Verner-Morrison syndrom
Synonymer
VIPoma, vanddiarré Hypokalæmi
definition
Verner-Morrison-syndromet beskriver et ondartet degeneration af bugspytkirtel.
Det er en meget sjælden sygdomder forekommer hos 1 ud af 1 million mennesker hvert år. Den typiske alder, hvor du får denne sygdom, er omkring 50 år.
Denne sygdom er en svulst af det neuroendokrine system (Nervesystem og Endokrin system vedrørende). Kirtelcellerne påvirkes, så tumoren kan findes adenocarcinom (Karcinomer, der påvirker kirtler) tæller.
Degenerationen er i D1-celler og fører til en ændret frigivelse af et vævshormon kaldet "vasoaktivt polypeptid“.
Producerer primært bugspytkirtel Hormoner (Messenger-stoffer) og Enzymerat kroppen i opsplitning og dermed i fordøjelse af de enkelte fødevarekomponenter som kulhydrater, Fedtstoffer og Æggehvider Hjælp.
I VIPoma er der en omdannelse af D1-cellerne, der er ansvarlige for produktionen af det "vasoaktive polypeptid" (VIP), er ansvarlige.
Ændringen i cellen resulterer i en uhindret og overdreven distribution af hormonet VIP.
Symptomer
Da der i Verner-Morrison syndrom er en overdreven frigivelse af Hormon VIP kommer, og det "vasoaktive polypeptid" er ansvarlig for frigivelse af vand fra tyndtarmen, det største symptom er diarré.
Dette ledsages af et dagligt tab af væsker 4 - 6 liter.
I denne sammenhæng mister kroppen også vigtige ting elektrolytter (Minerals). På grund af det enorme tab af væske er der også en overdreven udskillelse af via tarmkanalen kalium.
Et for lavt kaliumniveau i blodet kaldes hypokaliæmi.
Derfor er sygdommens andet navn Vanddiarréhypokalæmi, På tysk er de to største symptomer på sygdommen allerede i navnet: Diarré (Diarré) og nedsatte kaliumniveauer (hypokaliæmi) i blod.
Det næste symptom, der forekommer i Verner-Morrison syndrom, er for lidt Mavesyre i gastrisk juice.
Aktiviteten af det vasoaktive peptid fører til stimulering af glucagon fortsæt med at være en diabetisk metabolisk situation.
Det kan også bruges til Tab af andre mineraler hvordan magnesium (Hypomagnesæmi) og fosfater (hypofosfatæmi) og en ophobning af calcium (hypercalcæmi) kom i blodet.
En flush kan forekomme, hvor den syge person har en auheld-lignende rødme kommer i ansigtet.
På grund af det høje tab af væske og den dertil knyttede lave kaliumniveauer i blodet kan det også føre til en akut svækkelse af nyre (akut nyreinsufficiens).
diagnose
Til diagnose vil blod fjernet, som er baseret på VIP undersøges, og symptomerne er nøglen til påvisning af denne sygdom.
Kaliumniveauer og niveauer af andre elektrolytter i blodet er også af enorm betydning.
terapi
For at behandle tumoren er der på den ene side muligheden for at bruge det degenererede væv i bugspytkirtlen Tumorindkapsling (Enucliation - sløjfer) operationelle at fjerne.
Hvis det ikke er muligt at fjerne tumoren ved hjælp af en operation, er dette f.eks. Tilfældet, når svulst Har allerede metastaseret i kroppen, er der stadig muligheden for symptomerne på sygdommen lægemiddel at behandle.
Lægemidler såsom Ocreotide og streptozotocin.
Ocreotid er et lægemiddel, der i sin kemiske struktur er kroppens eget hormon somatostatin (Væksthormon) og dermed ligner, hvordan dette hormon fungerer i den menneskelige krop.
Somatostatin hæmmer virkningen af Pankreatiske hormoner og hjælper således med at hæmme virkningen af det vasoaktive peptid i VIPom.
Streptozotocin er en af glucosaminer og har en inhiberende virkning på celler i bugspytkirtlen og hæmmer således den overdrevne frigivelse af det "vasoaktive peptid" og lindrer således symptomerne.
En tredje variant af behandlingen er kemoterapi, en god måde at behandle de alvorlige symptomer på allerede metastatisk VIPoma og for at forhindre vækst og yderligere spredning af tumoren.
Vejrudsigt
Med hensyn til prognose er dette en sygdom, der på grund af dens alvorlige symptomer bestemt er fatal kan løbe.
Ellers er det muligt at støde på disse symptomer på hospitalet, og hvis der ikke er metastaser (i 50% af tilfældene), kan dette svulst behandles godt ved operation.
