Stadig sygdom

Hvad er stadig sygdom?

Stilles sygdom kaldes også systemisk juvenil idiopatisk gigt udpeget. Dette er en reumatisk sygdom, der ikke kun påvirker leddene, men også organerne. Ordet juvenil betyder, at dette er en børnesygdom, at mindre end en ud af 100.000 børn i Europa udvikler Still's sygdom hvert år. Så det er en sjælden sygdom.

Andre varianter af gigt i barndommen er mere almindelige og forekommer hos ca. 10 ud af 100.000 børn. Still's sygdom - også kendt som Still syndrom - forekommer også hos voksne og kaldes derefter voksen Still's sygdom udpeget. Igen lider mindre end en ud af 100.000 mennesker af denne sygdom hvert år.

Med passende behandling har Still's sygdom en slægtning god prognose, men der er også vanskelige gradueringer.

Vi anbefaler, at du først beskæftiger dig med de vigtigste emner for at få generelle oplysninger:

• gigt
• Juvenil polyarthritis

Jeg genkender Still's sygdom ved disse symptomer

I alle sygdomme fra den såkaldte reumatiske gruppe - som også inkluderer Still's sygdom - forekommer typisk en inflammatorisk reaktion i forskellige led. De større led, såsom ankel, knæ, hofte, albue, skulder eller håndled, påvirkes især ofte.

Der er smerter, hævelse, rødme og overophedning i det eller de berørte led. I tilfælde af børn kan dette vises ved at nægte at for eksempel løbe. I stilles sygdom forekommer disse typiske ledproblemer imidlertid ofte kun måneder efter sygdommens begyndelse. Dette gør det vanskeligt at finde en diagnose.

Sygdommen begynder normalt med anfald af høj feber omkring 40 ° C, som hovedsageligt forekommer om morgenen og aftenen. Feberen kan ikke reduceres tilstrækkeligt med konventionelle antipyretiske lægemidler. De berørte føler sig ofte kedelige og udmattede,

Børn kan tiltrække opmærksomhed gennem reduceret spisning og drikke, øget søvnbehov og øget skrig.

I begyndelsen ser Still's sygdom ofte ud som en akut infektion. Dette ledsages af et laksefarvet, fint plettet udslæt i maven, brystet og ryggen samt overarme og lår. Udslæt er ofte kløende. Ved sygdommens begyndelse kan smerter i livmoderhalsryggen forekomme, for eksempel når man drejer på hovedet.

I Still's sygdom forekommer typisk også inflammatorisk organinddragelse. Dette kan manifestere sig på meget forskellige måder, afhængigt af hvilke organer der er berørt. Symptomer såsom smertefuld vejrtrækning på grund af inflammatorisk involvering i lungerne, hjerteproblemer på grund af betændelse i perikardiet og mavesmerter på grund af betændelse i bughinden.

Derudover er der typisk en hævelse af adskillige lymfeknuder fordelt over kroppen (generaliseret lymfeknude hævelse) og en forstørrelse af milten og leveren (hepatosplenomegaly), som kan blive mærkbar ved en ultralydundersøgelse af maven (abdominal sonography).

Lymfeknude hævelse kan også indikere andre farlige sygdomme og bør undersøges af en læge straks, hvis det stopper. For dette kan du læse artiklen under: Kronisk hævelse af lymfeknuder - hvad står der bag?

Hvilke organer kan påvirkes af stilles sygdom?

Det er karakteristisk for Still's sygdom, at udover involveringen af ​​leddene også påvirkes indre organer. Forskellige organer kan blive betændt som en del af sygdommen og dermed føre til klager.

Den mest almindelige af den inflammatoriske reaktion er peritoneum (peritonitis), pericardium (pericarditis) og lungerne (lungehindebetændelse) påvirket. Mulige symptomer er mavesmerter, hjerteproblemer eller smerter ved indånding dybt.

Milt og lever forstørres ofte. Imidlertid skyldes denne udvidelse ikke en direkte inflammatorisk involvering af disse organer.

