Neurologi-Online

Guillain Barré-syndrom (GBS)

Illustration af en nervecelle

Synonymer i en bredere forstand

Akut idiopatisk polyradiculoneuritis
polyneuritis
Landry-Guillain-Barré-Strohl syndrom
polyradiculitis
idiopatisk polyradikulo-neuropati
Kussmaul-Landry syndrom
GBS

Engelsk: Guillain-Barré-syndrom, akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati (AIDP)

definition

Guillain-Barré-syndromet er en neurologisk lidelse, der er baseret på demyelinering af nervefibre.
Der er to forekomsttopper omkring 25 og 60 år. Mænd rammes oftere end kvinder.
Hyppigheden af Guillain-Barré-syndrom er 1-2 / 100.000 / år.

historie

Den hurtigst voksende form af sygdommen med den mest alvorlige lammelse inden for en dag eller to ben, fattige, Hals og Luftvejsmuskler blev allerede beskrevet i 1859 af Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Han skrev en rapport om ti patienter med akut stigende lammelse. Af denne grund, når de alvorlige forløb i Guillain-Barré-syndrom udvikler sig særligt hurtigt, Landry lammelse talt.

Ernst von Leyden (1832-1910), så tidligt som i 1880, differentierede "akutte og subakutte multiple neuritider" som primære inflammatoriske sygdomme i nerveprocesserne og primære sygdomme i rygmarven, især poliomyelitis (Poliomyelitis).

Det Guillain-Barré-syndrom burde faktisk Guillain-Barré-Strohl syndrom blive kaldt. I 1916 var Georges Guillain, Jean Alexandre Barré og André Strohl de første til at beskrive det typiske for Guillain-Barré syndrom øgede proteinniveauer med normal celletælling (cytoalbuminal dissociation) im Nervevand (Spiritus) af en patient, der lider af akut radiculoneuritis (betændelse i nervens rødder).
Indsamling af nervevand (spritpunktering) til den såkaldte CSF-diagnostik blev opfundet i 1891 af den tyske internist Heinrich Irenaeus Quincke.

Den første større beretning om de anatomisk-patologiske ændringer i Guillain-Barré syndrom / GBS blev offentliggjort af W. Haymaker og J.W. Kernohan sammensatte.
I tvisten om årsagen blev man tidligt omtalt udtrykket ”smitsom” eller ”revmatisk” oprindelse. Alfred Bannwarth (1903-1970) og Heinrich Pette (1887-1964) talte for en allergisk-hyperergisk årsag i de tidlige 1940'ere. Så du har allerede mistanke om en væsentlig en Involvering af immunsystemet.

I 1956 beskrev den canadiske Miller Fisher en anden form for sygdommen. Han rapporterede sygdomsforløbet hos tre patienter, de akutte Lammelse af øjemusklerne, en forstyrrelse i målbevægelserne (ataksi) og en mangel på muskelreflekser i arme og ben.
En patient havde også lammelse Ansigtsmuskler. Genopretningen var spontan hos alle tre patienter.

To år senere beskrev J. H. Austin en kronisk form sygdommen nu kendt som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuritis (CIDP).

Resumé

Guillain-Barré-syndrom (GBS) er en neurologisk lidelse, der skyldes demyelinering Nervefibre er baseret. Her mister de Nervecelle deres isolerende lag, der kan sammenlignes med et strømkabel, hvorved nervecellen mister sin funktion af transmission af information.
Årsagen er ikke fuldt ud forstået. En autoimmun reaktion og neuroallergiske reaktioner på tidligere infektioner diskuteres.
I princippet kan Guillain-Barré syndrom forekomme i enhver alder, men især omkring 25 og 60 år.
Typisk begynder sygdommen 2-4 uger efter en infektion i den øvre luftvej eller i mave-tarmkanalen.
De første symptomer er Rygsmerte, Følelsesløshed og unormale fornemmelser i området Feet. Dette efterfølges af en for det meste symmetrisk motorisk svaghed i benene, Muskelsmerter, Gå- og ståproblemer.
Lammelse, der stiger nedenunder, kan føre til åndedrætslammelse og hjertestop, så ventilation og a Pacemaker kan blive nødvendigt.
Diagnosen stilles gennem en intensiv afhør, en fysisk-neurologisk undersøgelse og en punktering af nervevand (CSF-diagnostik) stillede.
Terapien er symptomatisk under intensiv medicinsk tilsyn. Gunstige gradienter dominerer.
Ældre patienter og patienter med lange ventilationsperioder (længere end 1 måned) har en dårligere prognose. Op til 4% af patienterne får tilbagefald efter måneder til år og bliver syge igen.

