Purpura Schönlein Enoch

definition

Henoch-Schönlein purpura er en betændelse i små blodkar (vaskulitis) udløst af immunsystemet, der forekommer hovedsageligt hos børn under 10 år. Forskellige organer kan påvirkes, f.eks Hud, mave-tarmkanal, nyre eller led. Rødhed i huden og blødning er mærkbar, da betændelsen gør blodkarene mere gennemtrængelige.

Det forekommer ofte efter en øvre luftvejsinfektion.

årsager

Den nøjagtige patogenese af Henoch-Schönlein purpura er ukendt. Imidlertid forekommer det ofte efter viral eller bakteriel betændelse i den øvre luftvej, såsom Influenza, og efter at have taget medicin.

Antibiotika, antiinflammatorier og diuretika kan især fungere som triggere. Andre muligheder er sygdomme i immunsystemet, insektbid eller tumorer. Disse faktorer antyder et immunsystemrespons som årsag. En genetisk disponering kan også spille en rolle.

Antistoffer, immunoglobulinerne A (IgA), i fartøjets vægge. IgA-immunkomplekserne, der nu dannes der, fører til betændelse (vaskulitis) og dermed skader på fartøjerne.

Dette får blodet til at komme ud af karene ind i det omgivende væv, og den typiske blødning og rødme forekommer. Denne reaktion finder ofte sted i huden, men også i nyrer, led eller mave-tarmkanalen.

diagnose

Der er ingen test eller blodværdi, der kan bruges til direkte at påvise Henoch-Schönlein purpura.

Sygdommen bestemmes af specialisten ved hjælp af anamnese og undersøgelse af barnet. Man skal være særlig opmærksom på den typiske punktformede hudblødning (petechiae) og rødme i huden.

Da sygdommen i mange tilfælde er gået foran af en infektion i luftvejene, bør dette spørges om. Andre undersøgelser inkluderer at tage blod, som normalt er normalt, urinprøver for at afgøre, om nyrerne er involveret, afføringstest og en ultralyd af maven.

Lejlighedsvist vil der også blive udført en MR-kontrol for at kontrollere. om centralnervesystemet påvirkes af den vaskulære betændelse. Hovedformålet med undersøgelserne er at udelukke andre sygdomme.

Samtidige symptomer

Henoch-Schönlein purpura påvirker forskellige organer. Huden påvirkes altid af karakteristiske punktformede blødninger (petechiae) og rødme, især på bagdel og skinneben.Blødningen forekommer også i slimhinden i andre organer.

I mave-tarmkanalen fører dette til blodig afføring og colicky mavesmerter. I påvirkede led ses hævelser normalt på begge sider på grund af ødemer, som er ledsaget af smerter. I ca. 50% af tilfældene påvirkes nyrerne også i form af Henoch-Schönlein purpura nephritis.

Blødning fører til hæmaturi, dvs. blod i urinen. Imidlertid kan det også være små mængder blod, så det ikke altid er synligt i patienten og kun kan bestemmes ved at undersøge urinen.

Lungerne (blødning) og centralnervesystemet (hjerne, rygmarv) påvirkes sjældent af Henoch-Schönlein purpura, hvilket kan føre til blødning i hjernen og adfærdsforstyrrelser hos barnet.

Symptomer opstår normalt pludselig og ofte efter en øvre luftvejsinfektion.

Nephritits i forbindelse med en purpura Schönlein Henoch

Nephritis er betændelse i nyrerne. Hvis nyrerne er involveret, kan dette også forekomme i forbindelse med Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nephritis).

Typiske symptomer på Henoch-Schönlein purpura nefritis er blod i urinen (hematuria), proteinuri, dvs. øgede proteinniveauer i urinen, øget blodtryk på grund af nefritis (renal hypertension) og ødemer. En sjælden, men farlig komplikation af Henoch-Schönlein purpura er hurtig progressiv glomerulonephritis (RPGN). I dette tilfælde ødelægges nyrevævet af nefritis, hvilket kan føre til terminal nyresvigt og dermed også være livstruende.

Behandling og terapi af Henoch Schönlein purpura

Behandling af Henoch-Schönlein purpura er symptomatisk, da den nøjagtige årsag ikke er kendt og ikke kan behandles.

Med et simpelt kursus, uden organinddragelse, er terapi ofte ikke nødvendigt. Enhver smerte kan behandles med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom Ibuprofen. Hvis huden påvirkes hårdere, kan salver indeholdende glukokortikoider påføres.

I mere alvorlige tilfælde med organinddragelse anvendes intravenøs glukokortikoidchokterapi. Glukokortikoider, f.eks. Prednison er i stand til at hæmme inflammatoriske processer og kan således modvirke udviklingen af ​​sygdommen i tilfælde af Henoch-Schönlein purpura.

