Tourette syndrom

• Fare:

Synonymer i en bredere forstand

• Gilles de la Tourette syndrom
• Tourettes sygdom / lidelse
• generaliseret tic sygdom med motoriske og vokale tics

Medicinsk: Myospasia impulsiva

definition

Som Tourette syndrom betegner en neurologisk-psykiatrisk sygdom forårsaget af muskulatur (motor) og sproglig (vokaler) Tics er karakteriseret, men de behøver ikke at forekomme samtidig. Tourette syndrom er ofte forbundet med adfærdsforstyrrelser.

Tics er enkle eller komplekse, pludselige, kortvarige, ufrivillige eller semi-frivillige bevægelser eller lyde og vokaliseringer.

Epidemiologi

Frekvensen for Tourette syndrom i den generelle befolkning ligger mellem 0,03% og 1,6%, der er også undersøgelser med værdierne imellem 0,4% og 3,8% giver. Dette antyder en anden hyppighed af sygdommen i forskellige populationer. Tourettes syndrom ser for eksempel ud til at være meget mindre udbredt blandt afroamerikanere og forekommer sjældent i Afrika syd for Sahara. Tourettes syndrom kan dog findes i alle kulturer, omend med forskellige frekvenser. Generelt kan det dog siges, at omkring 1% af alle unge mennesker over hele verden er berørt.

I Tyskland er det det 0,2% - 1,5% af den generelle befolkning med mænd tre gange mere tilbøjelige til at blive berørt end kvinder.

historie

Sygdommen var 1825 første gang af Jean Itard, en fransk læge og pædagoger (1774-1838), nævnt i den medicinske litteratur. Han beskrev den iøjnefaldende opførsel af Marquise de Dampierreder har haft komplekse vokaler siden hun var 7 år gammel Tics der inkluderede underlige bevægelser, mærkelige lyde og ofte uanstændige udtryk. På grund af denne opførsel måtte hun trække sig ud af det offentlige liv og døde ensom i en alder af 86 år.

Navnet Tourette syndrom går til den franske neurolog (se også neurologi) George Gilles de la Tourette, der 60 år senere offentliggjorde en undersøgelse af Marquise de Dampierre og otte andre patienter, der lider af lignende tics. Undersøgelsen fik titlen: "Étude sur une hengivenhed nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice accordagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 et 158-200 “Dr. Tourette beskrev nervesygdommen som "Maledie des Tics.“

Også Mozart og André Malraux siges at have lidt af Tourettes syndrom.

årsager

Årsagen til Tourette syndrom er ikke klar. Fejl i systemerne i Hjerne sådan Basalganglierder bærer messenger (Transmitter) Har dopamin. Transmittere er stoffer, der tjener til at transmittere signaler i hjernen, og i tilfælde af Tourettes syndrom er de alt for aktive. Specialet understøttes af det faktum, at antagonister af dopamin (Dopaminantagonister) reducere tics, hvorimod stoffer, der efterligner virkningen af ​​dopamin (Dopamimetics) og dermed øge dopamineffekten såvel som stoffer som Amfetamin, Udløser tics. Derudover antallet af dockingpunkter (Receptorer) for dopamin (D2-receptor) sygdommens sværhedsgrad.

Derudover er der fejl i de systemer, hvori Serotonin er til stede som et messenger-stof.

Tourettes syndrom antages også at være arvelig (arvelig) Sygdom. Hos 60% af patienterne findes tics hos familiemedlemmer, så der er en såkaldt "positiv familiehistorie". Arveprocessen er formodentlig dominerende eller semi-dominerende, dvs. kun en forælder behøver at have det syge gen for, at deres barn også kan modtage det Tics eller på det Tourette-Syndrom syg. En Tourette-patient arver derfor med en sandsynlighed for 50% hans syge gen. Imidlertid kan manifestationen være meget forskellig, så sygdommen ikke behøver at have det fulde billede af Tourettes syndrom, men kan også kun indeholde svage tics. Udtrykket afhænger for eksempel af, om det syge gen blev arvet fra mor eller far (genomisk aftryk). Generelt kan det siges, at kvinder påvirkes sjældnere og mindre alvorligt end mænd. Den nøjagtige placering af det berørte gen er endnu ikke fundet.

Tics blev også udviklet, da folk stoppede med at tage såkaldte nervedepressiva (neuroleptika) og stoffer mod epilepsi (Anti-epileptiske stoffer) observeret.