Inflammatorisk involvering af meninges kan sjældent forekomme hos voksne med stilles sygdom (meningitis) kom.

Læs yderligere information om de nævnte sygdomme på:

• Hvad er peritonitis?
• Hvordan udtrykker perikarditis sig?

Behandling af stilles sygdom

Der er ingen kausal terapi, der kan kurere Still's sygdom. Der er dog adskillige medikamenter, der kan hjælpe med at forhindre, eller i det mindste minimere, skader på led og organer, der ville være resultatet af den konstante betændelse.

Anti-inflammatorisk behandling af denne art er vigtig, især for børn, der stadig vokser, da dette ellers kan føre til permanente bevægelsesbegrænsninger eller forkerte justeringer. Men antiinflammatorisk terapi spiller også en vigtig rolle i at bevare livskvaliteten for voksne.

Lægemidler, der bruges til at behandle Still's sygdom, er ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) såsom ibuprofen, naproxen eller diclofenac, glucocorticoider såsom prednisolon eller såkaldte basiske terapeutiske midler eller sygdomsmodificerende antirheumatiske medikamenter (DMARDs) såsom methotrexat, sulfasalazine eller a

Normalt udføres et behandlingsforsøg med NSAID'er i et par uger i begyndelsen, da dette er de lægemidler, der har færrest alvorlige bivirkninger. Hvis der ikke kan opnås tilstrækkelig forbedring, anvendes lægemidler fra en af ​​de andre grupper. Glukokortikoider er ofte yderst effektive, og på grund af deres mange uønskede virkninger gives de i langtidsbehandling, hvis det er muligt, kun så kort som muligt.

Det er ofte nødvendigt at starte en terapi med glukokortikoider, indtil de basale terapeutiske midler er begyndt at arbejde. Disse har et forsinket begyndende virkning på et par uger op til 3 måneder. De skal ofte administreres over flere år.

Som en relativt ny behandlingsmulighed for stilles sygdom kommer såkaldte biologiske stoffer som anakinra i stigende grad på spidsen. Dette er antistoffer, der binder til bestemte receptorer eller mediatorer af den inflammatoriske reaktion og dermed fører til inflammationhæmning.

Ud over medikamentterapi - især med ung still stilles sygdom - spiller regelmæssig fysisk og ergoterapi en vigtig ledsagende rolle.

Du kan finde mere information om de enkelte lægemidler på:

• Bivirkninger af kortison - velsignelse eller forbandelse?

Diagnose af stilles sygdom

For at nå frem til den korrekte diagnose er den nøjagtige anamnese, dvs. indsamlingen af ​​den medicinske historie, afgørende. Symptomerne er især vigtige her.

Forskellige blodprøver udføres også. En markant stigning i de inflammatoriske parametre i blodet er karakteristisk for Still's sygdom. Disse inkluderer værdierne CRP og sedimenteringshastighed (BSG) og antallet af hvide blodlegemer (leukocytose). I de fleste tilfælde er der også en stigning i antallet af blodplader (trombocytose) og anæmi (anæmi) på.

Der er typisk ingen påviselige antistoffer, der er typiske for autoimmune sygdomme, i blodet. Disse fund er imidlertid ikke specifikke for sygdommen. Der er ingen specifik test, der kan detektere Still's sygdom. Tværtimod fører en samling og evaluering af forskellige undersøgelser i sidste ende til diagnosen.

I tilfælde af spædbarnsform af stilles sygdom undersøges øjnene normalt også i detaljer for yderligere diagnose, da forskellige typer gigt hos børn kan involvere øjnene, som - hvis de ikke behandles - kan føre til synstab. Der er typisk ingen tegn på øjeninddragelse i Still's sygdom.

Yderligere undersøgelser såsom ultralyd af maven eller ultralyd / røntgen / MRT-billeder af visse led kan bruges til at bekræfte diagnosen.

