Reye syndrom

introduktion

Reyes syndrom er en sjælden tilstand, der primært rammer børn mellem fire og ni år. Dette resulterer i skader på hjernen, en såkaldt encephalopati samt betændelse i leveren, der er kendetegnet ved dets fedtvæv. Dette kan i sidste ende føre til leversvigt.

Reye-syndrom manifesterer sig normalt efter en virusinfektion, for eksempel efter en infektion med influenzavirus eller skoldkoppervirus. Brug af visse medikamenter kan også føre til udvikling af Reyes syndrom.

årsager

At tage Aspirin® anses for at være årsagen til udviklingen af ​​Reyes syndrom hos børn. Genetiske årsager diskuteres også, da nogle mennesker synes mere tilbøjelige til Reyes syndrom. Hvis børn lider af virusinfektioner (f.eks. Influenzainfektion, skoldkopperinfektion) og får Aspirin® terapeutisk, øges risikoen for at udvikle Reyes syndrom. Derfor bør børn kun modtage Aspirin® i ekstraordinære tilfælde. Sygdommen er dog også observeret hos børn, der ikke tidligere havde taget Aspirin®.

Foruden forbindelsen med infektioner med de typiske influenzavirus, blev der også fundet en forbindelse med vira, der forårsager mave-tarmsygdomme (enterovirus). På cellulært niveau fungerer Reyes syndrom i mitokondrier. Mitochondria er ”kraftværker” i kroppens celler og er afgørende for stofskiftet, da de kontrollerer vigtige energiforbrugende cyklusser ved hjælp af ilt. I Reyes syndrom forstyrres forskellige enzymer i mitokondrierne, så for eksempel den toksiske ammoniak ophobes i kroppen. Derudover opbevares det sure metaboliske produktlactat og langkædede fedtsyrer i væv og organer. I leveren fører fedtsyrerne til fedtvæv. Dette påvirker også leverfunktionen. Ammoniak fører til udvikling af encephalopati i hjernen, alvorlig skade på hjernen, der kan forårsage permanent skade.

Generelt kan det siges, at forbindelserne mellem Reyes syndrom og virale infektionssygdomme såvel som indtagelsen af ​​acetylsalicylsyre (Aspirin®) endnu ikke er klarlagt. Den genetiske risiko for sygdommen er endnu ikke bevist uden tvivl. Det er kun sikkert, at sygdommen normalt manifesterer sig hos børn efter en virusinfektion, og at der ofte er en forbindelse med Aspirin®. De nøjagtige forbindelser er uklare.

Aspirin® som årsag til Reyes syndrom

Aspirin®, eller den aktive ingrediens acetylsalicylsyre, er ikke tilladt for børn under 15 år og er strengt kontraindiceret.
At tage Aspirin® hos børn kan føre til såkaldt Reye-syndrom. Årsagen til Reyes syndrom er ikke fuldt ud forstået. Hvad der er sikkert er, at der udover at tage Aspirin®, som fører til Reyes syndrom, ofte er en virusinfektion, som nogle gange ikke bemærkes.
At tage Aspirin® sammen med virusinfektionen fører til svær leverdysfunktion. Leveren kan ikke længere nedbryde de nedbrydningsprodukter, der oprettes i kroppen, såsom noget ammoniak. Ammoniak er skadelig for centralnervesystemet. Dette fører til en såkaldt encephalopati, en ændring i hjernen, der i tilfælde af Reyes syndrom er forbundet med et tab af bevidsthed og i det videre kurs med en personlighedsændring.
Det første symptom på Reyes syndrom er ofte symptomer som kvalme og svær opkast.

Symptomer

Reyes syndrom kan teoretisk forekomme i enhver alder, men det udvikler sig normalt i en alder af ti.

I begyndelsen af ​​sygdommen manifesterer dette sig som søvnighed, sløvhed, opkast, konstant gråd, feber, irritabilitet og nedsat leverfunktion. Der er også gastrointestinale symptomer såsom kvalme og svær opkast. Cirka 30% af patienterne udvikler encephalopati i løbet af sygdommen, hvilket kan ledsages af svære symptomer. Disse inkluderer for eksempel en ansamling af væske i hjernen (hjerneødem), der fører til hævelse i hjernen, åndedræt for hurtigt (hyperventilation) eller åndedrætsstop, anfald, øgede reflekser (hyperrefleksi) eller svigt i reflekserne (areflexia), en spastisk forlængelse af ekstremiteterne (decerebral stivhed) eller en progressiv forstyrrelse af bevidsthed op til koma.

diagnose

I nogle tilfælde kan diagnosen Reyes syndrom allerede mistænkes ved at spørge barnet eller forældrene. Hvis barnet led af en virusinfektion kort inden symptomerne udviklede sig og blev behandlet med Aspirin®, kan dette allerede være en indikation. For at bekræfte diagnosen undersøges blodet normalt først. I Reyes syndrom bemærkes øgede leverværdier, øgede værdier af aminosyrer, fedtsyrer og ammoniak såvel som andre øgede enzymniveauer. Blodsukkeret er ofte for lavt (hypoglykæmi). Da leveren også er involveret i blodkoagulation, kan nedsat syntese (produktion) af leveren føre til forsinket blodkoagulation.

