Intern Medicin

sarcoid

definition

Sarcoid er en sygdom, hvor meget små knuder, såkaldte granulomer, dannes i bindevævet og organvævet hos den berørte patient.

Disse granulomer forekommer hyppigst i lymfeknuderne i lungerne og i det faktiske lungevæv, men kan i princippet påvirke ethvert organ. Granulomerne dannes som et udtryk for en immunreaktion i kroppen og kan forringe det påvirkede organs funktion (sarcoid).

Symptomer på Sarcoid

Sarcoid er en systemisk syv i bindevæv, hvor knuder udvikler sig i bindevævet. Oftest påvirkes bindevevet i lungerne eller lymfeknuderne, men sarkoid kan forekomme i alle organer og forårsage forskellige symptomer afhængigt af situationen.

I cirka 30% af tilfældene er sarcoiden akut. Symptomerne på akut sarkoidose er en generel sygdomfølelse med høj feber, smerter i leddene (ofte ankel) og erythema nodosum, en smertefuld betændelse i det subkutane fedt, der hovedsageligt forekommer på skinnene. Røntgenbillede viser forstørrede lymfeknuder ved lungens rod på begge sider (såkaldt bihilar lymfadenopati). Kombinationen af disse symptomer er kendt som Löfgrens syndrom.

Især unge kvinder er ramt; sygdommens tilfælde øges i foråret og efteråret. Du kan også opleve en tør hoste og åndenød under fysisk anstrengelse. Nogle patienter klager også over kvalme, kvalme, tæthed i brystet eller pres eller vægttab. Akut sarkoid behøver ikke at køre som Löfgrens syndrom, det kan forekomme i ethvert andet organ.

Kombinationen af feber, anterior choroidal betændelse i øjet, betændelse i spytkirtlerne og ensidig paralyse i ansigtet (Ansigtsparese) er også en speciel form for akut sarkoid og er kendt som Heerfordts syndrom. Den akutte form for sarkoid har en god prognose: I 80-90% af tilfældene heler det uden konsekvenser.

I cirka 70% af tilfældene er sarkoidet kronisk. Symptomerne er en tør hoste, der stiger over flere måneder, træthed og svaghed, en let feber, åndenød under træning og vægttab. Kun nogle gange har patienterne også smerter i ankelen.

Den kroniske form for sarkoid kan også finde sted uden disse symptomer og derefter kun blive opdaget ved en tilfældighed, især hvis kun lungerne eller lymfeknuderne påvirkes. Andre organer påvirkes oftere i kronisk sarkoid end i den akutte form. Hærdningshastigheden for kronisk sarkoidose er lavere end for den akutte form.

Læs mere om dette emne på: Symptomer på Sarcoid

Sarcoid kløe

Sarcoid fører i nogle tilfælde til udseendet af kløe. Dette kan forekomme overalt i kroppen; fællesarealer er for eksempel ansigt eller hovedbund. Ofte kommer kløen med en brændende eller ubehagelig følelse og rødme.

Der kan dannes knudepunkter eller buler på huden, som ofte er rødede, undertiden let blålige eller brunlige. Kløe i øjnene kan også forekomme. I sjældne tilfælde kan større sår også forekomme.

Du kan læse mere information om dette emne på: Hudkløe - dette er årsagerne

Sådan ændrer lymfeknuderne sig i sarkoid

Sarcoid er typisk en forstørret lymfeknude. Dette er også et af de typiske symptomer, der fører til diagnosen. Hævelse af lymfeknuder findes hovedsageligt i området med lungeroden og kan for eksempel vises i en røntgenstråle af brystet.

Derudover er der ofte en forstørrelse af lymfeknuderne i lyskenområdet. Dette er normalt smertefrit og kan også mærkes af de berørte.

