Korsakoff syndrom

Definition - Hvad er Korsakoff-syndrom?

Korsakow-syndromet er en form for det såkaldte anamnestiske syndrom, der stort set er kendetegnet ved alvorlige hukommelsesforstyrrelser. Hovedfokus for symptomerne er, at nyt indhold ikke længere kan overføres til hukommelse (anterograde amnesia).

Det er også typisk, at de, der berøres, udfylder hukommelseshullerne, der er opstået med opfundet indhold, der er kendt som ”konfabulering”. De berørte har derfor sjældent indsigt i sygdommen. Ud over den udtalte hukommelsesforstyrrelse forekommer ofte en orienteringsforstyrrelse, en reduktion i drevet og en udflatning af den følelsesmæssige vibration. Hyppigheden af ​​sygdommen i Tyskland er angivet som 0,3-0,8%.

Læs mere om emnet på: amnesi

Årsager til Korsakoff-syndrom

Udviklingen af ​​Korsakoffs syndrom skyldes i alle tilfælde skade på visse områder af hjernen. Årsagerne til denne skade kan imidlertid være meget forskellige.

• Den mest almindelige årsag til denne skade er en thiaminmangel (vitamin B1), som manifesterer sig i strukturel hjerneskade over en længere periode. Vitaminmangel er normalt et resultat af underernæring som et resultat af overdreven alkoholforbrug i følelsen af ​​afhængighed. Denne mangel fører normalt til en særlig betændelse i hjernen, den såkaldte Wernicke encephalopathyhvilket fører til hjerneskade. De frontale områder af hjernen og strukturer i det såkaldte limbiske system påvirkes primært af denne skade. Sidstnævnte tildeles en afgørende rolle i reguleringen og genereringen af ​​følelser samt overførsel af indhold i hukommelsen.
• Ud over vitaminmangel i forbindelse med alkoholafhængighed kan andre årsager føre til skader i disse områder af hjernen. Disse inkluderer for eksempel et slagtilfælde i den forreste cerebrale arterie eller omfattende cerebral blødning.
• Alvorlige traumatiske hjerneskader kan også føre til denne type skader.

Ikke desto mindre er vitaminmangel og den resulterende Wernicke-encephalopati langt den mest almindelige årsag til Korsakov-syndrom. På grund af denne nære tilknytning taler man ofte om Wernicke-Korsakoff-syndrom.

Læs også:

• Konsekvenser af alkohol
• Hukommelsesproblemer forårsaget af medikamenter - Årsager & terapi
• Forbigående global hukommelsestap

diagnose

Det kliniske billede af sygdommen tildeles den største betydning i diagnosen Korsakoffs syndrom. En erfaren læge kan mistænke Korsakovs syndrom efter en detaljeret undersøgelse af den medicinske historie, styret af den typiske hukommelsesforstyrrelse.

Dette opstår især, når patienten eller deres kære rapporterer for stort alkoholforbrug.Imidlertid kan et tidligere slag eller traume også give banebrydende spor. Ud over det kliniske interview bruges der altid en billeddannelsesmetode som MR eller CT hos patienter, der mistænkes for at have denne sygdom, for at detektere den underliggende skade på hjernestoffet på det forventede sted.

Derudover udføres laboratorieundersøgelser, såsom en vitaminbestemmelse, samt en EEG og en undersøgelse af nervevandet (sprit-punktering). Den sidstnævnte undersøgelse tjener primært til at differentiere den fra andre hukommelsesforstyrrelser, såsom Alzheimers sygdom.

Læs også: Hvad er konsekvenserne af en hjerneblødning?

Hvilke tests for Korsakoff syndrom er der?

Da den kliniske præsentation af patienter med Korsakoffs syndrom i vid udstrækning er kendetegnet ved en stærk hukommelsesnedsættelse, anvendes adskillige forskellige tests til at vise mulige funktionsnedsættelser i hukommelsen.
Disse test er for det meste specifikke for bestemte funktionelle områder i vores hukommelse. Testene skal være i stand til at skelne, om hukommelsen på lang eller kort sigt påvirkes, og om hukommelsesforstyrrelsen kun forstyrrer lagringen af ​​nyt indhold eller gør indholdet af tidligere hukommelse ikke længere tilgængeligt.

