Cerebellar atrofi

introduktion

Hjernen består af forskellige dele, herunder lillehjernen. Det spiller en vigtig rolle i koordinering og finjustering af bevægelser af forskellige muskler og balance.
Det menes også at være involveret i mange kognitive og følelsesmæssige færdigheder. Det findes i den bageste fossa. Det ligger under hjernen og bag hjernestammen.
Cerebellum er dækket af cerebellarteltet, der adskiller cerebellum fra cerebrum.

Klassificering af cerebellær atrofi

Cerebellar atrofi er et påviseligt tab af væv i lillehjernen. Dette betyder, at lillehjernen bliver mindre og ikke længere kan udføre sine opgaver fuldt ud.
Det er opdelt i tre områder, hver med forskellige funktioner.Afhængigt af i hvilket omfang et eller flere områder påvirkes, er de funktionelle fejl forskellige.

Afhængigt af årsagerne har visse cerebellare områder tendens til at krympe. Afhængigt af årsagen observeres en øget svind af cerebellar cortex eller cerebellar medulla.
De nøjagtige konsekvenser for massen af ​​cerebellar vævskrympning er kontroversielle.

årsager

Årsagerne til vævsatrofi i lillehjernen er meget forskellige og kan forekomme i alle aldre. Årsagerne og den deraf følgende diagnose og terapi kan klassificeres i tre grupper af berørte personer:

• Berørte mennesker, der bliver syge før 25 år, og hvis søskende også er ramt, eller hvis cerebellær atrofi forekommer sporadisk.
• Berørte mennesker, i hvilke symptomerne på cerebellar atrofi varierer, og en af ​​forældrene er berørt.
• Berørte mennesker, der bliver syge efter deres 40. leveår, og hvis sygdommen forekommer sporadisk.

Desuden kan cerebellær atrofi opdeles i tre former, hvor de berørte grupper er repræsenteret forskelligt:

• Arvelige former: Normalt er dette en autosomal dominerende arv. Her foretages en yderligere skelnen afhængigt af de ledsagende symptomer og afhængigt af hvilket cerebellar område eller, hvis relevant, hvilke andre hjerneområder der er hårdest ramt.
• Symptomatiske former er normalt forårsaget af en tumorsygdom, af prion-vira eller af giftige stoffer såsom alkohol eller medicin (f.eks. Cytostatika).
  Det antages, at antistoffer oprindeligt er rettet mod tumorvævet. Ofte kan cerebellære atrofi ses før tumorsygdommen. Ofte er de småcellet lungecarcinomer eller gynækologiske tumorer.
• Sporadiske former findes ofte i sammenhæng med multipel vævsatrofi. Ellers taler man om sporadiske former, hvis de to andre nævnte årsager kan udelukkes.

Læs mere om emnet på:

• Cerebellar skade
• Hjerneatrofi

alkohol

Cerebellar atrofi kan være forårsaget af alkohol (symptomatisk form). Nogle forskere har mistanke om, at især lillehjernen er følsom over for de toksiske virkninger af alkohol.

I forbindelse med kronisk alkoholisme kan vævsatrofi i lillehjernen manifestere sig i Charcot-triaden, der er karakteristisk for cerebellære lidelser: dobbeltsyn, balance- eller koordinationsforstyrrelser samt en taleforstyrrelse. Øjenrystning observeres sjældnere.

Symptomerne vises forskelligt afhængigt af omfanget og det berørte cerebellare område. Nogle forskere observerede vævskrympning i lillehjernen forårsaget af alkohol, især en reduktion i størrelsen på lillehjernen, der er ansvarlig for Vestibulocerebellum hører til. Vestibulocerebellum er en del af cerebellum, der modtager information fra balanceorganerne og er ansvarlig for at koordinere hovedets kropsholdning, hoved- og øjenbevægelser.
Som et resultat er der ofte begrænsninger og dysfunktion i de tilsvarende cerebellare områder.

Det mistænkes også, at det grå stof i alkoholrelateret cerebellar atrofi er særlig påvirket. For eksempel manifesterer sig taleforstyrrelser forskelligt i cerebellar atrofi forårsaget af alkohol end tale lidelser i cerebellar skade forårsaget af andre sygdomme, såsom multipel sklerose.
I førstnævnte er taleforstyrrelsen præget af uklar udtale og skiftende lydstyrke. Med sidstnævnte observeres ofte en langsom, hakket, sløret talemelodi.

Både de toksiske virkninger af selve alkoholen og den formodentlig resulterende thiamin- og B-vitaminmangel kan forårsage cerebellær atrofi.