Symptomer på sarkoid på lungerne

I 90% af tilfældene vil nogen med sarkoid påvirke lungerne alene eller også. Den kroniske form vises typisk ved en tør, krydset hoste, hoste, pas i åndenød ved fysisk anstrengelse og brystsmerter. Disse symptomer begynder langsomt og stiger, efterhånden som sygdommen skrider frem.

Andre symptomer på kronisk lungesarkoidose er mild feber, træthed, vægttab og ledssmerter. Imidlertid kan kronisk sarkoid sygdom i lungerne vare i lang tid uden symptomer.

Den akutte form påvirker ofte lungerne og manifesterer sig også med tør, irriterende hoste, hoste, muligvis åndenød og smerter i brystet. Derudover kan hvæsende vejrtrækningssymptomer forekomme.

Akut sarkoid i lungerne forekommer i mange tilfælde som Löfgrens syndrom, lungernes symptomer ledsages derefter af høj feber, ledssmerter og erythema nodosum (Betændelse i det subkutane fedtvæv, især Shins).

Symptomer på sarkoid på leddene

Symptomer i leddene er mulige i både akut og kronisk sarkoid. Löfgrens syndrom, en speciel form for akut sarkoid, manifesterer sig blandt andet i akut ledbetændelse. I de fleste tilfælde påvirkes ankelleddene, men andre led er også mulige.

Sarcoid kan udløse betændelse i forskellige dele af et led: ledkapslen eller synovialvæsken, men også sener eller seneskeder i et led kan blive påvirket af sarkoid og forårsage symptomer i leddene. Symptomer kan forekomme i et eller flere led.

De berørte led er hævede, smertefulde, muligvis overophedede, og deres funktion er begrænset. I sjældne tilfælde påvirker sarkoid skelettet. Fingerbenene er især påvirket: knoglestoffet ændres til vesikellignende hævelser (Ungdomssyndrom). Knoglesarkoid er ofte en sen manifestation af et allerede kendt kronisk sarkoid fra andre organsystemer.

Symptomer på sarkoid på huden

Sarcoid kan, men behøver ikke, at forårsage symptomer i huden.

Erythema nodosum: Erythema nodosum er et typisk symptom (især i Löfgrens syndrom, en speciel form for akut sarkoid). I tilfælde af erythema nodosum dannes knuder (nodus = knude) i fedtvævet i det subkutane væv kan dette ses på huden gennem rødlig-lilla til gulgrønne slørede pletter og klumper. Disse områder er let hævede og følsomme over for tryk og påvirker hovedsageligt skinneben, knæ og ankler. Arme og bagdel er mindre påvirket.
Granulomer: Granulomer er smertefulde, påtagelige hudknuder med en rødblålig misfarvning af det berørte hudområde. I små-nodulær sarkoid forekommer granulomer hovedsageligt i ansigtet, men de kan sprede sig overalt. Typisk her er en hurtig indtræden og i mange tilfælde forsvinden inden for uger. I nodulær sarkoid påvirkes ekstremiteterne især af granulomer.
Lupus pernio: Lupus pernio beskriver den kroniske form for hudsarkoid. Symptomerne er blåagtige hævelser i ansigtet, der hovedsageligt påvirker kinderne, næsen og læberne. Hænderne er også påvirket.
Arsarcoid: Sarcoid kan forårsage misfarvning og dannelse af knude på gamle ar.

Er du mere interesseret i dette emne? Du kan læse mere detaljerede oplysninger i vores næste artikel: Sarcoid i huden - årsager, symptomer og terapi

Symptomer på sarkoid på nyrerne

I nyresarkoid dannes der knuder i nyrevævet, som er en konstant inflammatorisk stimulus. Denne inflammatoriske stimulus sætter en forsvarsreaktion på immunsystemet i gang, og der frigøres mere calcitriol. Calcitriol er et calciummetabolismhormon, der blandes sammen på grund af den øgede sekretion.