• Korttidshukommelse kontrolleres for eksempel ved blot at huske ord. I begyndelsen af ​​en samtale får de berørte tre udtryk, som de skal gentage efter 15 minutter. Patienter med Korsakoffs syndrom ville være iøjnefaldende i denne test og ville sandsynligvis opfinde tre egne termer.

De forskellige test opsummeres i såkaldte testbatterier. Den bedst kendte repræsentant for disse testgrupper er den minimale tanketest, der meget ofte bruges, når der mistænkes for demens eller anamnestiske syndromer.

Mere om dette emne kan findes: Langtidshukommelse

Mini Mental Status Test (MMST)

MMST blev udviklet for at være i stand til at bruge en simpel screeningsmetode til at vurdere kognitive mangler i daglig klinisk praksis. Siden introduktionen i 1975 har MMST udmærket sig som en meget pålidelig testmetode. Det er det mest anvendte diagnostiske værktøj i Alzheimers og demensdiagnostik. MMST er ideel til at måle graden af ​​sværhedsgrad og til at overvåge udviklingen af ​​eksisterende terapi. Kognitive mangler kontrolleres over et stort område ved hjælp af et 30-punkts system, og de følgende færdigheder undersøges: orientering, hukommelse, koncentration og aritmetik, sprog, forståelse af lytning og følgende instruktioner samt sporing.

Udløbet af MMST

Den minimale mentale statustest tager cirka 15 minutter og skal udføres af en medicinsk assistent eller specialist. Testpersonen bliver først spurgt om hans eller hendes tidsmæssige orientering. Dato og dag i ugen samt år, måned, dag og sæson skal nævnes. Hvis det viser sig, at testpersonen er tidsorienteret og kender den korrekte dato med det samme, kan en mere præcis undersøgelse undlades. Testpersonen modtager et point for hver enkelt kendsgerning.

Kontrol af den rumlige retning er lignende. Dermed henvises der til den aktuelle placering af testpersonen ved at spørge dem om landet og staten, byen, anlægget og det gulv, hvorpå de befinder sig. Derefter får testpersonen tre enkle ord (f.eks. Bil, blomst, lys). Han skal gentage dette direkte og opbevare det i sin kortvarige hukommelse et øjeblik. Dette efterfølges af et let matematikproblem, hvor testpersonen skal trække 7 fra 100. Fra det resulterende resultat skal 7 trækkes tilbage og så videre. Fakturaen værdsættes op til 65. Hvis testpersonen ikke navngiver det korrekte resultat, vil dette blive givet ham, så han kan fortsætte opgaven. Hvis testpersonen ikke er i stand til at gennemføre beregningen, kan de alternativt blive bedt om at stave ordet “radio” baglæns. I begge tilfælde kontrolleres koncentrationen af ​​testpersonen. Efter mellemopgaven afsluttes hukommelsestesten. For at gøre dette skal testpersonen gentage de ord, der lige er gemt (f.eks. Bil, blomst, lys). For hvert ord, der huskes, modtager testpersonen et point.

Derefter kontrolleres de sproglige evner ved at navngive et armbåndsur og en blyant og sige enhver sætning bagefter. Her er nogle mundtlige instruktioner, der er formuleret af testeren. Patienten skal f.eks. Hente et ark papir og folde det op. Forståelsen af ​​læsning kontrolleres ved en skriftlig anmodning ("Luk øjnene!"). Hvis testpersonen følger instruktionerne, modtager han point igen. Ved afslutningen af ​​testen kontrolleres respondentens fine motoriske evner og konstruktive tankegang ved at lade ham skrive en komplet sætning og spore en form.

Hvad kan du se i MR-hjernen?

