hæmatologi

oversigt

Det medicinske felt af hæmatologi - undersøgelse af blod - omhandler alle patologiske ændringer i blodet, med de underliggende årsager såvel som de symptomer, der følger af dem.

differentiering

Det Hemato-onkologi beskæftiger sig med de forskellige typer blodkræft (leukæmi) og relaterede sygdomme, såsom blodsygdomme i Knoglemarvsåvel som med ondartet Lymfeknude ændres.

Det Hemostaseology behandler patologiske ændringer i Blodstørkning, at være mellem dem med Blødningstendens (hæmoragisk diathese) - dvs. en, der har for lidt koagulation, og dem med en overdreven tendens til koagulering (trombofili) - dvs. for meget koagulering - er differentieret. En reduceret koagulerbarhed i blodet fører til blodtab som et resultat af langsomt stoppet indre og udvendige blødninger, der afhængigt af sværhedsgraden er forårsaget af mindre kvæstelser (mindre traume) eller endda uden ydre påvirkninger.

EN koagulationsevne af blodet fører til dannelse og vedligeholdelse af blodpropper i blodbanen (tromber), som derefter kan blokere kar lokalt eller efter at være transporteret af blodbanen (tromboemboli) og dermed forhindre tilførsel af nedstrømsvævet.

Det tredje arbejdsområde - uden særlig navn - er forskning i, diagnose og behandling af anæmi (anæmi) at ringe. Imidlertid er dette ofte ikke - som navnet misvisende antyder - en mangel på blod generelt, men snarere en utilstrækkelig transportkapacitet af blodet til ilt. Anæmi er blodets manglende evne til at fungere ordentligt på trods af hjertets pumpekapacitet lunge, kroppen tilstrækkeligt med ilt at levere.

I sidste ende er vurderingen af ​​forsvarsrelateret (immunologiskeÆndringer i blodet, såsom ændringer i koncentrationen af ​​immunceller (leukocytter) og Proteiner i akut fase, inden for dette underområde af medicinsk undervisning og forskning.

I medicinsk praksis er en streng underafdeling af disse undergrupper af hæmatologi imidlertid ofte kun anvendelig i begrænset omfang, da mange (hyppige) sygdomme, såsom akutte og kroniske blodkræftformer (leukæmi) kan også forårsage anæmi, ændringer i blodkoagulerbarhed og mængden af ​​immunceller (leukocytter) og akutte fase proteiner.

Symptomer

I kræftformede (onkologiske) sygdomme i blodet er der ud over subtype-specifikke symptomer, såsom immundefekt, anæmi eller ændringer i koagulerbarhed, også såkaldte generelle symptomer som feber, nattesved, svaghed, vægttab og træthed, som også kan være et udtryk for forskellige alternative sygdomme. Andre symptomer som hævelse af lymfeknuder og smerter i lymfeknudepunkter efter at have drukket alkohol i såkaldt Hodgkin-lymfom eller knoglesmerter og nyreskade (med dets konsekvenser) ved såkaldt myelomatose er ganske klare kliniske billeder, der sætter den erfarne læge på rette spor meget hurtigt.

I tilfælde af koagulationsforstyrrelser med nedsat blodkoagulerbarhed (hæmoragisk diathese) sondres der mellem to undertyper. Hvis sygdommen er baseret på en reduktion i funktionen eller antallet af blodplader (thrombocytter), manifesterer dette sig primært i såkaldt thrombocytisk blødning, såsom blødning i pinhead i huden (petechiae), næseblødninger (epistaxis) og en langvarig menstruationsperiode (menorrhagia). Hvis problemet er en mangel eller en funktionsfejl i koagulationsfaktorerne, kan man forvente såkaldt plasmatisk blødning såsom blå mærker (hæmatom), muskel- og ledblødning (hemarthrosis). Afhængig af sværhedsgraden er blødning i mave-tarmkanalen med blod i eller på afføring mulig.

I tilfælde af koagulationsforstyrrelser (trombofili) med øget koagulerbarhed opstår symptomerne, når en koagulering (trombe) tilstopper et kar, og det underliggende væv derefter ikke eller kun utilstrækkeligt leveres med ilt (og andre ting som sukker). Vævsskader kan også blive beskadiget af manglen på fjernelse af metaboliske produkter. Hvis det underleverede væv er muskler, kan smerter og kramper forventes. En træk-ud koagulus (embolus) gør mere skade i hjertet (hjerteinfarkt), hjerne (apoplexy) og lunger (lungeemboli). En koagulering i en større vene, for eksempel i benet (benvenetrombose) forårsager hævelse og smerter.

Afhængig af årsagen til anæmi (anæmi) er mange andre symptomer tænkelige, men dette fører i sig selv til træthed og dårlig koncentration og muskelsvaghed, især når det udøves til åndenød (dyspnø), samt en hurtigere puls (takykardi) og kan gøre hjertebanken mærkbar ( palpitationer). Derudover er anemiske patienter ofte blege og har en tendens til at køle og undertiden blålige lemmer (cyanose). Læber og tunge er også ofte farvet på denne måde.

Ændringer i blodet, der skal forstås som en reaktion i kroppen i betydningen en inflammatorisk proces, kan udtrykke sig i træthed, træthed og feber.

årsager

Hæmato-onkologiske sygdomme er altid baseret på en dysregulering i dannelse og reproduktion af blodlegemer. Denne dysregulering finder sin molekylære genetiske modstykke i en genetisk ændring (mutation), som stimulerer den berørte celle til patologisk reproduktion.Denne genetiske ændring kan igen være forårsaget af kræftfremkaldende stoffer, stråling eller en medfødt tendens (disponering). Udviklingen af ​​kræft er altid en flertrinsproces påvirket af adskillige faktorer. Ud over en øget tendens til, at kræftceller degenererer, er det, der er særligt nødvendigt, et ineffektivt immunsystem, der ikke udfører sin opgave med at identificere degenererede celler og fjerne dem fra cirkulation.

