Akut lymfocytisk leukæmi (ALLE)

Synonymer i en bredere forstand

Leukæmi, hvidt blodcancer, vira HTLV I og HTLV II, human t-celle leukæmi virus I og II, tysk: Humanes T-celle leukæmi virus I og II, Philadelphia kromosom

definition

Degenererede celler af denne type hører til de foreløbige stadier af lymfecellerne (lymfocytter). Også i denne type leukæmi kan der forventes et akut, dvs. hurtigt sygdomsforløb. Det påvirker hovedsageligt de tidlige stadier af celleudvikling.

frekvens

Det er den mest almindelige hvide blodkræft hos børn. Det er kun den femte mest almindelige leukæmi hos voksne. Fra 80-årsalderen registreres der imidlertid nye tilfælde, der ligner dem i barndommen.

Du kan finde mere information om dette emne her: Leukæmi hos børn

årsager

De fleste af årsagerne findes i kapitlet om generel leukæmi. I ALLE (akut lymfoblastisk leukæmi) spiller også Vira en vigtig rolle i oprettelsen. Virusserne HTLV I og HTLV II (human t-celle leukæmi virus I og II, tysk: human T-celle leukæmi virus I og II) holdes ansvarlige for udviklingen af ​​denne type leukæmi i Japan og Caribien. Andre årsager er igen uregelmæssigheder (afvigelser) hos genbærerne (kromosomer). En atypisk forbindelse (translokation) mellem kromosomer 9 og 22, som fører til den såkaldte Philadelphia kromosom fører til uhindret vækst af de berørte celler. Denne dannelse af Philadelphia-kromosomet beskrevet ovenfor er ansvarlig for 1/5 af ALL (akut lymfoblastisk leukæmi) hos voksne og ca. 5% af al barndom ALL (akut lymfoblastisk leukæmi).

Symptomer

Symptomerne på ALLE er meget anderledes og er vanskelige at præcisere. I princippet er symptomerne (anæmi, modtagelighed for infektion, bleghed osv.) De samme som for AML (Akut myeloide leukæmi) forekommer. Imidlertid symptomer som en hovedpine eller lammelse, fordi denne type leukæmi ofte er meninges (Meninges) påvirket. Det Lymfeknuder kan også følges oftere end med AML (akut myeloide leukæmi). Der er derefter i bestemte regioner, f.eks. palpation af runde ovale lymfeknuder i nakken, armhulen eller lysken.

Uden en blodprøve kan sygdommen ikke diagnosticeres pålideligt. Ændringer i alle tre blodlegemerækker kan påvises i blodet:

1. Fald i røde blodlegemer (anæmi)

2. blodplader med lav blod (trombocytopeni)

3. Forøgelse (leukocytose) og fald (leukocytopeni) i hvide blodlegemer

Som du kan se, kl leukæmi der forekommer mange uspecifikke symptomer, der kan vække mistanke om sygdommen.

diagnose

Procedurerne er de samme som beskrevet for AML (akut myeloide leukæmi). Så det skulle være efter en blodtrækning Differentielt blodantal hvorfra du kan læse det nøjagtige antal blodplader og røde og hvide blodlegemer.

Hvad der skal understreges her, er den enorme betydning af genetiske analyser for at detektere uregelmæssighederne i genbærerne (Kromosomafvigelser), da disse er meget vigtige for prognosen. En forskel med AML (akut myeloide leukæmi) i diagnosticering er, at med ALL (akut lymfoblastisk leukæmi), angreb af centralnervesystemet bør være opmærksom. Så der skal være punkteringer af nervevandet (CSF-punkteringer) eller Computertomografioptagelser af hovedet (såkaldt CCT) for at påvise en angreb i hjernehinderne eller nervevandet. At få forstørrelser af lymfeknuder til det øje For at detektere usynlige områder skal computertomografibilleder af maven laves, inklusive eventuelle forstørrelser af maven milt (Splenomegaie) eller lever (Hepatomegali).

Rute

I modsætning til kroniske leukæmier udvikler symptomerne på akutte leukæmier sig inden for kort tid. Symptomerne udvikler sig ofte hurtigt inden for et par dage.