Impulsbehandling er kortvarig indgivelse af et lægemiddel i høj koncentration. I sjældne tilfælde bliver sygdommen kronisk. Foruden glucocorticoid-terapi anvendes immunosuppressiva, såsom azathioprin, også. Disse undertrykker immunsystemets normale funktion for at stoppe inflammatoriske processer.

Hvis der opstår nyresvigt i løbet af Henoch-Schönlein purpura, bruges akut dialyse også til midlertidigt at erstatte nyrefunktionen.

Diæt i Henoch Schönlein purpura

Der er ingen holdepunkter for, at diæt har en stor effekt på Henoch-Schönlein purpura.

Da berørte børn kan lide af anæmi på grund af blødningen, kan man snarere anbefale fødevarer, der er protein- og jernrige og således kan fremme bloddannelse. De glukokortikoider, der bruges til mere alvorlige former for sygdommen, stimulerer appetitten. Så du skal være forsigtig, så barnet ikke får for meget vægt. Generelt, som med sunde børn, er en sund og afbalanceret diæt vigtig.

Kronisk form af Henoch Schönlein purpura

Varigheden af ​​Henoch-Schönlein purpura gennemsnit 12 dage. Der er sjældent et kronisk progressivt forløb af sygdommen. I dette tilfælde kan symptomerne vare op til 2 år. De vedvarende symptomer øger også risikoen for et alvorligt forløb af Henoch-Schönlein purpura med nyreinddragelse.

Hurtig progressiv glomerulonephritis (RPGN) er en sjælden komplikation af nyreinddragelse. Dette repræsenterer en nødsituation, da det fører til ødelæggelse af nyrevæv og i værste tilfælde til terminal nyresvigt. Hurtig terapi er derfor påkrævet, fordi der ellers kan opstå en livstruende situation for barnet.

På grund af den højere risiko for sådanne komplikationer har den kroniske form af Henoch-Schönlein purpura en værre prognose.

Læs mere om emnet: Nedsat nyrefunktion

Konsekvenser af Purpura Schönlein Enoch

Henoch-Schönlein purpura er som regel en akut sygdom, der normalt heles uden alvorlige følger. I det alvorlige forløb af sygdommen med involvering af indre organer kan der dog opstå efterfølgende skader. Disse afhænger af hvilke organer der påvirkes.

De mest alvorlige konsekvenser er nyreskade. I op til 3 procent af tilfældene fører de til nyresvigt, hvilket er en livstruende nødsituation. En anden sjælden komplikation påvirker mave-tarmkanalen. Her er intestinale invaginationer, såkaldt intussusception, mulige. Mavesmerter, kvalme, opkast og i værste fald forekommer betændelse og tab af tarmsektioner.

Den karakteristiske blødning i huden kan også have konsekvenser. I sjældne tilfælde kan hudvæv dø, hvilket derefter danner mørke ar.

Sygdomens varighed

Den akutte form for Henoch-Schönlein purpura varer fra 3 til i nogle tilfælde 60 dage og i gennemsnit ca. 12 dage. Det heles normalt uden komplikationer. Der kan dog også forekomme tilbagefald. Disse defineres af det faktum, at de forekommer efter et symptomfrit interval på mere end 4 uger.

I modsætning til den akutte form forekommer symptomerne på den sjældne kroniske form i op til 2 år uden en længere symptomfri periode.

Forskel mellem børn og voksne

I voksen alder er Henoch-Schönlein purpura ofte mere alvorlig end hos ramte børn. Risikoen for komplikationer er også højere.

Derfor har voksne med Henoch-Schönlein purpura en værre prognose end børn.

Nyreinddragelse er mere almindelig hos voksne og har også en dårligere chance for en langvarig kur, så nyrefunktionen kan forblive nedsat. Op til en fjerdedel af de ramte voksne har senere brug for dialyse.

Betændelse i led, såsom knæ og ankel, er også mere almindelig.

Cirka halvdelen har gastrointestinale klager. Intestinal blødning forekommer hos 25%, som i nogle tilfælde kan være livstruende.

Hvor farlig kan Henoch Schönlein purpura være?

Henoch-Schönlein purpura er som regel en akut sygdom, der normalt heles uden nogen komplikationer eller langtidsvirkninger.

Livstruende konsekvenser kan opstå i forbindelse med organinddragelse.

Hvis nyren påvirkes, kan de inflammatoriske processer ødelægge nyrevævet og derefter føre til terminal nyresvigt, hvilket kan være livstruende. Dette er dog en sjælden komplikation og forekommer i mindre end 1% af tilfældene.

Intestinal blødning er en anden potentielt dødelig komplikation. Disse er også sjældne og mere almindelige hos voksne.