Hvis en forsvarscelle degenererer uden for knoglemarven (i en lymfeknude), taler man om en lymfeknuftcancer (lymfom), som kender mange underarter. Hvis problemet ligger i selve knoglemarven, afhængigt af typen, taler man om blodkræft (leukæmi) eller om såkaldte myelodysplastiske eller myeloproliferative syndromer, der også indeholder mange underarter. Medfødte genetiske ændringer (mutationer) er også mulige, men meget sjældne.

Der sondres mellem medfødte og erhvervede koagulationsforstyrrelser. Medfødte koagulationsforstyrrelser er baseret på arvelige genetiske defekter, de mest almindelige repræsentanter blandt de plasmatiske sygdomme (koagulopatier) er hæmofili A og B samt Von Willebrand-Jürgens syndrom, blandt de trombocytiske sygdomme (thyrombopati) det meget sjældne Bernard-Soulier syndrom og også meget sjælden Glanzmann-Naegeli sygdom. Arvelig hæmoragisk telangiectasia (Oslers sygdom) er noget mere almindelig.

Erhvervede forstyrrelser i den plasmatiske koagulation er hovedsageligt forårsaget af en mangel på vitamin K (ofte medicinsk induceret, men også på grund af underernæring eller absorptionsforstyrrelser). Det er mindre almindeligt, at kroppen reagerer på immunsystemet mod dets egne koagulationsfaktorer eller skyldes en mangel på faktorer på grund af for stort forbrug. Utilstrækkelig produktion (syntese) af koagulanter i en syg lever kan også forklare en mangel på koagulationsfaktor. Den såkaldte Purpura-Schoenlein-Enoch udløses sandsynligvis af infektioner eller medicin.

Vigtige erhvervede lidelser ved blodpladekoagulation er først og fremmest immuntrombocytopeni, en autoimmun sygdom, der er rettet mod kroppens egne blodplader, og heparininduceret thrombocytopeni, hvor en immunreaktion opstår under heparinbehandling. Her skelnes der mellem to typer, idet type 2 er den meget farligere. En anden sygdom, der fører til en forstørret milt (splenomegaly), kan føre til et fald i antallet af blodplader (trombocytter) på grund af komplikationer (hyperspenisme). Indtagelse af acetylsalicylsyre (ASA, aspirin) og beslægtede stoffer i gruppen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAIDs) begrænser irreversibelt blodpladernes funktionalitet. Kun nye blodplader, der er dannet i løbet af dage, er fuldt funktionsdygtige igen.

Anæmi er en sygdom med mange mulige årsager. Der skelnes grovt mellem dem på grund af mangel på volumen (efter faktisk blodtab), en blodsygdom (hemolyse) - hvor røde blodlegemer (erythrocytter), der indeholder bærerproteinet for ilt (hæmoglobin) - ødelægges, en distributionsforstyrrelse, hvor de røde blodlegemer er i en forstørret milt og en uddannelsesforstyrrelse. En blodsygdom kan på sin side enten være forårsaget af mangelfulde røde blodlegemer eller af infektionssygdomme, medicin, autoimmune sygdomme osv. En uddannelsesforstyrrelse skyldes normalt en mangel (jern, folsyre eller vitamin B12), men også kronisk nyresvigt eller en kræftsygdom (enten direkte relateret til det bloddannende system, såsom aplastisk anæmi, myelodysplastisk syndrom eller en tumor) kan være årsagen.

En ændring i blodtællingen i betydningen en betændelsesreaktion kan udløses af en infektion, en autoimmun sygdom, men også af en tumorøs sygdom eller skade eller kirurgi.

Diagnose og terapi

Ud over den samvittighedsfulde gennemførelse af en medicinsk undersøgelse (anamnese) og undersøgelse er normalt laboratorieundersøgelser af patientens blod, der er nødvendigt for hæmatologiske sygdomme. I nogle tilfælde, men især når der er mistanke om en hæmato-onkologisk sygdom, er det en Knoglemarvsundersøgelse af nødvendighed. Til dette formål udtages en vævsprøve fra det bloddannende væv, normalt fra iliac crest, under lokalbedøvelse med en nål Knoglemarv taget og undersøgt under et mikroskop under anvendelse af forskellige farvningsteknikker.

Afhængig af årsagen til den hæmatologiske sygdom varierer typen og omfanget af terapeutiske foranstaltninger vidt. Mens en enkel Jernmangelanæmi kan normalt helbredes ved at tilføje jerntilskud, nogle gange er komplicerede kombinationsterapier nødvendige for kræftformede (onkologiske) sygdomme. Så kom med blodkræft (leukæmier) Frem for alt bør multidrug-kemoterapi og stamcelletransplantation overvejes, mens lymfomer også kan behandles med radiologisk stråling og kirurgi.

Generelt skal der altid foretages en konsekvent sondring mellem symptomatiske terapier, der ikke gør noget for at tackle den underliggende sygdom, og årsagsbehandlinger, der løser det underliggende problem. For et stort antal af arvelige sygdomme er dette stadig ikke muligt i dag på trods af enorme forskningsfremskridt.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger også i vid udstrækning af den underliggende hæmatologiske sygdom. Mens nogle, som Jernmangelanæmi, ufarlig og let at behandle, andre, såsom alvorlige former for hæmato-onkologiske sygdomme, kan betyde betydelige reduktioner i kvalitet og levetid for patienten.