I begyndelsen er der hovedsageligt symptomer på grund af den stigende begrænsning af normal bloddannelse. De berørte lider derefter af Anæmi med slående Hudblekhed og nedsat ydeevne. Cirka en tredjedel af patienterne lider under under diagnose på diagnosetidspunktet Blødende (f.eks. tandkød og næseblod) og tilbagevendende alvorlige Infektioner. Næsten 60% er smertefri ved sygdommens begyndelse Lymfeknude hævelse eller find en forstørret milt.

Læs mere om emnet på: Anæmi

I løbet af processen "migrerer" leukæmicellerne til forskellige organer og spredes således over hele kroppen. Mulige symptomer kan omfatte Knogssmerter (i tilfælde af knogleinddragelse) og en hovedpine (hvis nervesystemet er påvirket). Som regel finder infiltration i organer imidlertid kun sted på et avanceret stadium. Kun ca. 9% af de berørte lider af leukæmi i organerne i begyndelsen af ​​ALL.

I løbet af tiden forekommer det fortsat hyppigt Vægttab og tab af appetit.

Da den ubehandlede akutte lymfoblastiske leukæmi altid er dødelig hurtig start af terapi uundværlig. Da det er en meget aggressiv sygdom, skal behandlingen være tilsvarende intensiv. Til dette formål anvendes forskellige kemoterapeutiske midler til at danne det, der er kendt sompolykemoterapi"Kombineret.

Læs mere om emnet på: kemoterapi

Forskellige bivirkninger kan ses i løbet af terapien. Ofte i starten Kvalme og opkast i forgrunden. Ofte er der en betændelse i mundslimhinden (mucositis).

Senere lider patienter ofte af alvorlige, undertiden livstruende infektioner. Senere, f.eks.der er også midlertidig skade på nerven eller nyrerne.

Normalt er behandlingsvarigheden omkring halvandet til to år.

ALT hos børn

Cirka 80% af leukæmier hos børn tilhører gruppen af ​​akutte lymfekæmiske leukæmier. Således er sygdommen mest almindelige blodkræft hos børn. Samlet set udgør det endda omkring en tredjedel af alle kræftformer i børnene! Med omkring 500-600 nye tilfælde om året er det stadig en af ​​de sjældne sygdomme.

De berørte udvikler de første symptomer inden for et par uger. Mange børn har en tendens til at mislykkes med det første uspecifikke klager på. Disse inkluderer øget Træthed, feber eller mærkbar bleg hud. Især små børn mister ofte interessen for at lege og forekommer ”kedelige”.

Det er ikke ualmindeligt, at de er små, punktlige Hudblødning opdage. Lægen taler derefter om "petekkier“.

Da leukæmicellerne også nedsætter immunsystemet, lider mange af de unge patienter af gentagne gange alvorlig Infektioner.

I princippet er ALL, især med små børn, en rigtig "kamæleon" med mange forskellige symptomer. Disse inkluderer f.eks. Knogssmerter eller ubehag i øvre del af maven.

Er der f.eks. Hvis blodprøver viser tegn på ALLE, bekræftes diagnosen af Knoglemarvspunk.

På dette tidspunkt vil de berørte børn blive overført til en specialiseret børneklinik (Pædiatrisk onkologi / hæmatologi) henvist.

Efterfølgende undersøgelser, f.eks Ultralyd eller MR, er essentielle for den kommende behandlingsplanlægning og kan udelukke angrebet af andre organer.

Den ene er vigtig start terapi så hurtigt som muligt, da ALLE skrider hurtigt frem, og hvis de ikke behandles, fører de til døden inden for kort tid. Fokus for behandlingen er kemoterapi. Leukæmicellerne kan meget ofte undertrykkes ved at kombinere forskellige stoffer. Derudover kan stråling, antistoffer eller knoglemarvstransplantationer anvendes.