En generel laboratorieundersøgelse og en bestemmelse af vitaminerne samt en bestemmelse af alkoholmisbrugsmarkørerne, såsom det kulhydratmangel transferrin (CTD) kan give information. En anden cerebellar atrofi kan stoppes ved at afholde sig fra alkohol og give de manglende vitaminer. Behandling for alkoholisme anbefales. Hvis alkohol fortsættes med at blive indtaget, skrider cerebellar atrofi frem.

Effekten af ​​alkohol under graviditeten på det ufødte barn med hensyn til vækst af lillehjernen og væksten og funktionaliteten af ​​andre strukturer skal også ses meget kritisk. Alkohol under graviditet kan blandt andet forårsage cerebellar atrofi. Derfor advares alkoholforbrug under graviditet hurtigst muligt.

Læs mere om emnet på: Konsekvenser af alkohol

Symptomer

Afhængigt af det berørte cerebellare område og omfanget af vævsatrofi forekommer karakteristiske symptomer på cerebellar atrofi. Cerebellum kan opdeles i tre sektioner med forskellige funktioner. Det Vestibulocerebellum behandler hovedsageligt information fra ligevægtsorganerne og er ansvarlig for at koordinere hoved- og øjenbevægelser. Det Spinocerebellum regulerer gang og stående, og pontocerebellum bruges til finregulering af motoriske færdigheder og korrekt udførelse af bevægelser.

Hvis vestibulocerebellum påvirkes, lider den pågældende normalt svimmelhed, balanceforstyrrelser, ustabilitet, taleforstyrrelser og øjenbevægelsesforstyrrelser, undertiden med dobbeltsyn og øjenrysten.

Taleforstyrrelsen er præget af uklar udtale og skiftende lydstyrke. Dette cerebellare område påvirkes ofte, når alkohol er årsagen til cerebellar atrofi.

Hvis spinocerebellum påvirkes, er der normalt en ustabil holdning og gangart, kendt som såkaldt holdning og gangataksier.

Når pontocerebellum aftager, lider folk af nedsat, formålsløs greb og rystelser under disse bevægelser. Der er også en forsinket opbremsning af muskelmodstanderne såvel som koordinationsforstyrrelser, taleforstyrrelser og manglende evne til at udføre hurtige bevægelsessekvenser.
Taleforstyrrelsen er kendetegnet ved en langsom, sløret, hakket talemelodi.
Dette område af lillehjernen påvirkes ofte, når skaden på lillehjernen er forårsaget af en sygdom såsom multipel sklerose.

Ved cerebellær atrofi kan alle de nævnte cerebellare områder også påvirkes sammen. I forhold til cerebellar atrofi har forskere også mistanke om sammenhænge mellem klassisk konditionering, fobier såvel som kognitive og følelsesmæssige evner med effekter på cerebellar niveau. Som et resultat kan cerebellær atrofi også begrænse og påvirke disse evner og områder.

Læs mere om emnet på: Cerebellums funktioner

diagnose

En undersøgelse af den pågældende person og en klinisk undersøgelse kan bevise cerebellar atrofi. Lægen spørger om patientens sygehistorie og biografi og kontrollerer dem Bevægelse, koordination, tale og øjenbevægelser.
Med billeddiagnostik omfanget af cerebellær atrofi kan måles mere præcist. Hvis der er en genetisk årsag, skal der udføres genetisk diagnostik, og eventuelle comorbiditeter bør undersøges.
En blodprøve er nødvendig for alkoholrelateret cerebellar atrofi.

MR i hjernen for cerebellar atrofi

Ved hjælp af en MR-undersøgelse, også kendt som magnetisk resonansbilleddannelse, kan det nøjagtige omfang af den lille reduktion visualiseres. Omgivende strukturer kan også undersøges for deltagelse.
Den magnetiske resonansundersøgelse muliggør en slags "dynamisk visning" af lillehjernen og andre hjerneområder. Den funktionelle MR kan give indsigt i begivenheder over tid og aktiviteten i cerebellare områder. Afhængig af formålet med undersøgelsen anvendes kontrastmedier også.

MR er røntgenfri, og der er normalt ingen medicinske risici, hvis de regler, der præsenteres under undersøgelsen, følges. F.eks. Må der ikke bæres tøj eller smykker indeholdende metal.

Risici, undersøgelsesprocedure, funktionelt princip, procedure, indikationer og varighed af MR-undersøgelsen af ​​hjernen svarer stort set til forklaringerne på den generelle MR-undersøgelse.