Symptomer på kronisk betændelse inkluderer hyppig vandladning og blod i urinen. Den forstyrrede calciummetabolisme betyder, at der er mere calcium i urinen, hvilket fremmer udviklingen af nyresten. Symptomer er nyre- og ureter kolik.

På grund af det øgede kalkindhold i urinen, kan det renale bækken blive fyldt med calciumsten (nephrocalcinose), hvilket fører til nyresvigt. Kortisonbehandling kan forhindre nyresvigt i nyresarkoid.

Symptomer på sarkoid på hjertet

Ved sarkoidose i hjertet dannes knuder i hjertemuskelvævet. En let lidelse i hjertet medfører ikke problemer; en alvorlig kærlighed har alvorlige komplikationer. Hvis der dannes knuder i de områder af hjertet, der er en del af hjerteledningssystemet, er hjertearytmier resultatet. Symptomerne inkluderer en uregelmæssig hjerteslag eller åndenød under træningen.

Hjertemuskelinflammation kan udvikle sig gennem knuder i hjertemuskelvævet, hvilket fører til hjertesvigt og hjertesvigt. Sarcoid i hjertet kan føre til pludselig hjertedød, selvom der ikke tidligere er forekommet nogen symptomer.

Symptomer omkring øjnene

Sarcoid kan forårsage forskellige symptomer i øjnene, hvoraf de fleste vises i begge øjne på samme tid. Disse inkluderer knuder, der kan forekomme på iris, dvs. iris, og betændelse i uvea, den midterste hud af øjet. Sidstnævnte er især meget typiske for øjeninddragelse i sarkoidose. Øjnene føles ofte meget tørre og er mere følsomme over for lys.

En kontrol af en øjenlæge er meget vigtig, når du diagnosticerer sarkoid, da synsnerven også kan blive påvirket. Under visse omstændigheder kan dette resultere i permanent synsnedsættelse.

Sarcoid-terapi

En kausal terapi for sarkoid, dvs. en terapi, der eliminerer sygdommens årsag, findes desværre endnu ikke. Derfor gøres der forsøg på at begrænse og lindre symptomerne så vidt muligt hos berørte patienter.

I Löfgrens syndrom betyder dette, at især lindring af smerter forårsaget af erythema nodosum og polyarthritis og dermed også reducere den funktionelle svækkelse, der er forbundet med smerten. Terapien er også rettet mod at behandle generelle symptomer som feber og træthed.

Terapi startes normalt med lægemidler fra klassen "ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler", dette er lægemidler såsom ibuprofen og diclofenac, som har både smertestillende og antiinflammatoriske virkninger. For mange patienter er sådan medicin imidlertid ikke tilstrækkelig, så kortison bruges ofte. Kortison skal bruges så længe som nødvendigt for at få den akutte betændelse under kontrol.
I den kroniske form af sarkoid bruges også den antiinflammatoriske virkning af cortison; immunosuppressiva bruges ofte i langtidsbehandling.

Hvilken rolle spiller D-vitamin i behandlingen af sarkoid?

D-vitaminens rolle i behandlingen af sarkoid er kompleks, da det nøjagtige forhold mellem vitamin og udviklingen af sygdommen endnu ikke i sidste ende er forstået. Under alle omstændigheder skal D-vitamin- og calciumniveauerne kontrolleres regelmæssigt af lægen.

Et øget niveau af D-vitamin kan have en negativ effekt på kroppen og især nyrefunktionen i sarkoid. Derfor skal enhver nødvendig profylakse til osteoporose med vitamin D og calcium diskuteres med en læge.

Hvilken læge behandler Sarcoid?

Desværre er der ingen speciallæge, der specifikt er ansvarlig for sygdommen i sarkoid. Sarcoid er en systemisk sygdom, hvilket betyder, at den påvirker eller kan påvirke hele kroppen. Det anbefales derfor ofte at basere valget af læge på symptomerne.