I de senere år er muligheden i stigende grad blevet overvejet, at det måske er tilfældet Tourette syndrom kan også være en autoimmun sygdom (se også: immunsystem). Autoimmune sygdomme er sygdomme, der er forårsaget af en overdreven reaktion af immunsystemet, så immunsystemet angriber den egen krop. Dette kan være tilfældet som et resultat af en infektion i halsen og svelget eller mellemøret med streptokokker. Motor og vokaler Tics og Tvangslidelse tæt forbundet med en streptokokkinfektion er under PANDASSyndrom (Pediatric EN.utoimmune Neuropsychiatric D.isorders EN.tilknyttet S.treptokokkerinfektioner).

Symptomer

Symptomer er dem, der allerede er nævnt motor og vokaler Tics. Dette kan omfatte: rykninger i hals- og ansigtområdet, nedsat kontrol med impulser, halsudryddelse, gentagen ytring af uanstændige og aggressive udtryk (coprolalia), uanstændige bevægelser som onani bevægelser (copropraxia), gentagne lyde eller ord, der lige er blevet hørt er (ekkolalia), gentagelse af koordinerede bevægelser netop set (ekkopraksi) og gentagelse af stavelser (palilalia). Motoren kan være så alvorlig, at normale frivillige bevægelser af hænderne er umulige. Cirka 10% af patienterne lider af det såkaldte rastløse bensyndrom, der forårsager ufrivillige bevægelser i benene.

Der er også visse bivirkninger af Tourettes syndrom, men de hører ikke nødvendigvis til det kliniske billede. Dette er tale om ikke-flydende tale, hyperaktivitetsforstyrrelse hos børn, opmærksomhedsunderskridelsesforstyrrelse, tvangsmæssig adfærd såsom tælling eller berøring, selvdestruktiv adfærd såsom at slå hovedet med vilje eller andre adfærdsproblemer.

Jerks i nakke- og ansigtområdet inkluderer også rykning af øjenlågene, men årsagerne er meget forskellige og kan ikke udelukkende forårsages af Tourettes syndrom:
Rækkende øjenlåg - dette er årsagerne

Rute

De første symptomer på Tourettes syndrom vises normalt i alderen 2 til 15 år og sjældent efter 20 år. Motoriske tics er de indledende symptomer, omkring 50% udvikler komplekse motoriske tics, dvs. tics, hvor flere muskelregioner er involveret, såsom klapping. Echolalia forekommer i op til 35% af tilfældene og coprolalia i 60%. Mange patienter oplever en fuldstændig lindring af symptomer (Remission) eller i det mindste til en betydelig forbedring. Ofte har patienter med Tourettes lidelse også tvangslidelser eller haft opmærksomheds- og hyperaktivitetsforstyrrelse som børn.

Læs mere om emnet under: Jerks

diagnose

Så at en sygdom klassificeres som Tourette-Syndrom kan diagnosticeres, det skal opfylde følgende diagnostiske kriterier i henhold til Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (American Psychiatric Association 1987) opfylde:

1. Flere motoriske og en eller flere vokale tics ad gangen under sygdomsforløbet, men ikke nødvendigvis samtidig
2. Gentagen forekomst af tics i løbet af dagen, praktisk talt hver dag, eller tilbagevendende over en periode på mere end et år
3. Regelmæssig ændring i antal, hyppighed og type tics såvel som det kropsområde, hvori de forekommer, og det skiftende forløb i sværhedsgraden af ​​symptomerne
4. Begivenhed før 21 år

Ikke nødvendigvis for det Diagnose Tourette-Syndromer er coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia og palilalia, som sandsynligvis er de mest slående og bemærkelsesværdige symptomer for lægmanden.

Diagnosen stilles gennem afhør (anamnese) af patienten og observation af symptomerne over en længere periode, så sygdommens sværhedsgrad kan bestemmes. Dette gøres ved hjælp af spørgeskemaer og estimeringsskalaer, der er specielt udviklet til pålidelig diagnose af Tourettes syndrom. Det er også vigtigt at vurdere den medicinske historie for patienten selv og hans familie. Der er dog ingen specifik undersøgelse, hverken laboratorium eller billeddannelse. En måling af hjernebølger (elektroencefalogram, EEG) og en metode til produktion af virtuelle snitbilleder (enkeltfotonemission computertomografi, SPECT) af hjernen for at differentiere Tourettes syndrom fra andre sygdomme. I de avancerede stadier af sygdommen viser SPECT reduceret binding af dopamin til D2-receptorerne.