Efter en MR i hjernen kan hjernens tværsnitsbilleder derefter vises på hvert niveau på pc-skærmen. På denne måde kan cerebellumets strukturer gøres relativt detaljerede og cerebellare atrofi relativt nøjagtigt synlige.

Du kan også læse de relevante oplysninger på: MR i hjernen

Illustration hjerne

Cerebrum (1. - 6.) = endebrain -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Frontallappen - Frontallappen
2. Parietal lap - Parietal lap
3. Occipital lap -
   Occipital lap
4. Temporal lap -
   Temporal lap
5. Bar - Corpus callosum
6. Lateral ventrikel -
   Lateral ventrikel
7. Mellemhjerne - Mesencephalon
   Diencephalon (8. og 9.) -
   Diencephalon
8. Hypofyse - Hypofysen
9. Tredje ventrikel -
   Ventriculus tertius
10. Bro - Pons
11. Lillehjernen - Lillehjernen
12. Midhjerne akvifer -
    Aqueductus mesencephali
13. Fjerde ventrikel - Ventriculus quartus
14. Cerebellar halvkugle - Hemispherium cerebelli
15. Langstrakt mærke -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Stor cistern -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Central kanal (af rygmarven) -
    Central kanal
18. Rygrad - Medulla spinalis
19. Eksternt cerebralt vandrum -
    Subarachnoid rum
    (leptomeningeum)
20. Optisk nerve - Optisk nerve
    
    Forhjerne (Prosencephalon)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Baghjerne (Metencephalon)
    = Bridge + cerebellum (10. + 11.)
    Baghjerne (Rhombencephalon)
    = Bro + lillehjernen + langstrakt medulla
    (10. + 11. + 15)
    Hjernestamme (Truncus encephali)
    = Mellemhjerne + bro + langstrakt medulla
    (7. + 10. + 15.)

Du kan finde en oversigt over alle Dr-Gumpert-billeder på: medicinske illustrationer

terapi

Hvis der er en underliggende sygdom (i symptomatisk form), skal den behandles først.

Afhængig af årsagen anbefales (derudover) specifikke, individuelt skræddersyede tiltag.

Undersøgelser af effektiviteten af ​​lægemiddelbehandling for de forskellige klager er endnu ikke afsluttet videnskabeligt. En undersøgelse viste succes i behandlingen af Ataxias (f.eks. gangusikkerhed) observeret med Riluzol®. Da antallet af deltagere i undersøgelsen var lille, skulle det imidlertid ses kritisk og udvides gennem yderligere undersøgelser.

For eksempel er propanolol, carbamazepin, topiramat og clonazepam blevet brugt til at behandle rysten under målrettede bevægelser. I nogle tilfælde kunne der dog ses en forværring af symptomerne.

I tilfælde af øjenbevægelsesforstyrrelser skelnes der mellem behandling af øjenrysten og behandling af dobbeltsyn.

Hvis øjnene ryster, anbefaler retningslinjer behandling med baclofen, gabapentin og 3,4-diaminopyridin. I tilfælde af dobbeltbilleder kan prisme briller nogle gange hjælpe.
Målrettet øjenmuskeltræning hjælper også nogle syge.

Ifølge retningslinjen anbefales forskellige lægemidler til at lindre symptomerne afhængigt af andre ledsagende symptomer. Bivirkningerne skal tages i betragtning, og der bør søges en individuelt tilpasset behandling med hjælp fra en specialist.

Målrettet erhvervsmæssig, fysisk og taleterapi anbefales for at opretholde uafhængighed og deltagelse i hverdagen. Indholdet af terapierne skal baseres på den berørte persons klager, ressourcer og mål og bør også omfatte rådgivning til pårørende og hjælpemidler.

Hvad er forventet levealder?

Da årsagen til cerebellær atrofi ikke altid er den samme, kan der ikke siges noget om forventet levealder generelt. Du er nødt til at se på hver årsag individuelt. Generelt kan man sige, at den forventede levetid med den symptomatiske årsag bestemmes af den faktiske underliggende sygdom. Disse inkluderer for eksempel det paraneoplastiske symptom i småcellet lungecancer med en 5-årig overlevelsesrate på ca. 15% eller i æggestokkræft (Livmoderhalskræft) med en 5-årig overlevelsesrate på ca. 40%. Alkoholsygdom falder også under punktet. Undersøgelser har vist, at alkoholikere lever omkring 20 år kortere.