hovedårsagen

Årsagen til Guillain-Barré-syndrom er ikke endeligt fastlagt. En autoimmun reaktion ser ud til at finde sted, det vil sige, at det eget immunsystem angriber kroppens eget væv.
I Guillain-Barré-syndrom (GBS) afslører mikroskopisk undersøgelse af vævsprøver inflammation og infiltration med visse immunceller (inklusive makrofager) i nervens medullære kappe.

Illustration af en nervecelle

dendritter
Cellelegeme
Axon med medullær kappe, der angribes i GBS
Cellekernen

Mere information om strukturen af en nervecelle under vores emne: nervecelle

Dette fører til en opløsning af medullærskeden fra de forreste og bageste rødder af Rygrad (Polyradiculitis) og de tilhørende perifere nerver (polyneuritis), som er ansvarlige for musklerne og følsomheden.
Du kan finde yderligere information under vores emne: Rygrad
En anden mulig forklaring på Guillain-Barré syndrom (GBS) er en neuroallergisk reaktion på tidligere viral (f.eks. Epstein-Barr-virus, Varicella zoster virus) eller bakterielle (f.eks. Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial) infektioner.

Symptomer

Ofte begynder 2-4 uger efter en infektion i de øvre luftveje eller mave-tarmkanalen

ukarakteristiske rygsmerter
først og fremmest paræstesi fjernet fra midten af kroppen (distal paræstesi)
Fødderes følelsesløshed
derefter motorisk symmetrisk svaghed i benene (at gå er vanskeligt eller umuligt)
Muskelsmerter (myalgi)
Smerter, der stammer fra nerverødderne og nedsat koordination, når du står og går på grund af mangel på dyb følsomhed (ataksi).

Lammelsen øges fra bund til top op til høj paraplegi (tetraplegia), hvor hverken arme eller ben kan bevæges. Hvis membranen er involveret, vil vejrtrækningen også svigte, og patienten skal ventileres.
Luftvejslammelse forekommer hos ca. 20% af patienterne. Kraniale nerver (kranial neuritis) kan også være involveret og føre til slukningsforstyrrelser og ansigtslammelse (ansigtslammelse). Paralysen i ansigtet resulterer i vanskeligheder med at tale og tygge såvel som nedsat tårestrøm og nedsat spytudskillelse. Øjenbevægelsesforstyrrelser er også sjældne.

Læs mere om dette emne på: Ansigtsparese

Det ufrivillige (autonome, vegetative) nervesystem påvirkes også. Vegetative symptomer er svedesekretionsforstyrrelser, hjertearytmier, blodtryk og temperatursvingninger, pupillebevægelsesforstyrrelser (pupillomotorisk system), for høje blodsukkerniveauer (hyperglykæmi) og blære- og tarmtømningsforstyrrelser.
Sygdommens top er hos 90% af patienterne inden for 3-4 uger.

diagnose

Historie (anamnesis): Navnlig spiller tidligere, uspecifikke infektioner i luftvejene eller mave-tarmkanalen en rolle her.

Undersøgelse fra Nervesystem : muskelfejl (lammelse, parese), mangel på reflekser (areflexi) og sanseforstyrrelser er mærkbare.

Opsamling og undersøgelse af nervevand (CSF-punktering til CSF-diagnostik): klart nervevand, normalt til lidt øget celletælling, normalt sukker, øget protein til> 100 mg / dl med tegn på en barriere lidelse (såkaldt cytoalbuminal dissociation er typisk).