Hvis f.eks. Sarkoidet hovedsageligt skyldes lungesymptomer, kan en pulmonolog, dvs. en pulmonolog, konsulteres. En hudlæge, dvs. en hudlæge, kan også være nyttig, hvis huden påvirkes.

Der er også et par centre i Tyskland, der specifikt fokuserer på sarkoid sygdom. Derudover bør en øjenlæge altid kontrollere det, da sarkoidose ofte også kan påvirke øjnene.

Hvordan skal du spise, hvis du har sarkoid?

Hvis du har sarkoid, kan det være nyttigt at ændre eller justere din diæt. Hovedfokus her er at reducere betændelse i kroppen.

At spise en afbalanceret diæt, inklusive frisk frugt og grøntsager, er lige så vigtig som at reducere fedt. Derfor bør magert kød og fjerkræ spises snarere end rødt kød. Sidstnævnte kan fremme de inflammatoriske processer i kroppen. Forbrug af fisk anbefales også til personer med sarkoid.

Desuden skal du sikre dig, at du drikker nok væsker, især vand. Hydrering af kroppen er meget vigtig for at styrke immunforsvaret. Magnesium kan også have en støttende virkning og er indeholdt i f.eks. Majs, kartofler og bananer. Ingefær eller gurkemeje anbefales også, da de stimulerer kroppens immunsystem.

Koffein, alkohol og cigaretter bør også undgås som risikofaktorer, der kan fremme udviklingen af sarkoid sygdom.

Du kan læse vores næste artikel om emnet her: Sund kost

Kan sarkoidose heles?

Heling af sarkoid er mulig afhængigt af sarkoidformen. Der skelnes grundlæggende mellem akut og kronisk sarkoid.

Akut sarkoid, der ofte kun påvirker lungerne, heles fuldstændigt hos ca. 90% af de berørte. Det såkaldte Löfgren-syndrom, hvor hud og led påvirkes ud over lungerne, er en del af akut sarkoid.

Kronisk sarkoid, der forekommer i ca. 2/3 af alle tilfælde, har forskellige typer. Ud over symptomerne i lungerne påvirkes ofte andre organer, såsom hud eller øjne. Her er helingsgraden værre end med den akutte form for sarkoid. Især i tilfælde af en fremskreden infektion af lungerne med fibrose, dvs. en omdannelse af lungevævet til arvæv, er helingsgraden kun ca. 20%.

Derfor er tidlig behandling meget vigtig for at forbedre chancerne for bedring. Det skal også huskes, at mennesker med sarkoid sygdom har en øget risiko for at udvikle lungekræft.

Kursus og prognose for sarkoid

Generelt er prognosen for sarkoid relativt god, men den afhænger stærkt af det stadie af sygdommen, hvor patienten er.

I trin 1, i det akutte forløb, heles 90% af patienterne spontant, og i trin 2 er der stadig en relativt høj grad af spontan heling. I trin 3 anbefales dog anvendelse af glukokortikoider, såsom kortison til terapi, og patienter er ofte nødt til at blive på hospitalet i meget lang tid.

Sygdomsforløbet skal overvåges meget nøje i hvert tilfælde; en lungefunktionstest og blodprøver er for eksempel egnede kontrolparametre.
Den samlede dødelighed på grund af sarkoid og dens konsekvenser anslås til ca. 5%.

Årsager til Sarcoid

Der er gjort mange forsøg på at belyse årsagen til sarkoid, men desværre hidtil forgæves. På grund af den øgede forekomst af sarkoid i familier og i identiske tvillinger er det længe antaget, at det er en genetisk defekt.
I 2005 et bestemt gen (BTNL2-genet) opdagede, som i tilfælde af en mutation, dvs. en ændring, øger risikoen for at udvikle sarkoidose med mindst 60%. Genet er på kromosom 6.