Der kan ikke gives nogen erklæring om den forventede levealder om de arvelige, dvs. arvelige årsager, da der ikke kunne bestemmes nogen klare tendenser selv i undergrupperne af arvelige cerebellære atrofi. Man kan dog generelt komme med udsagn om livskvaliteten. Cerebellær atrofi er normalt en langsom, kronisk forværret sygdom. Den arvelige form kan kun behandles symptomatisk. Mange forskellige specialafdelinger, såsom taleterapi, ergoterapi og fysioterapi, hjælper. Det er håbet, at dette vil forsinke sygdommens progression. På grund af den ustabile gangart kræves der ofte en kørestol efter mange år, men dette varierer fra patient til patient. Hvad der er specielt ved sygdommens symptomatiske form er, at afholdenhed fra toksinet (f.eks. Alkohol) ikke fører til yderligere nedbrydning af hjernevævet.

Rute

Forløbet af cerebellær atrofi er individuelt og giver ikke en kur. Tilstrækkelige livsstilsvalg kan forsinke sygdommens progression.
I tilfælde af alkoholrelateret cerebellar atrofi inkluderer dette f.eks Alkoholafholdenhed, tilsætning af manglende vitaminer og behandling for alkoholisme.
Aktiv deltagelse i målrettet ergoterapi, fysioterapi og taleterapi kan favorisere forløbet af cerebellar atrofi.
Et harmonisk miljø (børnehave, skole, arbejde, opholdsstue, fritidsaktiviteter) kan også forsinke udviklingen af ​​cerebellær atrofi. På den anden side fremmer passiv interaktion og en upassende livsstil (f.eks. Fortsat indtagelse af alkohol) atrofi af lillehjernen.
Det er stadig stort set ukendt, i hvilket omfang andre områder af hjernen kan påtage sig en svindende lillehjernes opgaver. Dette diskuteres meget kontroversielt af mange forskere.

Konsekvenser af cerebellær atrofi

Som nævnt ovenfor har sygdommen en betydelig indvirkning på patientens livskvalitet.
Patienter, der er ramt af den arvelige form, bruger meget tid på terapi uden chance for bedring. Genetisk rådgivning bør gives, hvis disse patienter planlægger at få afkom. En sådan kronisk sygdom er ofte en byrde for psyken, som ikke bør overses.
Som allerede forklaret er årsagen til den symptomatiske form forskellig. Alkoholikere er nødt til at ændre deres liv for at stoppe yderligere forringelse. For kræftpatienter er cerebellær atrofi en sekundær diagnose, og de skal stå over for anstrengende kræftbehandling. Men som sagt er ikke alle patienter lige så hårdt ramt. Især i de tidlige faser er det ofte stadig muligt at forfølge en professionel karriere og organisere fritiden.

Varighed

Det Cerebellar atropi kan ikke helbredes. Det kan kun bremse sygdommens progression. Hvor lang tid sygdommen varer er meget individuel og afhænger af den underliggende sygdom og individuelle levevilkår.
Mange individuelle faktorer spiller en rolle, hvorfor information om varigheden og progressionen af ​​cerebellar atrofi er meget upålidelig.

Cerebellar atrofi og demens

Der er undersøgelser af autosomal dominant arvelig cerebellar atrofi (ADCA - autosomal dominant cerebellar ataksi) og en forbindelse med demens.
Kun undertype 1 siges at have en tilknytning til mild demens i løbet af sygdommen. Frem for alt vil opmærksomhed og evnen til at lære sandsynligvis blive forstyrret. Undertypen af ​​den arvelige form bestemmes ved hjælp af en genetisk test.

Læs også:

• Demens test
• Narkotika mod demens

Cerebellar atrofi hos børn

EN Cerebellar atrofi hos børn kan have idiopatisk oprindelse, hvilket betyder, at årsagen til sygdommen er uklar. Men det kan også være genetisk.
For et par år siden blev det fundet, at visse lægemidler, der blev brugt mod virusinfektioner, og som blokerer DNA-syntese, cerebellær atrofi og hos små børn Cerebellar skade har forårsaget.
Syntesen af ​​DNA er ved Dannelse af nerveceller i lillehjernen endnu ikke afsluttet i småbarnsalderen. Derfor kan sådanne lægemidler potentielt forstyrre udviklingen af ​​lillehjernen.

De samme symptomer, diagnostiske procedurer og terapier gælder for cerebellar atrofi hos børn som hos voksne. Arbejds-, fysioterapi- og taleterapi skal udføres individuelt og på en børnevenlig måde.
Det vil være muligt tidlig start af behandlingen anbefales, som skal omfatte omfattende forældrerådgivning.
I bedste fald bør undervisere fra integrerende institutioner eller fra særlige / støttebørnehaver eller skoler også informeres og involveres.