratoriske kæde ofte for deres funktion, og mitochondrial DNA undersøges for mutationer under anvendelse af sekventering.

Behandling eller endda hærdning af mitokondriske sygdomme er i øjeblikket (2017) endnu ikke mulig.