For mere detaljeret information om diagnose af stilles sygdom, se: Procedure for en MR-behandling

Årsager til stadig sygdom

Årsagen til Still's sygdom er endnu ikke fuldt ud afklaret. Det er en såkaldt multifaktoriel sygdom, dvs. en sygdom, der stammer fra et samspil mellem mange faktorer.

Det kan antages, at visse genetiske tilstande øger risikoen for at udvikle Still's sygdom. Hvis der tilføjes andre faktorer, bryder sygdommen ud.

Den aktuelle forskningstilstand antyder, at Still's sygdom er en autoimmun sygdom. Dette betyder, at kroppens eget immunsystem falsk angriber strukturer i sin egen krop og dermed fører til gentagne kraftige inflammatoriske reaktioner.

Læs mere om dette på: Autoimmune sygdomme - Hvad er det?

Forventet levetid i Still's sygdom

Levealderen er normalt ikke begrænset af Still's sygdom - forudsat at den behandles tilstrækkeligt. På grund af fremskridtene inden for antiinflammatorisk og immunsuppressiv terapi er antallet af dødelige (dødelige) komplikationer faldet markant i de sidste par årtier.

Kun sjældent er der meget komplicerede kurser med et fatalt resultat.

Forløb for stilles sygdom

I de fleste tilfælde begynder sygdommen med gentagne anfald af feber og udslæt samt træthed og udmattelse. Fællesproblemer manifesterer sig ofte kun måneder efter, at de første symptomer vises.

Sygdomsforløbet og prognosen varierer meget fra person til person. I nogle tilfælde løses sygdommen fuldstændigt i barndom og ungdom, i andre forbliver den livslang. Derefter sondres der mellem et forløb, hvor symptomerne forekommer i tilbagevendende angreb, mellem hvilke symptomfri uger, måneder eller år kan ligge, og et kronisk forløb, hvor symptomerne vedvarer.

Hos omkring 20-30% af de ramte patienter undertrykkes sygdommen permanent (remission). Cirka 40% af de syge lider kun af mild kronisk betændelse i leddene, som kan håndteres godt med lægemiddelterapi og understøttende fysioterapi.

Symptomer i organerne kan dukke op igen i trin, men de kan også være helt fraværende i årevis. Der er også tilfælde, hvor sygdommen næppe kan kontrolleres ved terapi, og som er forbundet med stigende ledødelæggelse og komplikationer i området af organerne.

Chancerne for bedring ved stilles sygdom

Stilles sygdom kan ikke helbredes. I det mindste ikke i traditionel forstand.

Der er patienter, der kan bringes i remission ved terapi. I dette tilfælde betyder remission, at symptomer ikke længere forekommer, og at sygdommen er fuldstændigt under kontrol. Men da det kan blusse op igen når som helst, kan vi ikke tale om en kur i traditionel forstand.

Kan stilles sygdom være dødelig?

Ja. Der er komplikationer i løbet af sygdommen, der kan være dødelig.

Dette inkluderer især det såkaldte makrofagaktiveringssyndrom, også kendt som hæmofagocytisk lymfohistiocytose. I forbindelse med stilles sygdom eller i forbindelse med en virusinfektion under immunsuppressiv terapi for stilles sygdom er der en massivt overdreven inflammatorisk reaktion af immunsystemet.

Vedvarende feber, forstørrelse af milten (splenomegaly) og forskellige ændringer i blodtallet forekommer. Det er ikke altid let at finde en diagnose, da de nævnte kliniske symptomer, dvs. feber og forstørret milt, også forekommer i ikke-komplikativ stillesygdom.Kun ændringerne i blodtællingen peger derefter i retning af et makrofagaktiveringssyndrom. Højdosis-kortison-burst-terapi, immunsuppressiva og biologi anvendes terapeutisk. Dødeligheden af ​​makrofagaktiveringssyndromet er ekstremt høj uden passende behandling. Men selv med terapi er dødeligheden op til 40%.