I midten af sygdommen (sarcoid) er en unormal og overdreven immunreaktion (immunsystem) i kroppen mod et bestemt stof, et bestemt antigen, som endnu ikke er kendt. Nogle bakterier, vira og organiske stoffer er allerede blevet omtalt som triggere.

Hvis et sådant stof kommer ind i kroppen, reagerer organismen overdreven hos nogle mennesker og forsøger at beskytte sig mod stoffet. Dette finder sted ved hjælp af granulomadannelse, dvs. dannelsen af knuder, hvori en slags beskyttelsesvæg er opbygget omkring stoffet fra forskellige celler, så den ikke kan sprede sig yderligere.Visse celletyper er involveret i konstruktionen af disse granulomer, såkaldte epitelceller og også lymfocytter (sarcoid).

Ikke at forveksle med sarcoid, det knudelige udseende af den godartede hudsygdom granuloma annulare. Det manifesterer sig i voksende, rødlige, grove papler, der vises i en ring på bagsiden af foden og hånden og over leddene.
Her kan du finde ud af mere om: Granuloma annulare

Diagnose af sarkoid

Ud over den fysiske undersøgelse er forskellige billeddannelsesmetoder og laboratorieundersøgelser tilgængelige til diagnosticering af sarkoid. En røntgenbillede af brystet tages som standard.

De andre diagnostiske metoder er beskrevet mere detaljeret nedenfor for den særligt interesserede læser:

En lungeskylning (BAL, bronchoalveolær skylning) udføres for at undersøge sekretionen opnået cytologisk. I sarkoid er lymfocytisk alveolitis til stede (Betændelse i alveolerne med et øget antal lymfocytter) med øget CD4 / CD8-kvotient: Dette betyder, at selv om flere T-celler (Immunceller) er til stede, men deres funktion er forringet.

Det er også muligt at tage en biopsi af lymfeknuder i lungerne eller en biopsi af lungevæv som en del af et lungeprøve. Den histologiske undersøgelse af vævet viser ikke-caseatende, epitheloid-celle granulomer (Bindevevsknudler) med Langhans gigantiske celler og en kantvæg af lymfocytter, monocytter og bindevævsceller.

Blodprøven for sarkoid viser øget betændelse og en øget sedimentationshastighed (BSG). Derudover øges værdierne for antistoffer og immunoglobulin G.

Hvis nyrerne er involveret, forøges calcium og calcitriol; yderligere test inkluderer kreatinin, urinstof og en urintest for at vurdere nyrefunktionen.

Lungefunktionen undersøges ved hjælp af spirometri. ES (Angiotensin-omdannende enzymer) og S-IL-2R (opløselig IL-2-receptor) er aktivitetsmarkører for lungesygdomme, de formindskes med vellykket terapi af sarkoid.

Yderligere undersøgelser af sarkoidose inkluderer en EKG for at udelukke hjertearytmier, et besøg hos øjenlæge (Øjeninddragelse?) og en tuberculin-test (hvilket er negativt på grund af den nedsatte T-cellefunktion).

Læs mere om dette emne på: Diagnose af sarkoid

Stadier af sarkoid

Sarcoid er opdelt i trin i henhold til røntgenfundene:

Fase 0: ingen ændringer, men et andet organ har sarkoid.
Trin 1: galdelymfadenopati (Lymfeknuder forstørret på begge sider ved lungens rod), ca. 70% chance for spontan remission.
Trin 2: Trin 1 plus knudeændringer i lungerne, ca. 40% risiko for spontan remission.
Trin 3: lungeinddragelse uden forstørrelse af lymfeknuder.
Trin 4: permanent skade på lungerne med fibrotisk ombygning (mere bindevæv). Det er også muligt at visualisere lungeinddragelsen i en computertomografi.

Mere information findes her: Lungefibrose

Hvilke typer sarkoid er der?

Grundlæggende er der to typer sarkoid: en kronisk form, der langsomt kryber ind og en akut form for sarkoid.