MR af patienter med Korsakoff syndrom kan normalt opdage skader på hjernestoffet i visse områder. Ud over abnormaliteter i det forreste hjerneområde kan degenerationer i det såkaldte limbiske system ofte opdages.
Udtrykket limbisk system beskriver et netværk af forskellige strukturer i vores hjerne, hvis funktioner primært ligger i generering og kontrol af følelser og visse hukommelsesfunktioner. De såkaldte pattedyrslegemer hører til dette system. Hos næsten alle Korsakov-patienter viser disse signifikante degeneration, hvilket kan forklare de alvorlige hukommelsesforstyrrelser hos disse patienter.

Hvis udviklingen af ​​sygdommen kan spores tilbage til sjældnere årsager, såsom et slagtilfælde eller traume, kan disse også vises i MRI.

Du kan finde detaljerede oplysninger om emnet "MRI" under: MR af hjernen

Hvordan adskiller du Korsakoff syndrom fra demens?

Korsakoff-syndromet henvender sig grundlæggende til de såkaldte anamnestiske syndromer og ikke til typen demens. Mens den signifikant reducerede hukommelse og desorientering også kan være tegn på demens, adskiller de to sygdomsgrupper sig markant i andre aspekter.

• Anamnestiske syndromer såsom Korsakoffs syndrom er kendetegnet ved et fald i hukommelsen. Imidlertid er der sjældent alvorlige begrænsninger i nogle kognitive præstationer, som det er tilfældet med visse former for demens.
• At differentiere de anamnestiske syndromer fra demens er især vigtigt, når man planlægger yderligere terapi, da passende træning hos Korsakoffs syndrompatienter kan forbedre mange kognitive funktioner til en vis grad.

Læs også: Hvordan genkender jeg demens?

Disse symptomer indikerer Korsakoffs syndrom

Spektret af symptomer på Korsakoffs syndrom inkluderer en række forskellige neurologiske og psykologiske symptomer, hvis konstellation er relativt specifik for dette kliniske billede.

• Det førende symptom på sygdommen er en markant nedsat hukommelse (hukommelsestab). Evnen til at huske nyt indhold er især nedsat, hvilket er kendt som anterograde amnesi. De berørte husker ofte ikke længere, hvad de lige sagde, eller hvorfor de netop stod op. I samtalen er der ofte et ubevidst forsøg på at udfylde hullerne i hukommelsen med opfundet indhold. Man taler om, hvad der er kendt som ”konfabulering”. Selvom denne kendsgerning ofte hurtigt er synlig for udenforstående, har de berørte normalt kun lidt indsigt i deres hukommelsesnedsættelse selv.
• Selv hvis det er meget svagere, kan genvindingen af ​​allerede gemt hukommelsesindhold forstyrres (retrograd hukommelsestap), som det er tilfældet med mange former for demens.

Ud over hukommelsesnedsættelsen er der en række andre symptomer. Patienter viser ofte en mangel på drivkraft og reduceret følelsesmæssig svingning, hvilket endda kan føre til en diagnose af depression. Desorientering, søvnforstyrrelser og træthed kan også forekomme. Det er ikke ualmindeligt, at de berørte klager over tilstedeværelsen af ​​såkaldte polyneuropatier, følsomme unormale fornemmelser, der kan variere op til svær smerte, og som oftest skyldes overdreven alkoholforbrug.
Læs også: polyneuropati

Sådan ser slutfasen af ​​Korsakoffs syndrom ud

Slutstadiet af Korsakoffs syndrom kan præsentere sig meget ligner former for demens. Patienter kan ofte ikke længere klare deres hverdag selv og er afhængige af hjælp udefra på næsten alle områder af hverdagen. Derudover fører de depressionlignende symptomer med lethed og fladt følelser til en stærk sengeliggende og social tilbagetrækning. Mens Korsakoffs syndrom i sig selv normalt ikke fører til en reduktion i levetiden, kan skaden fra det underliggende langvarige alkoholforbrug markant begrænse patientens generelle prognose.