Heldigvis er prognosen for akut lymfoblastisk leukæmi hos børn forbedret markant i de sidste par årtier. Det er de også fem år efter diagnosen, for eksempel 90% sygdomsfri!

terapi

De er også de samme ordninger som for AML (EN.kute myeloic L.eukæmi), dvs. kemoterapi, fremmed eller selv-stamcelledonation (stadig eksperimentel).

En forskel til AML (-enkute myeloic L.eukæmi) består i, at ALLES (EN.kute lymphatic L.eukæmi), meningerne skal også overvejes. Så du bør også administrere medikamenter, der administreres direkte på stedet og arbejde på stedet, som det Methotrexat, eller overvej at bestråle det berørte område. Igen spiller lægemidlet en rolle Imatinib spiller en vigtig rolle, hvis det ovenfor beskrevne Philadelphia-kromosom er ansvarlig for tumoren. I de senere år kemoterapi fremragende resultater i behandlingen af ALLES (EN.kute lymphatic L.eukemia).

Mere om dette emne kan findes: Kemoterapi bivirkninger

Chancerne for bedring

Da akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) er et meget blandet klinisk billede, kan det være det ingen generelt gyldige udsagn om prognosen eller mindske forventet levealder.

I løbet af tiden er der dog nogle såkaldte "Risikofaktorer" skal etableres. Kort sagt tillader disse faktorer en omtrentlig vurdering af, hvor godt sygdommen reagerer på terapi, og hvor høj risikoen for sygdomsfald er (tilbagefald).

Fordi dybest set: jo bedre det er Terapirespons, jo bedre er chancerne for bedring. Derfor identificeres mulige risikofaktorer omhyggeligt, før behandlingen påbegyndes, og behandlingen justeres i overensstemmelse hermed.

Følgende risikofaktorer spiller en rolle ved akut lymfoblastisk leukæmi:

1. Alder

børn mellem 2 og 10 år har bedste prognose. Derudover er akut lymfoblastisk leukæmi den mest almindelige form for leukæmi i denne aldersgruppe!

En sygdom skal vurderes temmelig ugunstigt før det første leveår og efter det 50. leveår. Derudover antallet af andre med alderen Forud eksisterende sygdom, såsom. Højt blodtryk eller diabetes øges. Eventuelle tidligere sygdomme af denne art kan reducere tolerabiliteten af ​​aggressiv leukæmibehandling.

2. undertype

Der er adskillige undergrupper inden for det kliniske billede af akut lymfoblastisk leukæmi. For at gøre denne nøjagtige klassificering skal a Immunotyping. I denne komplekse proces tildeles leukæmicellerne et nøjagtigt niveau i blodcelleserien. Der er f.eks. Leukæmier med oprindelse i B-lymfocytter, de såkaldte "B-celle leukæmi". På den anden side kan de ondartede kræftceller også afledes fra T-lymfocytter. Så taler man om et "T-celle leukæmi'.

De yderligere klassificeringer af akut lymfoblastisk leukæmi er komplekse og flerlagede og får endda nogle medicinske fagfolk til at svede. I princippet anses de følgende undertyper som mindre gode:

• pro-B-ALL
• tidligt T-ALL
• moden T-ALL

3. Infestationsmønster

I løbet af sygdommen kan leukæmiceller i princippet være alle organer og regioner i kroppen befængt. Jo mindre sygdommen spredes i kroppen, når den først diagnosticeres, jo større er chancerne for bedring. Har leukæmi f.eks. Hvis dele af nervesystemet, såsom hjernehinderne, allerede er påvirket (meningiosis leucaemica), er prognosen temmelig ugunstig.

4. Antal hvide blodlegemer

Leukocytter, bedre kendt som "hvide blodceller”Spil en vigtig rolle i løbet af akut lymfoblastisk leukæmi. Hvis de øges massivt i begyndelsen, indikerer dette en aggressiv form for sygdommen og på lang sigt en dårligere prognose.

Kort sagt skal det dog anføres, at prognosen for ALL im Individuel sag skal bestemmes. Generelle udsagn om forventet levealder er næppe muligt med en så kompleks sygdom og kan kun overvejes med individuel overvejelse af adskillige aspekter.