I den akutte form for sarkoid med en pludselig begyndelse af sygdommen sondres der mellem det såkaldte Löfgren-syndrom (efter den første deskriptor Sven Halvar Löfgren) og Heerfordt-Waldenström syndrom.

Normalt er det den kroniske form for sarkoid (95%), kun sjældent den akutte form for sarkoid (5%).

Akut form

De akutte former for sarkoidose, Löfgrens syndrom og Heerfordt-Waldenström syndrom er på den anden side typisk kendetegnet ved meget specifikke symptomkomplekser.

Löfgrens syndrom

I Löfgrens syndrom (sarcoid) man taler om den såkaldte symptomtriade, dvs. en kombination af tre forskellige symptomer:

Bihilial lymfadenopati
Erythema nodosum
polyarthritis

En galdelymfadenopati er en patologisk hævelse af lungelymfeknuderne i området med lungeroden (hilus) i begge lunger.

En erythema nodosum er også kendt som en nodulær rose og præsenteres som multiple granulomdannelser (så pilling) i det subkutane fedtvæv. Ankelleddene, knæene og underbenene påvirkes mest. Da knuderne er udtryk for en betændelsesreaktion, er de som regel smertefulde, rødlige i farven og lejlighedsvis ledsaget af feber og en generel sygdomfølelse.

Polyarthritis er en inflammatorisk ledssygdom, der påvirker mindst fem eller flere led, normalt symmetrisk modsatte led.
Få uger før udviklingen af erythema nodosum og polyarthritis forekommer influenzalignende symptomer som tør tør hoste, nedsat fysisk ydeevne og en generel sygdomfølelse.

På dette tidspunkt kan du også læse vores hovedside om Löfgren syndrom: Löfgren syndrom - hvad står der bag?

Heerfordt-Waldenström syndrom

Det meget sjældne Heerfordt-Waldenström syndrom, ligesom Löfgren syndrom, er kendetegnet ved et vist symptomkompleks:

Feber,
Parotis hævelse
anterior uveitis og
Fascial parese.

Parotis hævelse er hævelse af parotis kirtel, anterior uveitis er betændelse i iris og ciliære muskler i øjet, og fascial parese er en funktionel forstyrrelse i ansigtsnerven med lammelse af ansigtets muskler.

Uden behandling varer de akutte symptomer i et par uger og regresserer derefter spontant helt.

Frekvens af sarkoid

Mennesker mellem 20 og 40 år er hyppigst påvirket af sarkoid, i Tyskland antages det, at der er 15-30 berørte per 100.000 indbyggere. I nogle andre lande, såsom Sverige og Island, er andelen af nye sager betydeligt højere, nemlig omkring 60 sager pr. 100.000 indbyggere.

I Europa taler man om et nord-syd kløft, nemlig i Spanien er antallet af nye tilfælde af sarkoid meget lavere og er omkring 2: 100.000. Dette skyldes sandsynligvis en genetisk årsag til sygdommen. Den mørkhudede befolkning i Amerika påvirkes også oftere end andre befolkningsgrupper.

Sarcoid er generelt udbredt over hele verden; sarkoid forekommer lidt oftere hos kvinder end hos mænd. Da mange sygdomme er asymptomatiske, er det vanskeligt at angive nøjagtige tal. Hos unge er sarcoid den næst mest almindelige lungesygdom efter bronchial astma.

Hvad er forventet levealder med sarkoidose?

Der er ingen nøjagtige tal for forventet levealder med sarkoid, da dette afhænger stærkt af sygdommens sværhedsgrad og dens symptomer.

For eksempel, hvis det er en akut sarkoid, er chancerne for spontan heling meget gode. Selvom risikoen for visse typer kræft øges, kan man bortset fra dette antage, at forventet levealder er normal og uhæmmet.

Forventet levealder med sarkoid på et kronisk avanceret trin er tilsvarende lavere.