Ønsker du at finde ud af mere om demens? Læs her: demens

Behandling af Korsakoff syndrom

Med hensyn til behandling og definitionen af ​​terapimål skal det først bemærkes, at Korsakoffs syndrom som helhed betragtes som uhelbredelig på grund af skaden på hjernen. Formålet med hver terapi er at påvirke sygdomsforløbet positivt og forbedre patientens livskvalitet.

Hvis sygdommen kan spores tilbage til underernæring og vitamin B1-mangel i forbindelse med overdreven alkoholforbrug, starter behandlingen altid med indgivelse af thiamin (vitamin B1). Afhængig af omfanget af skaden til dato, kan dette lindre symptomerne og forhindre udviklingen af ​​sygdommen.

Målet med de yderligere terapeutiske foranstaltninger er nu at sætte patienten i stand til at klare hverdagen så uafhængigt som muligt. For at nå dette mål finder intensiv hukommelsestræning normalt sted sammen med patienten, og psykoterapeutisk behandling finder sted. Ofte finder ergoterapeuter også deres plads i terapi for at gøre det muligt for patienterne at handle igen og styrke de tilgængelige ressourcer.

Så er processen

Som allerede beskrevet ovenfor er der i langt de fleste tilfælde inden starten af ​​Korsakoffs syndrom en såkaldt Wernicke-encephalopati, en hjerneskade, der kan tilskrives manglen på vitamin B1. I de fleste tilfælde skyldes denne mangel af underernæring i forbindelse med alkoholmisbrug. I denne forstand kan Korsakoffs syndrom ses som en uhelbredelig terminal fase af denne sygdom. I sygdomsforløbet vises således ofte tegn på Wernicke-encephalopati først. Disse inkluderer:

• en bevidsthedsforstyrrelse
• en gang- og bevægelsesforstyrrelse
• en forstyrrelse i motorens evner, der kan forårsage dobbelt syn.

Hvis disse symptomer ikke fører til en reduktion i alkoholforbruget og en tilstrækkelig forsyning af vitamin B1, fører dette i sidste ende til skade på hjernestoffet, som manifesterer sig i udviklingen af ​​Korsakoffs syndrom. Det kliniske billede kan derefter ikke længere hærdes, selvom nogle kognitive funktioner let kan forbedres gennem målrettet træning. Ofte er svækkelsen af ​​hverdagens funktioner gennem hukommelsesforstyrrelsen og desorienteringen så udtalt, at en uafhængig hverdagsledelse ikke længere er mulig. Desuden er patienternes sociale interaktion tydeligt begrænset, da depression ofte forekommer hos disse patienter, og de ofte ofte præsenterer sig selv som ekstremt aggressive.

Læs mere om emnet på: Effekt af alkohol - indflydelse på de forskellige organer

Prognose vs. Forventede levealder

De berørtees forventede levealder er ikke begrænset af Korsakoff-syndromet selv. Men hvis udviklingen af ​​sygdommen skyldes for stort alkoholforbrug, skal der ofte gives en begrænset prognose. Dette skyldes hovedsageligt de langsigtede skader ved alkoholforbruget, såsom leverskader. Men hvis progressionen af ​​Wernicke's encephalopati kan genkendes tidligt, og forbruget af alkohol kan begrænses markant, kan prognosen være markant bedre end i sygdommens slutfase.

Er Korsakoff syndrom helbredelig?

Da Korsakoff-syndromet er baseret på strukturel skade på hjernestoffet, er en kausal heling af sygdommen desværre umulig. Ved tidlig behandling i form af vitamin B1-administration kan der i nogle tilfælde opnås en betydelig forbedring af de kognitive funktioner, men en fuldstændig helbredelse af sygdommen kan ikke forventes.

Målet med behandlingen af ​​Korsakoffs syndrom er ikke at helbrede sygdommen, men snarere at muliggøre en uafhængig hverdag ved at styrke patientens resterende ressourcer.