Hvis årsagen er en autoimmun reaktion, kan visse antistoffer påvises.

Differential diagnose

De motoriske tics, der er en integreret del af Tourettes syndrom, skal være ufrivillige fra hurtige Muskel ryger (myoclonia) og Bevægelsesforstyrrelser (Dystoni) kan skelnes. Tics kan undertrykkes i en bestemt periode, men myokloni kan ikke undertrykkes, og dystoni kan kun undertrykkes i en vis grad. Derudover ledsages tics af et tidligere ubehag, der udløser den faktiske bevægelse. Denne sensoriske komponent er den største forskel i forhold til andre bevægelsesforstyrrelser.

terapi

Genetiske undersøgelser har vist en forbindelse mellem Tourette syndrom, kroniske tics og tvangslidelser er bevist. Denne nære forbindelse mellem sygdommene er vigtig i terapi, fordi Tourette-patienter er påvirket af den psykiatriske lidelse (se også: Psykiatri online) er ofte mere forringet end af motoriske eller vokale tics. Der er dog også patienter, der med tiden lærer at håndtere deres tics og derfor hverken har brug for psykoterapeutisk eller medicinsk behandling. Det er dog altid vigtigt at informere patientens sociale miljø om sygdommen, så accept accepteres og patienten forhindres i at blive isoleret. Terapien af ​​Tourettes syndrom kan kun udføres symptomatisk, dvs. kun symptomerne, dvs. tics, behandles, årsagen er dog for det meste uforklarlig og kan ikke behandles.

Adfærdsterapi giver ofte mening at lære at håndtere tics i hverdagen. De bliver fx svagere, når de koncentrerer sig om en ting eller en handling stress men stærkere. Lægemiddelterapi bruges normalt kun, hvis tics er så skræmmende for miljøet, at patienten er begrænset for meget, eller i tilfælde af aggressive tics, der er rettet mod patienten eller andre mennesker. De mest effektive medicinsk reducerende medicin er neuroleptika hvordan Haloperidol, pimozid og fluphenazinhvis virkning sker ved at påvirke dopaminreceptorer. Dog skal fordelene ved terapien og de mulige bivirkninger af medicinen vejes op. Brug af neuroleptika fører til træthed og nedsat motivation, hvilket er særligt problematisk for skolebørn. Derudover har neuroleptika risikoen for at forstyrre Bevægelseskoordination (Dyskinesi), hvorfor de kun bør ordineres i alvorlige tilfælde. clonidin, tiaprid og sulpirid er mindre fulde af bivirkninger, men ikke så effektive.

Fare:

Lægemidler, der bruges til behandling af hyperaktivitet eller tvangslidelser hos børn, kan føre til en stigning i tics!

Rehabilitering / prognose

Prognosen er den samme for de fleste børn og unge patienter Tourette syndrom ret godt. Mange af patienterne er tic-fri ved udgangen af ​​deres første eller tidlige andet årti i livet, så symptomerne er helt aftaget (Remission) eller i det mindste til en betydelig forbedring. Der kan dog være en konsolidering af bivirkninger såsom adfærdsforstyrrelser eller Læringsproblemer kom i voksen alder. Over halvdelen af ​​de berørte føler sig mere begrænset af disse adfærdsproblemer end af tics.

For de hårdt ramte voksne patienter udvikles nye lægemidler såvel som en ny metode til dyb hjernestimulering, så en højere livskvalitet kan sikres for de syge mennesker.

Resumé

Det Tourette syndrom er en neurologisk-psykiatrisk sygdom forårsaget af motor og vokaler Tics er karakteriseret og ledsages normalt af adfærdsforstyrrelser. Diagnosen stilles gennem detaljeret afhør (anamnese) og observation af patienten over en længere periode ved hjælp af spørgeskemaer og estimeringsskalaer. Terapi er symptomatisk og ofte også psykoterapeutisk. Lægemiddelterapi med neuroleptika anbefales kun, hvis patienten lider af ekstrem psykologisk stress, vanskeligheder i skole, arbejde eller familie, eller hvis der opstår aggressive tics, der kan skade patienten eller mennesker omkring ham. Mange af børn og unge patienter oplever et fald i symptomer (Remission) fra 18 år.