Når det syge barns mave palperes, kan der ofte ses en forstørrelse af leveren. Der kan også tages en prøve af levervæv, der viser fedtvæv i Reyes syndrom.

Yderligere billeddannelse anmodes ofte om at udelukke andre sygdomme. Computertomografi (CT) af kraniet udføres for at udelukke rumoptagende processer i hjernen, især hvis barnet ikke længere er klart bevidst. Hvis der er cerebralt ødem (væskeansamling i hjernevævet), kan dette også ses på CT.

terapi

Årsagen til Reyes syndrom kan ikke behandles direkte. Derfor er terapien afhængig af behandlingen af Symptomer sygdommen. De berørte børn skal for det meste overvåges af intensiv pleje blive. Der er ofte en Ventilation og sedation af de nødvendige børn.

Af Intrakranielt tryk skal også overvåges. For at reducere hjerneødem og dermed det intrakraniale tryk, f.eks Mannitol er givet. Dette er et stof, der bruges til at formere sig dræning og kan reducere væsken i hjernevævet.

Det øgede ammoniakniveauer i blod kan for eksempel med en B.også huddialyse (Peritoneal dialyse).

Vejrudsigt

I en alvorlig form af Reyes syndrom sker det groft ¾ af sagerne til døden af de syge børn. Derfor a tidlig start af terapi af største betydning i de tidlige stadier af sygdommen. Dette kan reducere den høje dødelighed markant.

Nuværende Undersøgelser antyder, at Reyes syndrom kun er et 25% dødelighed ud. Cirka 1/3 af børnene udviklede sig permanent skadefor eksempel neurologiske underskud eller Nedskrivninger af Spoke- og Læringsevne.

profylakse

Der er ingen direkte profylakse for at forhindre udviklingen af ​​Reyes syndrom. Den eneste mulighed er at undgå anvendelse af Aspirin® til børn og unge med virusinfektioner, da dette ses som den største risikofaktor for sygdommen.

Hvilke lægemidler er egnede til behandling af smerter og feber hos børn?

På grund af den eksisterende antagelse om en forbindelse mellem Reyes syndrom og indtagelsen af ​​Aspirin®, bør administration af Aspirin® absolut undgås.
Paracetamol og ibuprofen er de lægemidler, du vælger for smerter og feber. Valg af medicin og dosering afhænger af barnets alder og vægt.

Ibuprofen

Ibuprofen hører til gruppen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er). Ibuprofen har en antipyretisk, smertestillende og antiinflammatorisk virkning.
Lægemidlet er godkendt fra en alder af over 3 måneder eller fra en vægt på over 6 kg.
Doseringen til børn skal tilpasses barnets kropsvægt. I tilfælde af usikkerhed med hensyn til dosering eller brug, bør der søges konsultation med en børnelæge. Ud over tabletformen er ibuprofen til børn også tilgængelig som en juice, som et pulver til opløsning eller som suppositorium.
Ibuprofen bør ikke gives, hvis du har en kendt allergi, eller hvis du har svær nyre- eller leverinsufficiens.

Paracetamol

Paracetamol er det Første valg medicin hos børn til behandling af feber og smerter. Det hører til gruppen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er).
Forberedelsen er godkendt fra en vægt på 3 kg.
Paracetamol må ikke anvendes til premature babyer og nyfødte, fordi leveren stadig er umoden.
Paracetamol har en antipyretisk og smertestillende effekt. I modsætning til ibuprofen har det ingen antiinflammatorisk komponent.
I tilfælde af paracetamol skal doseringen også tilpasses barnets kropsvægt. Paracetamol-overdoser skal undgås for enhver pris blive. Barnets lever når især hurtigt sin kapacitet til at nedbryde den aktive ingrediens. Konsekvenserne af overbelastning er alvorlige Leverskade med død af levercellerne. Derfor bør børnelægen konsulteres inden den første dosis. En toksisk dosis nås med 150 gram pr. Kg kropsvægt.

historie

Reyes syndrom blev først beskrevet i Australien i 1963. Den første person til at beskrive det var patologen Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5. april 1912 i Townsville, † 16. juli 1977). Der gik dog et par år, før forbindelsen mellem sygdommen og de mulige triggere (virusinfektioner, Aspirin®) kunne etableres.