Multiple endokrine neoplasier Mænd type 2
Alle oplysninger, der gives her, er kun af generel karakter, tumorterapi hører altid i hænderne på en erfaren onkolog!
Synonymer
Medicinsk: hormonproducerende tumor
Læs også:
- Multiple endokrine neoplasier
definition
Multipel endokrin neoplasi type 2 er kendetegnet ved forekomsten af tumorer i parathyreoidea, binyremedulla og C-celler i skjoldbruskkirtlen.
frekvens
Ca.. 5% af alle thyroideacarcinomer er C-celletumorer. Cirka 25% af disse er familiære og derfor MEN-2-associerede.
Klassifikation
Type 2a: kombination af en C-cellekarcinom i skjoldbruskkirtlen med en binyrecarcinom på begge sider. Denne type forekommer i ca. 70% af tilfældene og er også kendt som Sipple syndrom.
Type 2b: Klare symptomer på en kollagendefekt (Marfan-syndrom) med adenomer i slimhinden (f.eks. Tungen) og en gigantisk kolon (megacolon). På samme tid har 10% af patienterne stadig thyroideacarcinom, og ca. 50% har binyrecarcinom.
Kun FMTC: Kun medullær thyroideacarcinom er til stede. Dette forekommer i ca. 20% af MEN-2-tilfælde.
Symptomer
Type-2a: Det C-cellecarcinom af skjoldbruskkirtel kører i lang tid uden kliniske abnormiteter. Terapiresistent diarré er et sent symptom hos ca. 1/3 af patienterne. Af Adrenal tumor går med en kronisk højt blodtryk hånd i hånd.
Type-2b:
Denne fyr manifesterer sig som Marfans syndrom med meget store hænder og fødder, såsom lange arme og ben. Da karene også er påvirket af kollagenfejlen, er diagnosen ofte allerede blevet stillet. Derudover kan små neuromer ses på tungen.
Diagnose
Mere pålidelig C-cellecarcinomtumormarkører skjoldbruskkirtlen øges markant Calcitonin. Derudover er der en stigning i binyrebarkhormonerne med en tilsvarende tumor. Hvis der findes et af symptomerne, skal der altid søges efter de andre tumorer for at starte behandling så tidligt som muligt. Derudover bør genetisk diagnosticering udføres til familie disposition At blive genkendt tidligt og behandle dem, der er berørt i overensstemmelse hermed (multiple endokrine neoplasier type II).
terapi
Terapi af MEN-2-tumorer består i fjernelse af tumorer. Skjoldbruskkirtlen fjernes fuldstændigt i C-cellecarcinom. Metastaser i thyroideacarcinom fjernes også fuldstændigt. Ved hjælp af familiescreening i tilfælde af en prædisposition til multiple endokrine neoplasier kan skjoldbruskkirtelkarcinomer påvises på et meget tidligt tidspunkt, og patienten kan heles ved at fjerne skjoldbruskkirtlen. Adrenal kirtel tumor, som ofte er til stede på begge sider, bør også fjernes fuldstændigt. Operationen er derfor den eneste og meget effektive terapi til multiple endokrine neoplasier.
Vejrudsigt
I sporadiske tilfælde og indekssager i en familie er en kur normalt ikke mulig. Imidlertid kan kirurgi markant forlænge og forbedre patientens overlevelse. Imidlertid gennem familiescreening er det muligt at operere med patienter i meget tidlige stadier og derved helbrede dem. Ikke desto mindre bør de forskellige tumormarkører kontrolleres årligt hos disse patienter.