Nerveledningshastigheden (NLG) bremses delvist ned til punktet for ledningsblokken.

Det elektromyografi (EMG), som muskelens aktivitet kan registreres med, viser en utilstrækkelig eller manglende forsyning af musklerne med nervesignaler (denervationstegn).

Ved hjælp af en vævsfjernelse fra en nerve (nervebiopsi) kan demyelinering af nerverne påvises under mikroskopet (histologisk / patologisk).

En patogenpåvisning (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster virus, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) i blodet lykkes i nogle tilfælde.

terapi

Behandlingen er symptomatisk under intensiv medicinsk tilsyn. Det er hovedsageligt funktionen af hjerte og Lunger overvåges kontinuerligt.
Om nødvendigt a Pacemaker og a Ventilation nødvendig. Det ernæring kan være nødvendigt at sikre ved at give næringsstoffer og væsker via en blodåre (infusioner).
Endvidere fysioterapi, psykologisk pleje og profylaktiske forholdsregler for at forhindre tryksår, Dannelse af blodpropper (Thrombosis), Fælles afstivere (Kontrakter) og lungeinfektion (Lungebetændelse) vigtige terapikomponenter.
Det medicinsk terapi består af højdosisadministration af antistoffer (7-S immunoglobulin G 0,4 g / kg legemsvægt / dag) via en blodåre i 5 dage.
Kortisonpræparater bruges kun i den kroniske form af Guillain-Barré-syndrom.
Hvis sygdommen skrider frem, og evnen til at gå er meget begrænset (gåafstand mindre end 5 m uden hjælp), udføres plasmaferese 5 gange hver 2. dag.
I plasmaferese blodvæsken (plasma) adskilles fra blodcellerne. Derefter kan plasmaet rengøres og returneres til patienten sammen med cellerne.
Alternativt kan cellerne returneres sammen med fremmed plasma, plasmaerstatninger osv. Plasmaferesen fører til en hurtigere opløsning af symptomerne og til en kortere ventilationstid.

Vejrudsigt

Genopretningen varer Uger til måneder.
De neurologiske mangler regresserer i omvendt rækkefølge. Dødelighed (dødelighed) afhænger af plejen og er i dag mindre end 5%.
Prognosen er ugunstig, hvis du har brug for ventilation i mere end en måned. I cirka 70% af tilfældene heler Guillain-Barré-syndromet med motoriske svagheder og refleksunderskud, men uden at hindre det daglige liv. 5-15% bevarer handicappede handicap.
Hos omkring 4% bryder sygdommen ud igen (tilbagefald) efter måneder eller år.

Komplikationer

Af Hjertestop (Asystole) er en komplikation af Guillain-Barré syndrom, der er forårsaget af en ledningsforstyrrelse i nervecellerne i hjertet.
På grund af de patologiske ændringer i specielle nervefibre (autonom neuropati), som er ansvarlige for en puls, der passer til situationen, kommer hjertet ud af rytmen. Konsekvenserne er Hjertearytmierhvor hjertet slår for hurtigt (takykardi), for langsomt (bradykardi) eller stopper med at slå overhovedet (asystol). I denne situation er en pacemaker eller genoplivning (genoplivning) for at være nødvendigt.

Da den patologiske ændring i specielle nervefibre (autonom neuropati) påvirker ikke kun de fibre, der trækker til hjertet, men også f.eks. dem, der går til lunge træk, åndedrætslammelse kan også forekomme. Hvis dette er tilfældet, skal patienten ventileres for at sikre en tilstrækkelig iltforsyning.

Den lammelse (parese), der forekommer i Guillain-Barré-syndrom, kan føre til Blodproppedannelse / trombose og Lungeemboli kommer fordi manglen på bevægelse har en tendens til at få blodet til at koagulere.
Manglen på træning fremmer også udviklingen af trykksår (sengehud, sengesår), ledstyvning (kontrakturer) og lungebetændelse.